.svg)
Лікування аномалії Ебштейна
.png)
Що таке аномалія Ебштейна?
Аномалія Ебштейна - це рідкісна вроджена вада серця, при якій неправильно сформований тристулковий клапан. Цей клапан розташований між правим передсердям і правим шлуночком і в нормі пропускає кров лише в одному напрямку.
При аномалії Ебштейна стулки клапана зміщені вниз, у порожнину правого шлуночка, часто зрощені зі стінкою і погано змикаються. Через це частина правого шлуночка фактично стає частиною передсердя («атріалізується»), а кров під час скорочення серця повертається назад у передсердя.
Ступінь ураження дуже різний: одні люди дізнаються про ваду випадково в дорослому віці, іншим потрібна операція вже в перші місяці життя. Це одна з вроджених вад серця, тому спостерігати пацієнта має кардіолог, знайомий із такими станами.
Як аномалія Ебштейна змінює роботу серця
Проблема не лише в самому клапані, а в тому, як змінюється вся права половина серця.
Недостатність тристулкового клапана
Стулки не закриваються щільно, тому під час кожного скорочення частина крові йде назад у праве передсердя. Це називають трикуспідальною недостатністю (регургітацією). Передсердя поступово розтягується і збільшується.
Зменшений правий шлуночок
Оскільки частина шлуночка «забрана» передсердям, робоча камера, яка качає кров у легені, стає меншою і слабшою. При тяжких формах кровотік у легені суттєво знижується.
Супутні вади
Приблизно у половини пацієнтів є отвір між передсердями - відкрите овальне вікно або дефект міжпередсердної перегородки. Через нього венозна кров може потрапляти в ліві відділи серця, і тоді з'являється синюшність шкіри та губ.
Додаткові шляхи проведення
Аномалія Ебштейна часто поєднується з синдромом WPW - додатковим електричним шляхом у серці, який спричиняє напади частого серцебиття.
Причини та фактори ризику
Аномалія Ебштейна формується на ранніх тижнях вагітності, коли закладаються клапани серця. Точна причина в більшості випадків невідома.
Серед факторів, які вивчають як можливі:
- Генетичні зміни - у частини пацієнтів знаходять мутації в генах, що відповідають за розвиток серцевого м'яза;
- Сімейна історія вроджених вад серця - ризик дещо вищий, якщо вада є в батьків або братів і сестер;
- Деякі ліки під час вагітності - раніше обговорювався зв'язок із препаратами літію, хоча сучасні дані показують, що цей ризик менший, ніж вважали;
- Хвороби матері - некомпенсований цукровий діабет та інші хронічні стани під час вагітності підвищують ризик вроджених вад загалом.
Важливо: вада не виникає через дії батьків після народження дитини і не є «наслідком застуди» чи навантажень.
Консультація кардіолога у Львові
Якщо ви хочете дізнатися про стан свого серця - обирайте комплексне обстеження. Воно дозволяє побачити повну картину: від загального стану судин до функції серцевого м’яза.
Вчасне звернення до лікаря про допомогу може врятувати Вам здоров'я, а в більшості випадків - життя.
Якщо ви хочете дізнатися про стан свого серця - обирайте комплексне обстеження. Воно дозволяє побачити повну картину: від загального стану судин до функції серцевого м’яза.
Вчасне звернення до лікаря про допомогу може врятувати Вам здоров'я, а в більшості випадків - життя.
Симптоми аномалії Ебштейна
Прояви залежать від того, наскільки змінений клапан і чи є отвір між передсердями.
У новонароджених і немовлят
- синюшність шкіри, губ, нігтів;
- швидке дихання, задишка під час годування;
- погана прибавка у вазі, млявість.
Такі ознаки іноді вперше помічають під час скринінгу новонароджених.
У дітей старшого віку та дорослих
- задишка і швидка втомлюваність при фізичному навантаженні;
- напади частого серцебиття, відчуття перебоїв;
- запаморочення, рідше - непритомність;
- синюшність губ при навантаженні;
- набряки ніг і збільшення печінки при розвитку правошлуночкової недостатності.
Легкі форми можуть роками не давати скарг і виявлятися випадково - через шум у серці або зміни на ЕКГ.
Коли негайно викликати швидку (103)
- непритомність або раптова сильна слабкість;
- серцебиття, яке почалося раптово, триває довше кількох хвилин і супроводжується запамороченням, болем у грудях або задишкою;
- наростаюча синюшність у дитини, відмова від їжі, важке дихання;
- раптова сильна задишка у спокої.
У людей з аномалією Ебштейна напади тахікардії через додаткові шляхи проведення можуть бути небезпечними, тому їх не слід «перечікувати» вдома.
Центр діагностики серця
Ми проводимо діагностику найскладніших серцевих патологій = Ви отримаєте максимально точну картину стану вашої серцево-судинної системи.
.svg)
Діагностика аномалії Ебштейна
Мета обстеження - оцінити будову клапана, розмір і силу правого шлуночка, наявність отворів між передсердями та порушень ритму.
Ехокардіографія
УЗД серця (ЕхоКГ) - основний метод. Воно показує, наскільки зміщені стулки, який ступінь зворотного потоку крові та чи є шунт між передсердями. Вада часто помітна вже під час УЗД плода.
ЕКГ і Холтер
Електрокардіограма виявляє характерні зміни, блокаду правої ніжки пучка Гіса, ознаки WPW. Холтерівське моніторування допомагає зафіксувати епізодичні аритмії.
Інші обстеження
- МРТ серця - точно вимірює об'єм і функцію правого шлуночка, важливе для планування операції;
- Пульсоксиметрія - рівень кисню в крові;
- Тест із навантаженням - оцінка переносимості фізичної активності;
- Електрофізіологічне дослідження - якщо є напади тахікардії або підозра на WPW.
Лікування аномалії Ебштейна
Тактика індивідуальна: при легкій формі без симптомів достатньо регулярного спостереження, при вираженій - потрібна операція.
Спостереження
Пацієнти без скарг проходять огляд кардіолога та ЕхоКГ з частотою, яку визначає лікар, - зазвичай раз на рік або частіше в дитинстві. Важливо вчасно помітити збільшення серця, зниження функції шлуночка чи появу аритмій.
Медикаментозна терапія
Ліки не виправляють клапан, але допомагають контролювати симптоми: зменшують набряки, контролюють ритм, а за наявності шунта або фібриляції передсердь - знижують ризик тромбів.
Лікування аритмій
Якщо є додатковий шлях проведення (WPW) чи інші тахікардії, методом вибору часто є катетерна абляція. Цим займається аритмолог.
Хірургічне лікування
Операцію розглядають при наростанні симптомів, зниженні переносимості навантажень, збільшенні серця, синюшності або парадоксальних емболіях. Хірург прагне відновити власний клапан (пластика, зокрема методика «конуса»), а якщо це неможливо - замінює його протезом. Одночасно закривають отвір між передсердями. Детальніше - на сторінках кардіохірургії та протезування і пластики клапанів серця.
Можливі ускладнення
- Правошлуночкова серцева недостатність - набряки, збільшення печінки, слабкість. Детальніше про стан - у статті «Серцева недостатність».
- Аритмії - надшлуночкові тахікардії, тріпотіння та фібриляція передсердь.
- Парадоксальна емболія та інсульт - згусток з вен може пройти через отвір між передсердями в артерії мозку.
- Раптова зупинка серця - рідко, переважно у пацієнтів із тяжкою формою та небезпечними аритміями.
- Інфекційний ендокардит - ризик вищий після протезування клапана.
Життя з аномалією Ебштейна
Багато людей із легкою або вчасно прооперованою вадою живуть активним життям, навчаються, працюють, а жінки за умови планування і спостереження можуть народжувати.
Що варто знати пацієнтам
- регулярно проходьте контрольні обстеження, навіть якщо почуваєтеся добре;
- обсяг фізичних навантажень і заняття спортом погоджуйте з кардіологом;
- плануйте вагітність заздалегідь разом із кардіологом;
- доглядайте за зубами і попереджайте стоматолога про ваду серця - це профілактика ендокардиту;
- не відкладайте візит, якщо з'явилися серцебиття, задишка чи набряки.
Після операції важливий етап - кардіореабілітація та довготривале спостереження.
Консультація кардіолога в Симбіотиці
У медичному центрі «Симбіотика» у Львові та Стрию можна пройти обстеження при підозрі на аномалію Ебштейна або спостерігатися з уже встановленим діагнозом: консультація кардіолога, ЕКГ, Холтер, ЕхоКГ. Для дітей працює дитяча кардіологія.
Якщо вам уже рекомендували операцію, можна отримати попередню консультацію кардіохірурга - лікар перегляне результати обстежень і пояснить варіанти лікування.
.png)
.png)
.webp)
Задайте питання в онлайн чаті