.svg)
Лікування синдрому Бругада
.png)
Що таке синдром Бругада?
Синдром Бругада - це спадкове порушення електричної роботи серця, при якому підвищується ризик небезпечних шлуночкових аритмій. Будова серця при цьому зазвичай нормальна: проблема полягає в роботі іонних каналів клітин серцевого м'яза, через які проходять електричні імпульси.
Синдром має характерну ознаку на ЕКГ - особливий підйом сегмента ST у правих грудних відведеннях. Багато людей із цією зміною все життя не мають жодних симптомів. Але в частини пацієнтів можуть виникати напади шлуночкової тахікардії або фібриляції шлуночків, які спричиняють непритомність або раптову зупинку серця.
Синдром найчастіше виявляють у чоловіків 30-50 років. Вчасна діагностика дозволяє оцінити ризик і, за потреби, надійно захистити людину від раптової смерті.
Причини синдрому Бругада
Синдром Бругада належить до так званих каналопатій - хвороб іонних каналів серця.
Генетичні зміни
Найчастіше виявляють зміни в гені SCN5A, який відповідає за натрієві канали. Синдром успадковується за аутосомно-домінантним типом: дитина хворого батька чи матері має 50% імовірність успадкувати зміну. Проте генетичний тест знаходить мутацію лише у частини пацієнтів, тому негативний результат не виключає діагноз.
Чинники, які провокують напади
Навіть за наявності синдрому аритмія виникає не постійно. Її ймовірність зростає за певних умов:
- висока температура тіла - один із найважливіших тригерів, особливо в дітей;
- деякі ліки: окремі антиаритмічні препарати, антидепресанти, нейролептики, засоби для наркозу та місцевої анестезії;
- значна кількість алкоголю, кокаїн, канабіноїди;
- дуже рясна їжа, особливо ввечері;
- порушення рівня калію в крові;
- сон і стан спокою - напади часто виникають уночі.
Тому людям із синдромом Бругада важливо знати перелік небажаних препаратів і повідомляти про діагноз кожному лікарю.
Типи змін на ЕКГ
Діагноз встановлюють передусім за ЕКГ. Описують кілька варіантів змін:
Тип 1 (діагностичний)
Куполоподібний підйом сегмента ST щонайменше на 2 мм з переходом у негативний зубець T у відведеннях V1-V2. Саме цей тип, зареєстрований спонтанно або після провокаційної проби, підтверджує синдром.
Тип 2 (сідлоподібний)
Підйом ST має форму «сідла». Такий тип лише підозрілий щодо синдрому і потребує додаткового обстеження.
Важливо: зміни на ЕКГ можуть то з'являтися, то зникати. Одна нормальна кардіограма не виключає синдром, а одна підозріла - ще не означає діагноз. Схожі зміни трапляються і при інших станах, наприклад при блокаді правої ніжки пучка Гіса або синдромі ранньої реполяризації, тому оцінку має робити кардіолог-аритмолог.
Консультація кардіолога у Львові
Якщо ви хочете дізнатися про стан свого серця - обирайте комплексне обстеження. Воно дозволяє побачити повну картину: від загального стану судин до функції серцевого м’яза.
Вчасне звернення до лікаря про допомогу може врятувати Вам здоров'я, а в більшості випадків - життя.
Якщо ви хочете дізнатися про стан свого серця - обирайте комплексне обстеження. Воно дозволяє побачити повну картину: від загального стану судин до функції серцевого м’яза.
Вчасне звернення до лікаря про допомогу може врятувати Вам здоров'я, а в більшості випадків - життя.
Симптоми синдрому Бругада
У більшості людей синдром перебігає безсимптомно і виявляється випадково на ЕКГ. Коли симптоми є, вони пов'язані з небезпечними порушеннями ритму:
- раптова непритомність, особливо у спокої, уві сні або на тлі температури (аритмогенні синкопе);
- напади сильного серцебиття, запаморочення;
- нічне хрипке, «агональне» дихання, яке помічають близькі;
- судоми під час втрати свідомості, які іноді помилково вважають епілепсією;
- раптова зупинка серця.
Окремий тривожний сигнал - випадки раптової смерті родичів у молодому віці (до 45 років), особливо вночі або без зрозумілої причини.
Коли негайно викликати швидку (103)
- людина втратила свідомість і не дихає або дихає хрипко, нерегулярно - викликайте 103 і починайте непрямий масаж серця;
- якщо поруч є автоматичний зовнішній дефібрилятор, використайте його за голосовими підказками;
- була непритомність у людини з відомим синдромом Бругада, навіть якщо вона вже прийшла до тями;
- на тлі високої температури з'явилися запаморочення, серцебиття чи переднепритомний стан.
Людям із синдромом Бругада при лихоманці потрібно швидко знижувати температуру жарознижувальними засобами і, за порадою лікаря, контролювати ЕКГ.
Центр діагностики серця
Ми проводимо діагностику найскладніших серцевих патологій = Ви отримаєте максимально точну картину стану вашої серцево-судинної системи.
.svg)
Діагностика синдрому Бругада
ЕКГ, у тому числі з високими відведеннями
Звичайна електрокардіограма - перший крок. Для підвищення точності лікар може записати ЕКГ з електродами, розташованими на одне-два міжребер'я вище.
Холтерівське моніторування
Холтер допомагає побачити мінливість змін протягом доби (зокрема вночі) та виявити епізоди аритмій.
Провокаційна фармакологічна проба
Якщо є підозра, але тип 1 не зареєстрований, у спеціалізованому відділенні під постійним контролем вводять препарат, що може «проявити» характерні зміни на ЕКГ.
Ехокардіографія і МРТ серця
ЕхоКГ виключає структурні хвороби серця, наприклад аритмогенну кардіоміопатію, які можуть давати схожу картину.
Генетичне тестування і обстеження родини
Генетичний аналіз підтверджує діагноз у частини пацієнтів. Родичам першої лінії рекомендують ЕКГ і консультацію аритмолога, навіть якщо вони почуваються добре.
Лікування синдрому Бругада
Ліків, які повністю усувають синдром, не існує. Лікування спрямоване на запобігання небезпечним аритміям і раптовій зупинці серця. Тактика залежить від ризику, який оцінює аритмолог.
Зміна способу життя - для всіх пацієнтів
- уникати препаратів, які можуть провокувати аритмію, і завжди повідомляти лікарям про діагноз;
- швидко знижувати температуру при будь-якій інфекції;
- відмовитися від надмірного вживання алкоголю і наркотиків;
- не переїдати, особливо ввечері.
Імплантація кардіовертера-дефібрилятора
Пацієнтам, які пережили зупинку серця, мали задокументовану шлуночкову тахікардію або непритомність через аритмію, рекомендують імплантацію кардіовертера-дефібрилятора (ІКД). Пристрій відстежує ритм і в разі небезпечної аритмії сам відновлює нормальну роботу серця електричним розрядом.
Медикаментозна терапія
Деяким пацієнтам призначають антиаритмічні препарати, які зменшують імовірність нападів, - як доповнення до ІКД або коли його встановлення неможливе. Препарат і схему визначає лише лікар.
Катетерна абляція
У пацієнтів із частими нападами в спеціалізованих центрах може застосовуватися абляція ділянки правого шлуночка, яка є джерелом аритмії.
Прогноз і життя з синдромом Бругада
Прогноз суттєво відрізняється залежно від ситуації. У людей без симптомів, у яких зміни на ЕКГ з'являються лише після провокаційної проби, ризик небезпечних аритмій низький. Найвищий ризик - у тих, хто вже мав зупинку серця чи непритомність через аритмію.
- регулярно відвідуйте аритмолога і за призначенням робіть ЕКГ та холтер;
- майте при собі інформацію про діагноз і перелік небажаних ліків;
- навчіть близьких серцево-легеневій реанімації;
- якщо встановлено ІКД - проходьте регулярну перевірку пристрою;
- фізична активність здебільшого дозволена, але рівень навантажень і участь у змаганнях обговоріть із лікарем.
Діти та вагітність
У дітей синдром Бругада трапляється рідше, але саме в них висока температура є головним провокуючим чинником. Батькам варто мати план дій при лихоманці і швидко знижувати температуру. Вагітність у більшості жінок із синдромом перебігає без ускладнень, однак її варто планувати разом із кардіологом, а анестезіолога під час пологів слід заздалегідь попередити про діагноз, щоб обрати безпечні препарати.
Обстеження в Симбіотиці
У медичному центрі Симбіотика у Львові та Стрию можна зробити ЕКГ, холтерівське моніторування та ЕхоКГ, отримати консультацію кардіолога та аритмолога. Якщо показана імплантація кардіовертера-дефібрилятора, її виконують у клініці.
Запишіться на консультацію кардіолога, якщо вам повідомили про підозру на синдром Бругада, у вас були непритомності без зрозумілої причини або в родині траплялися раптові смерті в молодому віці.
.png)
.png)
.webp)
Задайте питання в онлайн чаті