.svg)
Коарктація аорти
.png)
Що таке коарктація аорти
Коарктація аорти — це вроджене звуження головної артерії тіла. Аорта переносить кисневу кров від серця до органів. При коарктації її просвіт у певному місці звужується, ускладнюючи кровообіг.
Найчастіше звуження виникає в ділянці перешийка аорти — біля місця, де у плода функціонувала артеріальна протока. Рідше уражуються інші відділи — дуга, грудна або черевна аорта.
Без лікування коарктація може призвести до важких ускладнень: серцевої недостатності, розриву аорти або мозкових аневризм. Своєчасна діагностика та корекція вади забезпечують нормальну тривалість і якість життя.
Причини та фактори ризику коарктації аорти
Вроджене походження та генетика
Коарктація аорти — це вада, що виникає під час внутрішньоутробного розвитку серця і судин. Точні причини невідомі, проте існують кілька теорій:
- Аномальний розвиток аорти: порушення формування дуги аорти на ранніх етапах розвитку.
- Аномалії артеріальної протоки: після закриття протоки частина тканини може стягувати аорту, спричиняючи звуження.
Більшість випадків є спорадичними. Однак генетична схильність можлива: зафіксовані сімейні випадки коарктації, а також її одночасна наявність у монозиготних близнюків.
Асоційовані вади серця
Коарктація часто поєднується з іншими вродженими аномаліями серця (у 20–50% випадків), що впливають на перебіг захворювання та прогноз:
Двостулковий аортальний клапан (ДАК):
- Зустрічається у 10–50% пацієнтів із коарктацією.
- Підвищує ризик стенозу, недостатності аортального клапана та аортопатії (розширення чи розшарування висхідної аорти).
- Вимагає довічного спостереження навіть після лікування коарктації.
Дефекти перегородок:
Інші вади:
- Відкрита артеріальна протока (ВАП)
- Стеноз аортального клапана
- Аномалії мітрального клапана
- Транспозиція магістральних судин
- Аневризми синуса Вальсальви
- Комплекс Шона (поєднання кількох вад лівих відділів серця)
Коарктація аорти та генетичні синдроми
Коарктація може бути частиною певних синдромів:
Синдром Тернера:
- Характеризується наявністю коарктації у 10–20% дівчаток із цим синдромом.
- При виявленні коарктації у пацієнтки жіночої статі необхідно виключити цю хворобу.
Синдром Марфана та інші порушення сполучної тканини також можуть супроводжувати коарктацію.
Чому важливо виявити супутні аномалії?
Комплексна діагностика серця та аорти дозволяє:
- Правильно оцінити ступінь ризику.
- Спланувати оптимальну тактику лікування.
- Запобігти ускладненням не лише від самої коарктації, але й від супутніх вад.
Типи коарктації аорти: Класифікація
Коарктацію аорти класифікують за розташуванням звуження відносно артеріальної (боталової) протоки. Тип коарктації впливає на вік прояву симптомів, тяжкість перебігу та підхід до лікування.
Предуктальна коарктація ("інфантильний тип")
- Розташування: звуження аорти до місця впадіння артеріальної протоки.
- Особливості: часто супроводжується недорозвиненою дугою аорти.
- Клініка: симптоми проявляються у новонароджених, особливо після закриття артеріальної протоки. Можливий розвиток гострої серцевої недостатності та кардіогенного шоку.
- Терміновість: потребує негайної стабілізації та лікування.
Постдуктальна коарктація ("дорослий тип")
- Розташування: звуження після місця впадіння артеріальної протоки або її залишку (протокової зв'язки).
- Особливості: проявляється у дітей, підлітків або дорослих.
- Клініка: висока артеріальна гіпертензія у верхній частині тіла та знижений тиск у нижній. Розвиток колатерального кровообігу частково компенсує порушення кровотоку.
- Терміновість: дозволяє провести планову діагностику та лікування.
Юкстадуктальна коарктація
- Розташування: звуження на рівні впадіння артеріальної протоки.
- Особливості: клінічні прояви залежать від ступеня звуження та стану протоки.
- Клініка: може нагадувати як предуктальну, так і постдуктальну форму.
Інші підходи до класифікації
Іноді коарктацію поділяють за ступенем тяжкості (ізольована або поєднана з іншими вадами серця). Однак саме анатомічна класифікація відносно протоки є найбільш важливою для планування лікування.
Чому важливо визначити тип коарктації?
Тип коарктації допомагає:
- Оцінити ризики та тяжкість захворювання.
- Визначити терміновість лікування.
- Вибрати оптимальну тактику обстеження та хірургічної корекції.
Переваги кардіології Symbiotyka
.svg){kind=small}
кардіохірурги
.svg)
методи
операції на серці
.svg)
підхід
до реабілітації
.svg)
.svg)
Симптоми коарктації аорти: як розпізнати проблему
Симптоми коарктації залежать від ступеня звуження аорти, супутніх вад і віку пацієнта. У деяких випадках вада тривалий час залишається безсимптомною, в інших — призводить до тяжкого стану вже у новонародженого.
Ознаки коарктації у немовлят
Критична коарктація у новонароджених проявляється після закриття артеріальної протоки.
Основні симптоми:
- Блідість або синюшність шкіри.
- Утруднене, прискорене дихання (задишка).
- Тахікардія (прискорене серцебиття).
- Сильне потовиділення, особливо під час годування.
- Млявість, сонливість, відмова від їжі.
- Поганий набір ваги.
- Холодні ноги, слабкий або відсутній пульс на стегнах.
- Зниження артеріального тиску.
Клінічна картина може нагадувати сепсис або тяжку пневмонію, що ускладнює діагностику.
Симптоми коарктації у дітей та дорослих
При менш вираженій коарктації симптоми можуть з'явитися пізніше або бути виявлені випадково. Основні прояви:
Симптоми, пов'язані з артеріальною гіпертензією:
- Підвищення тиску на руках.
- Пульсуючий головний біль.
- Запаморочення, шум у вухах.
- Носові кровотечі.
- Підвищена втомлюваність.
Симптоми порушення кровотоку в ногах:
- Слабкість і втома в ногах.
- Біль у литках під час ходьби (переміжна кульгавість).
- Відчуття холоду в стопах.
Інші можливі симптоми:
- Біль у грудях.
- Відчуття серцебиття або перебоїв.
- Задишка при навантаженні.
- Диспропорція розвитку тіла: розвинені плечі, слабші ноги.
Різниця артеріального тиску: ключова ознака коарктації
Найважливіший симптом — різниця тиску між верхніми та нижніми кінцівками:
- У нормі тиск на ногах трохи вищий, ніж на руках.
- При коарктації тиск на руках значно вищий (різниця понад 20 мм рт. ст. вважається значущою).
- Пульс сильний на руках і ослаблений або відсутній на ногах.
Вимірювання тиску на чотирьох кінцівках — простий і важливий метод скринінгу, особливо у молодих людей із нез’ясованою гіпертензією.
Діагностика коарктації аорти: основні методи
Першим кроком у діагностиці є збір анамнезу та огляд пацієнта. Лікар оцінює симптоми: головний біль, задишку, слабкість у ногах, втому, носові кровотечі.
Під час фізикального огляду:
- Пульсація артерій: сильний пульс на руках і ослаблений на ногах.
- Артеріальний тиск: вимірюється на обох руках і ногах. Ключова ознака — різниця тиску понад 20 мм рт. ст. на користь рук.
- Аускультація: вислуховується систолічний шум у міжлопатковій ділянці або над спиною через розширені колатералі.
Інструментальні методи діагностики
Основний метод, що дозволяє:
- Візуалізувати звужену ділянку аорти.
- Виміряти градієнт тиску допплерографією.
- Виявити гіпертрофію лівого шлуночка.
- Діагностувати супутні вади (двостулковий клапан, дефекти перегородок).
Виявляє ознаки перевантаження і гіпертрофії лівого або правого шлуночка.
Рентгенографія грудної клітки
Може показати:
- Кардіомегалію.
- Розширення висхідної аорти.
- Ознаку "цифри 3" або "пісочного годинника" в проєкції звуження.
- Узурацію країв ребер через розвиток міжреберних колатералей.
Сучасні візуалізаційні методи
КТ-ангіографія
- Забезпечує тривимірне зображення аорти.
- Дозволяє оцінити точну локалізацію і протяжність звуження, наявність аневризм та розвиток колатералей.
МРТ та МР-ангіографія
- Детальна анатомічна оцінка без опромінення.
- Переважний метод для дітей і довготривалого спостереження.
КТ та МРТ особливо важливі перед хірургією або ендоваскулярним лікуванням.
Катетеризація серця
Інвазивний метод, який сьогодні застосовується:
- При сумнівних результатах неінвазивних обстежень.
- Для уточнення складних вад серця.
- Під час планування або виконання ендоваскулярного лікування.
Під час катетеризації вимірюють тиск у серці та аорті, виконують ангіографію для оцінки анатомії.
Сучасний підхід
Діагностика коарктації базується на клінічному огляді та неінвазивних методах візуалізації. Катетеризація проводиться за спеціальними показаннями або у рамках лікувальних процедур.
Центр кардіологічної діагностики
(ЕКГ)
Сучасні методи лікування коарктації аорти
Лікування показане всім пацієнтам із діагностованою коарктацією аорти, оскільки без втручання вада призводить до тяжких ускладнень і скорочує тривалість життя.
Абсолютні показання:
- Симптоми серцевої недостатності у немовлят.
- Артеріальна гіпертензія у дітей та дорослих.
- Градієнт систолічного тиску між кінцівками понад 20 мм рт. ст.
Терміновість втручання:
- Немовлята з критичною коарктацією потребують невідкладного лікування (часто з інфузією простагландину Е1 до операції).
- У безсимптомних пацієнтів лікування планове, але не варто його відкладати.
Хірургічне лікування коарктації аорти
Основний метод для немовлят і дітей першого року життя. Основні види операцій:
- Резекція з анастомозом "кінець у кінець":
Видалення звуженої ділянки та пряме зшивання аорти. Найбільш фізіологічний метод із потенціалом росту судини. - Аортопластика латкою:
Розсічення аорти та розширення синтетичною або власною латкою. Використовується при довгих звуженнях. - Обхідне шунтування або протезування:
Створення обхідного шляху або заміна ураженої ділянки синтетичним протезом при складних випадках.
Хірургія у спеціалізованих центрах має високі шанси на успіх (летальність <1–5%).
Ендоваскулярне лікування: балонна ангіопластика та стентування
Менш травматичні методи через пункцію судини під рентген-наглядом. Переважно використовуються у підлітків та дорослих.
Балонна ангіопластика
- Розширення звуження за допомогою спеціального балона.
- Часто застосовується при рекоарктації.
- Може мати ризик рестенозу та аневризм при лікуванні первинної коарктації.
Стентування аорти
- Встановлення металевого каркаса у місце звуження.
- Забезпечує стабільніший результат і менший ризик ускладнень.
- Стентування є методом вибору для підлітків і дорослих.
Існують також стент-графти — стенти, покриті тканиною, що застосовуються при аневризмах або розривах аорти.
Вибір оптимального методу лікування
Вибір методу визначає мультидисциплінарна команда (кардіолог, кардіохірург, ендоваскулярний хірург) залежно від:
- Віку пацієнта:
Хірургія — переважний метод у немовлят.
Стентування — оптимальне для підлітків і дорослих (>5 років або вагою >16 кг). - Анатомії вади:
При складних формах перевага за хірургією. - Наявності рекоарктації:
Лікування зазвичай ендоваскулярне. - Досвіду медичного центру:
Результати залежать від кваліфікації команди та наявного обладнання.
Консультація кардіолога
Якщо ви хочете дізнатися про стан свого серця — обирайте комплексне обстеження. Воно дозволяє побачити повну картину: від загального стану судин до функції серцевого м’яза.
Вчасне звернення до лікаря про допомогу може врятувати Вам здоров'я, а в більшості випадків - життя.a
Якщо ви хочете дізнатися про стан свого серця — обирайте комплексне обстеження. Воно дозволяє побачити повну картину: від загального стану судин до функції серцевого м’яза.
Вчасне звернення до лікаря про допомогу може врятувати Вам здоров'я, а в більшості випадків - життя.a
Можливі ускладнення коарктації аорти
Коарктація аорти без лікування або навіть після корекції може призводити до серйозних ускладнень. Важливо розуміти ризики та необхідність довічного нагляду.
Ускладнення при нелікованій коарктації
- Стійка артеріальна гіпертензія: хронічно високий тиск у верхній частині тіла, який важко контролювати медикаментозно.
- Серцева недостатність: перевантаження лівого шлуночка призводить до його виснаження та розширення.
- Аневризми: ослаблення стінок аорти або мозкових артерій через хронічну гіпертензію.
- Розрив або розшарування аорти: небезпечний стан із високим ризиком смерті.
- Ішемічна хвороба серця: прискорений розвиток атеросклерозу через гіпертензію.
- Інсульт: внаслідок розриву аневризми або гіпертензивної енцефалопатії.
- Інфекційний ендокардит або ендартеріїт: запалення серця або аорти через турбулентний кровотік.
Ускладнення після лікування коарктації
Навіть після успішної корекції ризики повністю не зникають:
- Рекоарктація: повторне звуження аорти в місці втручання. Частіше виникає після балонної ангіопластики без стентування або у дітей через ріст судин.
- Аневризма в зоні корекції: ризик особливо високий після латкованої пластики або балонної ангіопластики.
- Залишкова або рецидивна артеріальна гіпертензія: тиск може залишатися підвищеним через незворотні зміни судин після тривалої гіпертензії.
Ускладнення, пов’язані з методами лікування
Хірургія:
- Пошкодження спинного мозку (параплегія).
- Ушкодження нервів (діафрагмального, поворотного гортанного).
- Хілоторакс (лімфа в плевральній порожнині).
Стентування:
- Міграція або перелом стента.
- Потреба в редилатації у дітей через ріст.
- Призначення антиагрегантної терапії для запобігання тромбозу.
Життя після корекції коарктації аорти: прогноз та спостереження
Довгостроковий прогноз та якість життя
Без лікування коарктація аорти має вкрай несприятливий прогноз: середня тривалість життя — 30–40 років, 75% пацієнтів помирають до 46 років через серцеву недостатність, розрив аорти, інсульт або інфекційний ендокардит.
Після своєчасного лікування:
- Більшість пацієнтів ведуть нормальний активний спосіб життя.
- Ризик серцево-судинних ускладнень залишається підвищеним порівняно із загальною популяцією.
Можливі труднощі:
- Обмеження фізичної активності (часто надмірні).
- Психоемоційні аспекти, пов'язані із хронічним захворюванням.
- Необхідність довічного спостереження та медикаментозної терапії.
Чому потрібне довічне спостереження?
Навіть після успішної корекції існує ризик:
- Рекоарктації або аневризми аорти.
- Стенозу або недостатності аортального клапана (особливо при двостулковому клапані).
- Розвитку гіпертензії, ішемічної хвороби серця чи аритмій.
Довічне спостереження включає:
- Регулярні огляди у кардіолога.
- Вимірювання артеріального тиску.
- Періодичне виконання ЕКГ, ЕхоКГ, КТ або МРТ аорти.
Контроль артеріального тиску
Контроль артеріального тиску (АТ) — ключовий елемент довгострокового нагляду.
Основні підходи:
- Цільовий АТ: підтримка нормальних значень для профілактики ускладнень.
- Моніторинг: регулярне самостійне вимірювання АТ, добове моніторування при необхідності.
- Лікування: за потреби — довічна медикаментозна терапія (бета-блокатори, інгібітори АПФ, БРА).
- Спосіб життя: контроль ваги, обмеження солі, фізична активність за погодженням з лікарем, відмова від куріння.
Фізична активність та вагітність
- Фізична активність: допустима після повного обстеження. За наявності залишкової гіпертензії або аневризми можуть бути рекомендовані обмеження.
Вагітність: можлива, але потребує планування і спостереження у спеціалізованому центрі. Протипоказанням є залишкова гіпертензія, аневризма або важка дисфункція лівого шлуночка.
.webp)
.png)
.png)
.webp)
.webp)
сервісу
Задайте питання в онлайн чаті