.svg)
Акромегалія
.png)
Що таке акромегалія?
Акромегалія - це рідкісне хронічне ендокринне захворювання, за якого організм тривалий час виробляє надлишок гормону росту (соматотропного гормону, СТГ). У відповідь печінка синтезує більше інсуліноподібного фактора росту 1 (ІФР-1), який стимулює ріст кісток, хрящів, м'яких тканин і внутрішніх органів.
У дорослих зони росту кісток уже закриті, тому тіло не видовжується, а поступово збільшуються кисті, стопи, риси обличчя, язик і внутрішні органи. Якщо надлишок гормону росту виникає в дитинстві чи підлітковому віці, до закриття зон росту, розвивається гігантизм - надмірно високий зріст.
Хвороба прогресує повільно, і зміни зовнішності часто помічають лише через роки. У середньому від перших проявів до встановлення діагнозу минає 5-10 років. Водночас своєчасне лікування дозволяє зупинити прогресування, зменшити ускладнення і зберегти тривалість та якість життя.
Причини акромегалії
Понад 95% випадків акромегалії спричинені доброякісною пухлиною гіпофіза - соматотропною аденомою, яка автономно виробляє гормон росту. Детальніше про такі утворення - на сторінці аденоми гіпофіза.
- Мікроаденоми (до 10 мм) - виявляють рідше, бо діагноз зазвичай встановлюють пізно;
- Макроаденоми (понад 10 мм) - становлять більшість випадків і можуть тиснути на сусідні структури, зокрема зорові нерви;
- Змішані аденоми - одночасно виробляють гормон росту і пролактин, тому акромегалія може поєднуватися з гіперпролактинемією.
Рідкісні причини
- пухлини інших органів (підшлункової залози, легень), які виробляють рилізинг-гормон, що стимулює гіпофіз;
- спадкові синдроми - множинна ендокринна неоплазія 1 типу, комплекс Карні, сімейні аденоми гіпофіза.
Акромегалія не передається від людини до людини і не пов'язана зі способом життя. Чоловіки та жінки хворіють однаково часто, переважно у віці 30-50 років.
Симптоми
Зміни зовнішності
- збільшення розміру кистей і стоп: тісними стають каблучки, рукавички, взуття;
- огрубіння рис обличчя: збільшення носа, губ, надбрівних дуг, нижньої щелепи;
- розширення проміжків між зубами, зміна прикусу;
- збільшення язика, огрубіння голосу, хропіння;
- потовщення та жирність шкіри, підвищена пітливість, папіломи на шкірі.
Загальні та системні прояви
- головний біль, біль і скутість у суглобах;
- оніміння та поколювання в пальцях (синдром зап'ястного каналу);
- втома, слабкість, апное сну;
- підвищений тиск, задишка;
- підвищення цукру в крові, спрага;
- у жінок - порушення менструального циклу, виділення з молочних залоз; у чоловіків - зниження потенції та лібідо.
Симптоми, пов'язані з розміром пухлини
Велика аденома може тиснути на зорові нерви, спричиняючи звуження полів зору (людина гірше бачить предмети збоку), а також порушувати вироблення інших гормонів гіпофіза.
Порівняння давніх і сучасних фотографій часто допомагає помітити, як поступово змінилася зовнішність.
Консультація ендокринолога у Львові
Отримайте медичну допомогу найвищого рівня від провідних фахівців галузі. Консультації ендокринологів у «Симбіотиці» = доступ до глибокої наукової експертизи та багаторічного клінічного досвіду.
Це ідеальне рішення для встановлення діагнозу у складних випадках, підтвердження необхідності оперативного втручання або розробки індивідуальної стратегії лікування.
Отримайте медичну допомогу найвищого рівня від провідних фахівців галузі. Консультації ендокринологів у «Симбіотиці» = доступ до глибокої наукової експертизи та багаторічного клінічного досвіду.
Це ідеальне рішення для встановлення діагнозу у складних випадках, підтвердження необхідності оперативного втручання або розробки індивідуальної стратегії лікування.
Діагностика
Діагностику акромегалії проводить ендокринолог. Обстеження спрямоване на підтвердження надлишку гормону росту, пошук пухлини та оцінку ускладнень.
Лабораторні аналізи
- ІФР-1 (інсуліноподібний фактор росту 1) - основний скринінговий тест; результат оцінюють з урахуванням віку та статі;
- Пероральний глюкозотолерантний тест із визначенням гормону росту - у здорових людей глюкоза пригнічує гормон росту, при акромегалії цього не відбувається;
- оцінка інших гормонів гіпофіза: пролактин, ТТГ і вільний Т4, кортизол, статеві гормони;
- глюкоза, глікований гемоглобін, ліпідограма.
Інструментальні дослідження
- МРТ гіпофіза з контрастуванням - визначає розмір і розташування аденоми;
- огляд офтальмолога з дослідженням полів зору;
- ЕхоКГ, ЕКГ, моніторинг тиску;
- колоноскопія - через підвищений ризик поліпів кишечника;
- УЗД щитоподібної залози - при акромегалії часто виявляють вузли.
Лікування акромегалії
Мета лікування - нормалізувати рівень ІФР-1 і гормону росту, зменшити або видалити пухлину, усунути симптоми та ускладнення. Тактику визначає мультидисциплінарна команда: ендокринолог, нейрохірург, за потреби - радіолог.
Хірургічне лікування
Методом першого вибору зазвичай є трансфеноїдальна аденомектомія - видалення пухлини через носовий хід без розтину черепа. При мікроаденомах і невеликих макроаденомах операція часто дає повне одужання. Результат значною мірою залежить від досвіду нейрохірурга.
Медикаментозна терапія
Препарати призначають, якщо операцію не можна провести, вона не дала повного ефекту або для підготовки до втручання. Використовують:
- аналоги соматостатину - пригнічують вироблення гормону росту і можуть зменшувати пухлину;
- антагоністи рецепторів гормону росту - блокують його дію та нормалізують ІФР-1;
- агоністи дофаміну - у частини пацієнтів, особливо при змішаних аденомах.
Конкретний препарат і схему підбирає ендокринолог з урахуванням рівня гормонів, розміру пухлини та супутніх хвороб.
Променева терапія
Застосовують у разі залишкової пухлини, яку не вдалося контролювати іншими методами. Ефект розвивається поступово, протягом кількох років.
Прийом ендокринолога в Симбіотиці
методи
підхід
.svg)
Спостереження та контроль стану
Акромегалія потребує довготривалого спостереження навіть після успішної операції.
- визначення ІФР-1 через 3 місяці після операції, далі - регулярно за планом лікаря;
- МРТ гіпофіза в динаміці;
- контроль функції інших гормонів гіпофіза - після операції може знадобитися замісна терапія;
- моніторинг тиску, цукру, ліпідів, роботи серця;
- періодичні колоноскопії та УЗД щитоподібної залози.
Після нормалізації гормонів частина симптомів зменшується: знижується пітливість, головний біль, набряклість м'яких тканин, покращується самопочуття. Кісткові зміни обличчя та кистей зазвичай не повертаються повністю, проте перестають прогресувати.
Важливо підтримувати фізичну активність з урахуванням стану суглобів, лікувати апное сну і стежити за вагою.
Можливі ускладнення
- артеріальна гіпертензія;
- кардіоміопатія, серцева недостатність, аритмії;
- цукровий діабет та інсулінорезистентність;
- артропатія - ураження великих суглобів і хребта;
- апное сну;
- поліпи товстої кишки, вузли щитоподібної залози;
- порушення зору при великій пухлині;
- недостатність інших гормонів гіпофіза: гіпогонадизм, вторинний гіпотиреоз чи гіпокортицизм.
Без лікування акромегалія скорочує тривалість життя, головно через серцево-судинні ускладнення. Якщо ж рівень гормонів вдається нормалізувати, тривалість життя наближається до загальної популяції.
Профілактика
Специфічної профілактики акромегалії не існує, оскільки причина - пухлина гіпофіза, яка не залежить від способу життя. Найважливіше - рання діагностика:
- звертатися до лікаря, якщо помітили збільшення розміру взуття, каблучок або зміну рис обличчя;
- не ігнорувати поєднання головного болю, пітливості, болю в суглобах і підвищеного тиску;
- обстежитися при синдромі зап'ястного каналу, апное сну чи діабеті, які супроводжуються змінами зовнішності;
- пройти генетичну консультацію, якщо в родині були аденоми гіпофіза або МЕН-1.
Чим раніше виявлено акромегалію, тим менша пухлина і вищі шанси на повне одужання після операції. Тому важливо не відкладати візит, навіть якщо зміни здаються незначними.
Коли звертатися до ендокринолога
Запишіться на консультацію, якщо:
- стали тісними взуття, каблучки, рукавички;
- змінилися риси обличчя, з'явилися проміжки між зубами;
- турбують головний біль, надмірна пітливість, біль у суглобах;
- виявлено підвищений тиск і цукор у поєднанні з цими змінами;
- МРТ випадково показала утворення гіпофіза.
Терміново зверніться по медичну допомогу при раптовому сильному головному болю, різкому погіршенні зору або двоїнні в очах - це може свідчити про крововилив у пухлину гіпофіза.
Акромегалія та вагітність
Акромегалія може ускладнювати настання вагітності. Якщо жінка з акромегалією планує вагітність, лікування і контроль гормонів обговорюють заздалегідь з ендокринологом, оскільки деякі препарати потрібно скасовувати або замінювати.
Консультація ендокринолога в Симбіотиці
На консультації ендокринолога у Львові лікар оцінить симптоми, призначить аналіз на ІФР-1 та інші гормони, а за потреби - МРТ гіпофіза і консультації суміжних спеціалістів. Детальніше про напрям - на сторінці лікування захворювань гіпофіза. Прийом веде ендокринолог Анна Цибуковська.
Часті запитання
Чи можна вилікувати акромегалію? Так, у багатьох пацієнтів після успішної операції настає ремісія. Якщо операція не дала повного ефекту, хворобу контролюють препаратами.
Чи повернеться зовнішність після лікування? Набряклість м'яких тканин зменшується, але кісткові зміни зазвичай зберігаються.
Чи передається акромегалія у спадок? Здебільшого ні. Спадкові форми трапляються рідко, переважно в молодому віці.
Як часто треба обстежуватися після лікування? Пожиттєво, за індивідуальним планом: зазвичай раз на 6-12 місяців.
.png)
.png)
.webp)
Задайте питання в онлайн чаті