.svg)
Хвороба Педжета
Що таке хвороба Педжета?
Хвороба Педжета кісток (деформуючий остеїт) — це хронічне порушення ремоделювання кісткової тканини. Уражені кістки руйнуються надто швидко, а нова тканина утворюється хаотично та має слабку структуру. Внаслідок цього кістки стають більшими, деформованими та ламкими.
Найчастіше захворювання вражає:
- тазові кістки,
- стегна,
- великогомілкові кістки,
- хребці,
- череп.
Хвороба має локальний характер, на відміну від системного остеопорозу, і частіше розвивається у людей старше 50 років. На ранніх стадіях може не мати симптомів.
У здоровому організмі старі клітини кістки руйнуються (остеокластами), а нові — утворюються (остеобластами).
При хворобі Педжета:
- остеокласти працюють надмірно активно — кістка швидко руйнується;
- остеобласти «будують» нову тканину занадто швидко й неякісно;
- утворюється розпушена, пориста та слабка тканина з грубими трабекулами та надмірною кількістю судин.
Причини та фактори ризику хвороби Педжета
Точна причина хвороби Педжета досі не встановлена. Найімовірніше, вона виникає через поєднання генетичної схильності та факторів зовнішнього середовища. Одним із можливих тригерів розглядаються вірусні інфекції.
Генетична схильність
- До 40% пацієнтів мають сімейну історію хвороби.
- Виявлені мутації в гені SQSTM1, які активують остеокласти.
- Також задіяні порушення в сигнальному шляху RANK, що регулює руйнування кісток.
- Хвороба може передаватися аутосомно-домінантно, тобто від одного з батьків.
- Генетичний скринінг дозволяє виявляти осіб із високим ризиком до появи симптомів.
Вірусна теорія
- Існує гіпотеза, що віруси (наприклад, кору або RSV) можуть інфікувати клітини-попередники остеокластів і запускати патологічні процеси.
- Однак ця теорія не доведена і лишається предметом наукових дискусій.
Основні фактори ризику
- Вік: найчастіше хвороба діагностується у людей після 50 років.
- Стать: чоловіки хворіють частіше, ніж жінки.
- Сімейний анамнез: наявність хвороби у батьків, братів чи сестер значно підвищує ризик.
Розуміння факторів ризику дозволяє:
- своєчасно провести діагностику у схильних осіб,
- запровадити ранній моніторинг стану кісток,
- зменшити ризик ускладнень завдяки своєчасному лікуванню.
Симптоми хвороби Педжета: на що звернути увагу?
Хвороба Педжета часто тривалий час протікає безсимптомно. У багатьох випадках її виявляють випадково — під час рентгену або аналізу крові з підвищеним рівнем лужної фосфатази. Коли симптоми з’являються, вони залежать від локалізації ураження та ступеня деформації кістки.
Найпоширеніші симптоми
Біль у кістках
- Ниючий, глибокий, постійний, часто посилюється вночі.
- Може бути спричинений мікропереломами, тиском збільшеної кістки або розвитком остеоартриту.
- Нічний біль відрізняє хворобу Педжета від механічного болю при артрозі.
Деформації кісток
- Викривлення довгих кісток (О-подібна або Х-подібна форма).
- Збільшення черепа (особливо в лобних ділянках).
- Кіфоз або сколіоз при ураженні хребта.
Інші ознаки
- Скутість рухів, втомлюваність.
- Місцева гіпертермія — шкіра над ураженою кісткою тепліша через посилений кровообіг.
Симптоми за локалізацією
- Таз — біль у стегні.
- Череп — збільшення розміру, головний біль, запаморочення, одностороння втрата слуху.
- Хребет — біль, оніміння, слабкість кінцівок, стеноз хребетного каналу.
- Ноги — викривлення, зміна ходи, навантаження на суглоби - вторинний артроз.
- Рідше — ключиця, плечова кістка.
Коли потрібно звернутися до лікаря?
Зверніться до лікаря, якщо у вас спостерігається:
- Постійний біль у кістках або суглобах, особливо нічний або прогресуючий.
- Видимі деформації кісток (зміна форми ніг, голови).
- Оніміння, слабкість у руках чи ногах.
- Погіршення слуху, особливо з одного боку.
- Часті переломи без значних травм.
- Раптовий різкий біль в ураженій кістці — може свідчити про перелом або рідкісне, але небезпечне ускладнення — остеосаркому.
Своєчасне звернення до лікаря дає змогу:
- підтвердити діагноз,
- почати лікування на ранньому етапі,
- запобігти ускладненням та зберегти якість життя.
Діагностика хвороби Педжета
Хворобу Педжета діагностують на основі:
- скарг і симптомів (якщо є),
- результатів лабораторних аналізів,
- даних рентгену та сцинтиграфії.
Оскільки на ранніх стадіях захворювання часто протікає безсимптомно, ключову роль відіграють випадкові знахідки: підвищений рівень лужної фосфатази в крові або типові зміни на рентгені.
Основні методи діагностики
Лабораторні аналізи
- Лужна фосфатаза (ЛФ) — головний маркер активності хвороби. Її рівень підвищується через посилене утворення нової (патологічної) кісткової тканини.
- Для виключення печінкового походження ЛФ оцінюють рівень ГГТ і 5'-нуклеотидази — ці показники мають бути в нормі.
- Кальцій і фосфор у більшості пацієнтів — у межах норми. Винятки — при гіперпаратиреозі або тривалій знерухомленості.
Рентгенографія
Основний метод візуалізації. Можна виявити:
- ділянки остеолізу (руйнування) та остеосклерозу (ущільнення),
- потовщення кортикального шару, збільшення розміру кістки,
- деформації та патологічні переломи,
- характерні ознаки: «ватяний» череп, V-подібні зони резорбції.
Рентген дозволяє побачити структуру, але не завжди — активність процесу.
Сканування кісток (сцинтиграфія)
- Виявляє активні осередки хвороби навіть без симптомів.
- Дає змогу оцінити поширеність уражень — скільки кісток залучено.
- Більш чутливий метод, ніж рентген, для виявлення ранніх вогнищ.
Біопсія кістки
- Застосовується рідко — якщо діагноз неясний або є підозра на остеосаркому.
- Досліджується зразок тканини під мікроскопом.
КТ і МРТ
Використовуються для уточнення ускладнень:
- переломів,
- ураження суглобів,
- стиснення нервів або пухлин.
Ускладнення хвороби Педжета
Без належного лікування хвороба Педжета може призвести до серйозних ускладнень, що значно знижують якість життя пацієнта.
Переломи та деформації кісток
- Крихкість кісток — патологічні переломи виникають навіть при незначному навантаженні.
- Найчастіше уражаються стегна, великогомілкові кістки, хребці.
- Переломи можуть повільно зростатися або взагалі не зростатися.
- Деформації кісток (викривлення ніг, хребта) порушують поставу, ходу, зменшують рухливість.
Остеоартрит
- Розвивається у сусідніх суглобах (кульшовий, колінний).
- Причина — деформовані кістки змінюють біомеханіку руху, спричиняючи зношення хряща.
- Наслідок — біль, запалення, обмеження рухів.
Неврологічні ускладнення
Виникають при стисненні нервових структур:
- Втрата слуху — ураження черепа, стиснення слухового нерва або кісточок середнього вуха.
- Стеноз хребетного каналу — при деформації хребців.
- Біль у спині,
- Оніміння, поколювання,
- М’язова слабкість,
- Порушення сечовипускання або дефекації.
Малігнізація (рак кістки)
- У <1% випадків уражена тканина може перероджуватись у остеосаркому або фібросаркому.
- Підозра на рак:
- Пухлина має агресивний перебіг і несприятливий прогноз.
Інші рідкісні ускладнення
- Серцева недостатність високого викиду — при масивному ураженні кісток і підвищеному кровотоку через них. Серце не справляється з навантаженням.
- Гіперкальціємія — підвищення кальцію у крові, особливо при тривалій знерухомленості.
- Сечокам’яна хвороба — через порушення обміну кальцію.
Життя з хворобою Педжета: прогноз та поради
За умов своєчасної діагностики та ефективного лікування прогноз при хворобі Педжета загалом сприятливий. Сучасна терапія дозволяє:
- зменшити біль,
- контролювати активність захворювання,
- запобігти ускладненням,
- підтримувати хорошу якість життя.
Однак уже наявні деформації або порушення слуху, як правило, незворотні, що підкреслює важливість раннього лікування.
Профілактика ускладнень: поради щодо способу життя
Запобігання падінням
- Приберіть небезпечні предмети вдома (слизькі килимки, високі пороги).
- Встановіть поручні у ванній і на сходах.
- За потреби використовуйте палицю або ходунки.
Безпечні фізичні навантаження
- Обирайте вправи з низьким ударним навантаженням: плавання, ходьба, заняття у воді.
- Уникайте спорту з високим ризиком травм.
- Програму вправ варто узгодити з лікарем або фізіотерапевтом.
Уникнення травм
- Обережність у побуті та під час активності — обов’язкова.
- Уникайте стрибків, падінь, підйому важких предметів.
Регулярна активність зміцнює м’язи, покращує координацію й знижує ризик переломів.
Харчування при хворобі Педжета
Кальцій і вітамін D
- Кальцій потрібен для міцних кісток. Джерела: молочні продукти, броколі, сардини, збагачені каші.
- Вітамін D сприяє засвоєнню кальцію. Джерела: сонце, жирна риба, яйця, вітамінізовані продукти.
- Лікар може призначити добавки кальцію та вітаміну D, особливо під час лікування бісфосфонатами.
Загальні принципи харчування
- Раціон має бути збалансованим: овочі, фрукти, білки, цільнозернові.
- Важливо контролювати вагу, щоб не перевантажувати уражені кістки та суглоби.
Дієта не лікує хворобу, але підтримує загальний стан і підвищує ефективність медикаментозної терапії.
Сучасне лікування хвороби Педжета
Мета лікування — зменшити біль, стабілізувати обмін кісткової тканини, запобігти ускладненням (переломам, деформаціям, втраті слуху, неврологічним порушенням).
Лікування призначається не завжди. Якщо хвороба безсимптомна, має обмежене ураження й не зачіпає критичні ділянки скелета, можливе лише спостереження.
Однак терапія обов’язкова при:
- болю, пов’язаному з хворобою,
- ураженні зон підвищеного ризику (наприклад, черепа, хребта, таза),
- значному підвищенні лужної фосфатази (понад удвічі від норми) — навіть без симптомів.
Медикаментозне лікування
Бісфосфонати — основа терапії. Вони пригнічують активність остеокластів, знижують рівень лужної фосфатази та покращують структуру кістки.
Найчастіше використовують:
- Золедронову кислоту — внутрішньовенно, один раз на рік або рідше.
- Алендронат, ризедронат, памідронат, ібандронат — перорально або внутрішньовенно залежно від форми.
- Прості бісфосфонати (етідронат, тилудронат) — менш ефективні, використовуються рідше.
Правила прийому таблетованих форм:
- натще,
- запити великою кількістю води,
- залишатися у вертикальному положенні 30–60 хв, щоб уникнути подразнення стравоходу.
Хірургічне лікування
Проводиться лише за наявності ускладнень:
- Переломи — для стабілізації кістки.
- Тяжкий остеоартрит — ендопротезування (наприклад, кульшового суглоба).
- Деформації — остеотомія для відновлення функції кінцівки.
- Стиснення нервів або спинного мозку — декомпресивна операція (наприклад, ламінектомія).
Через високу васкуляризацію уражених кісток ризик кровотечі під час операції зростає. Тому часто попередньо призначають бісфосфонати, щоб зменшити активність хвороби.
Допоміжні методи та реабілітація
- Ортези — устілки, корсети, ортопедичні пристосування для стабілізації ходи та зменшення навантаження на кістки.
- Фізіотерапія та ЛФК — покращують рухливість, зменшують біль, зміцнюють м’язи. Вправи мають бути безпечними для ослаблених кісток.
- Підтримка активності — важливо уникати тривалої нерухомості. Помірна рухливість стимулює ремоделювання кісткової тканини.
.png)
.png)
.webp)
.webp)
сервісу
