.svg)
Гіперкортицизм
Що таке гіперкортицизм
Гіперкортицизм — це патологічний стан, при якому в організмі тривалий час підвищений рівень кортизолу — гормону наднирників, який у нормі відповідає за реакцію на стрес, обмін речовин, артеріальний тиск і функції імунної системи. Надлишок кортизолу руйнує баланс у тілі, викликаючи серйозні порушення в роботі серцево-судинної, ендокринної, нервової систем і опорно-рухового апарату.
Синдром і хвороба Кушинга: у чому різниця?
Синдром Кушинга — загальна назва для всіх випадків гіперкортицизму, незалежно від причини (наприклад, пухлина наднирників, тривалий прийом глюкокортикоїдів, новоутворення в інших органах).
Хвороба Кушинга — це конкретний варіант синдрому, коли підвищення кортизолу викликане пухлиною гіпофіза, що надмірно виробляє АКТГ — гормон, який стимулює наднирники.
Це важливе розмежування, оскільки підходи до діагностики й лікування залежать від джерела проблеми.
Причини розвитку гіперкортицизму
Гіперкортицизм може мати різну природу — від внутрішніх пухлин до зовнішнього впливу гормональних препаратів. Залежно від походження, він поділяється на ендогенний (власна надлишкова продукція кортизолу) та екзогенний (зовнішній вплив).
Пухлини надниркових залоз
Пухлини кори надниркових залоз (аденоми або рідше карциноми) можуть автономно виробляти кортизол, ігноруючи сигнали з гіпофіза. Такий стан називають наднирниковою формою синдрому Кушинга. Він супроводжується пригніченням секреції АКТГ і зменшенням активності протилежної надниркової залози.
Аденома гіпофіза (хвороба Кушинга)
Аденома передньої частки гіпофіза продукує надмірну кількість адренокортикотропного гормону (АКТГ), який стимулює наднирники виробляти кортизол. Це найпоширеніша форма ендогенного гіперкортицизму, що і має назву хвороба Кушинга.
Ектопічна продукція АКТГ
Деякі пухлини, не пов’язані з гіпофізом, можуть продукувати АКТГ або КРГ (кортикотропін-рилізинг-гормон). Найчастіше це:
- дрібноклітинний рак легень,
- карциноїди шлунково-кишкового тракту,
- пухлини підшлункової залози.
Це так звана ектопічна форма синдрому Кушинга, яка часто має стрімкий перебіг і потребує складної диференціальної діагностики.
Медикаментозний (ятрогенний) гіперкортицизм
Тривале або неконтрольоване застосування глюкокортикостероїдів (преднізолон, дексаметазон тощо) при лікуванні хронічних запальних, аутоімунних чи онкологічних захворювань може викликати ятрогенний гіперкортицизм. Це найпоширеніша причина серед усіх форм і потребує поступової відміни препарату під контролем лікаря.
Основні симптоми та прояви
Клінічна картина гіперкортицизму формується поступово, але охоплює майже всі системи організму. Часто пацієнти роками не пов’язують різні прояви між собою, що ускладнює своєчасну діагностику.
Зовнішні зміни (місяцеподібне обличчя, ожиріння)
- Ожиріння за центральним типом: жир відкладається переважно на животі, грудях, спині, обличчі, тоді як кінцівки залишаються відносно худими.
- Місяцеподібне обличчя: округле, з червоним або фіолетовим відтінком.
- Бугорок між лопатками («жирова подушка»).
- Фіолетові стрії: характерні розтяжки на животі, стегнах, грудях.
- Тонка, ламка шкіра, схильна до синців і довгого загоєння.
- Гірсутизм (надмірне оволосіння) у жінок, випадіння волосся — у чоловіків.
Ці зміни зазвичай першими помічає сам пацієнт або його близькі.
Порушення метаболізму та серцево-судинної системи
- Інсулінорезистентність та діабет 2 типу.
- Дисліпідемія: зростання рівня холестерину й тригліцеридів.
- Артеріальна гіпертензія, стійка до лікування.
- Підвищений ризик інфаркту та інсульту.
Кортизол стимулює накопичення глюкози та жирів, а також затримує натрій, що призводить до підвищення тиску та судинних ускладнень.
Зміни психоемоційного стану
- Хронічна тривожність, депресія.
- Безсоння, дратівливість, емоційна нестабільність.
- Погіршення памʼяті та концентрації уваги.
Гормональний дисбаланс напряму впливає на роботу мозку й нервової системи.
Інші характерні ознаки (гіпертонія, остеопороз, зниження лібідо)
- Остеопороз: біль у кістках, часті переломи.
- Міопатія: слабкість у м’язах стегон, рук, труднощі з підйомом по сходах.
- Зниження лібідо, еректильна дисфункція у чоловіків.
- Порушення менструального циклу, безпліддя у жінок.
- Часті інфекції через зниження імунітету.
Як діагностують гіперкортицизм
Діагностика гіперкортицизму потребує ретельного підходу, оскільки симптоми можуть нагадувати інші захворювання. Важливо не лише підтвердити факт надлишку кортизолу, а й визначити його джерело — гіпофіз, наднирники чи інші органи.
Аналізи на рівень кортизолу (добова сеча, слина, кров)
- Кортизол у добовій сечі: один з основних скринінгових методів. Виявляє загальну кількість кортизолу, що виділяється за 24 години. Потрібне 2–3-кратне дослідження.
- Нічна слина на кортизол: неінвазивний і точний спосіб фіксації циркадного порушення секреції кортизолу. У нормі вночі він мінімальний.
- Рівень кортизолу в крові: інформативний лише за умови правильного забору (вранці, натщесерце) та в динаміці.
Комбіноване використання цих методів підвищує точність діагностики.
Тести з дексаметазоном
- Низькодозовий тест з дексаметазоном: пацієнт приймає препарат на ніч, а вранці вимірюють рівень кортизолу. Якщо він не знижується — є підозра на гіперкортицизм.
- Високодозовий тест: застосовується для диференціації причин — зокрема, між хворобою Кушинга та ектопічним джерелом АКТГ.
Ці проби показують, як організм реагує на зовнішнє гальмування секреції гормонів.
Візуалізація (МРТ, КТ, УЗД)
- МРТ гіпофіза — основний метод для виявлення аденоми при підозрі на хворобу Кушинга.
- КТ наднирників — дозволяє побачити пухлини або гіперплазію.
- КТ/МРТ грудної клітки і черевної порожнини — потрібні при підозрі на ектопічне джерело АКТГ.
- УЗД органів черевної порожнини — як додатковий метод.
Візуалізаційні дослідження проводяться після підтвердження біохімічної діагностики.
Диференціальна діагностика
Гіперкортицизм потрібно відрізняти від:
- синдрому полікістозних яєчників,
- метаболічного синдрому,
- депресивних розладів (функціональна гіперсекреція кортизолу),
- ожиріння неендокринного походження.
Також важливо врахувати псевдокушинг — стан, який може виникати при алкоголізмі, тяжкому стресі, захворюваннях печінки.
Методи лікування гіперкортицизму
Лікування гіперкортицизму залежить від джерела підвищеного кортизолу. Метою є нормалізація гормонального фону, усунення симптомів і профілактика ускладнень. Тактика лікування підбирається індивідуально, часто комбіновано.
Хірургічне видалення пухлин
- Аденома гіпофіза: проводиться транссфеноїдна аденомектомія — малотравматична операція через носові ходи.
- Пухлини надниркових залоз: резекція ураженої залози, зазвичай лапароскопічним методом.
- Ектопічні пухлини: видалення новоутворення (наприклад, в легенях або підшлунковій), якщо це технічно можливо.
Хірургічне втручання є основним методом при ендогенних формах гіперкортицизму й часто призводить до повного одужання.
Медикаментозна терапія
Застосовується у таких випадках:
- неможливість хірургічного втручання;
- як підготовка до операції;
- при рецидивах.
Основні препарати:
- Кетоконазол, метірапон, осилодростат — знижують синтез кортизолу.
- Каберголін, пазопаніб, міфепристон — інші варіанти, залежно від причини.
Медикаментозне лікування потребує регулярного моніторингу гормонального профілю та функції печінки.
Променева терапія (за потреби)
- Застосовується при рецидивуючих або неоперабельних аденомах гіпофіза.
- Може бути класична фракціонована або радіохірургія (кіберніж, гамма-ніж).
- Ефект розвивається поступово, тому часто комбінується з медикаментами.
Променеве лікування — це резервний, але ефективний метод у складних клінічних випадках.
Контроль вторинного гіперкортицизму
Ятрогенний гіперкортицизм вимагає:
- поступового зниження дози глюкокортикостероїдів;
- заміни препарату за можливості;
- спостереження ендокринолога;
- підтримки функції надниркових залоз.
Важливо не припиняти прийом гормонів різко — це може призвести до надниркової недостатності.
Реабілітація та відновлення після лікування
Навіть після успішного лікування гіперкортицизму організму потрібно час на адаптацію. Реабілітація включає як відновлення фізичного стану, так і підтримку психоемоційної рівноваги пацієнта.
Відновлення гормонального балансу
- Після хірургічного втручання або медикаментозної терапії надниркові залози можуть деякий час не виробляти достатньо кортизолу. У таких випадках призначається тимчасова замісна терапія (гідрокортизон).
- Гормональний фон нормалізується поступово — зазвичай протягом 6–12 місяців.
- Потрібно регулярно контролювати рівень кортизолу, АКТГ та інші показники, щоб уникнути надниркової недостатності або рецидиву.
Психоемоційна підтримка пацієнта
- Пацієнти після гіперкортицизму часто проходять через депресивні або тривожні стани, втому, знижену самооцінку.
- Рекомендована консультація психолога або психотерапевта, особливо у разі затяжної хвороби або складної операції.
- Поступове повернення до звичного способу життя — важлива частина психоемоційної стабілізації.
Спостереження та планові обстеження
Після завершення лікування важливо дотримуватися плану динамічного нагляду:
- регулярні візити до ендокринолога;
- періодичне визначення гормонального профілю;
- при потребі — контроль візуалізацією (МРТ, КТ);
- супутні обстеження — щільність кісткової тканини, рівень глюкози, ліпідів тощо.
Такий підхід дозволяє вчасно виявити можливий рецидив або наслідки перенесеної хвороби й зберегти стабільний стан пацієнта.
Можливі ускладнення при відсутності лікування
Гіперкортицизм — це не просто дискомфорт чи косметичний дефект. Без належного лікування він поступово вражає всі системи організму, знижує якість життя і може призвести до серйозних наслідків, зокрема інвалідності та смерті.
Цукровий діабет, остеопороз, серцева недостатність
- Цукровий діабет 2 типу — часте ускладнення при тривалому надлишку кортизолу. Він викликає інсулінорезистентність, підвищення рівня глюкози, розвиток метаболічного синдрому.
- Остеопороз і патологічні переломи — кортизол руйнує кісткову тканину, порушує всмоктування кальцію, гальмує остеогенез.
- Серцево-судинні ускладнення — стійка артеріальна гіпертензія, гіперліпідемія та підвищена тромбогенність значно підвищують ризик інфарктів і серцевої недостатності.
Ці ускладнення накопичуються поступово, але мають серйозні клінічні наслідки.
Зниження імунітету та часті інфекції
- Хронічне пригнічення імунної системи робить пацієнта вразливим до бактеріальних, грибкових та вірусних інфекцій.
- Можливе виникнення повторних пневмоній, фурункулів, кандидозу, уповільнене загоєння ран.
- У важких випадках — сепсис або генералізовані інфекції.
Навіть банальні інфекції можуть мати тяжкий перебіг на фоні гіперкортицизму.
Психологічні порушення (депресія, тривожність)
- Високий рівень кортизолу безпосередньо впливає на роботу мозку, зокрема лімбічної системи.
- Депресивні розлади, тривожність, емоційна нестабільність — часті супутники гіперкортицизму.
- У складних випадках можливі панічні атаки, агресивність, суїцидальні думки.
Без підтримки психоемоційний стан пацієнта може суттєво погіршити прогноз навіть за фізичної компенсації.
Профілактика гіперкортицизму
Попри те, що не всі форми гіперкортицизму можна запобігти, існують ефективні заходи, які дозволяють знизити ризик розвитку захворювання або виявити його на ранній стадії. Профілактика особливо важлива для людей із супутніми хронічними станами, яким призначають глюкокортикоїди.
Раціональне використання глюкокортикоїдів
- Глюкокортикоїди (преднізолон, дексаметазон, метилпреднізолон) мають бути призначені лише за чіткими показами та під контролем лікаря.
- Не можна самостійно змінювати дозу або тривалість лікування — це основна причина ятрогенного гіперкортицизму.
- Важливо дотримуватись поступової відміни препаратів після тривалого курсу, щоб уникнути синдрому відміни та гормонального дисбалансу.
Раннє виявлення пухлин
- При перших симптомах (раптове ожиріння, підвищення тиску, м’язова слабкість, зміни шкіри) слід звернутись до ендокринолога.
- Своєчасна візуалізація (МРТ, КТ) дозволяє виявити аденоми гіпофіза, пухлини наднирників або ектопічні утворення ще до появи важких ускладнень.
- Особам із сімейною схильністю або генетичними синдромами рекомендується поглиблений скринінг.
Регулярні профілактичні обстеження при хронічних симптомах
- Якщо є постійна артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, остеопенія, що погано піддаються лікуванню, варто перевірити рівень кортизолу.
- Нічний слиновий кортизол або добова екскреція з сечею — прості методи для скринінгу.
- Для пацієнтів, які вже лікувалися від гіперкортицизму, профілактика рецидиву передбачає щорічні обстеження та гормональний контроль.
.png)
.png)
.webp)
сервісу
