Гіперкортицизм — це патологічний стан, при якому в організмі тривалий час підвищений рівень кортизолу — гормону наднирників, який у нормі відповідає за реакцію на стрес, обмін речовин, артеріальний тиск і функції імунної системи. Надлишок кортизолу руйнує баланс у тілі, викликаючи серйозні порушення в роботі серцево-судинної, ендокринної, нервової систем і опорно-рухового апарату.
Синдром і хвороба Кушинга: у чому різниця?
Синдром Кушинга — загальна назва для всіх випадків гіперкортицизму, незалежно від причини (наприклад, пухлина наднирників, тривалий прийом глюкокортикоїдів, новоутворення в інших органах).
Хвороба Кушинга — це конкретний варіант синдрому, коли підвищення кортизолу викликане пухлиною гіпофіза, що надмірно виробляє АКТГ — гормон, який стимулює наднирники.
Це важливе розмежування, оскільки підходи до діагностики й лікування залежать від джерела проблеми.
Гіперкортицизм може мати різну природу — від внутрішніх пухлин до зовнішнього впливу гормональних препаратів. Залежно від походження, він поділяється на ендогенний (власна надлишкова продукція кортизолу) та екзогенний (зовнішній вплив).
Пухлини кори надниркових залоз (аденоми або рідше карциноми) можуть автономно виробляти кортизол, ігноруючи сигнали з гіпофіза. Такий стан називають наднирниковою формою синдрому Кушинга. Він супроводжується пригніченням секреції АКТГ і зменшенням активності протилежної надниркової залози.
Аденома передньої частки гіпофіза продукує надмірну кількість адренокортикотропного гормону (АКТГ), який стимулює наднирники виробляти кортизол. Це найпоширеніша форма ендогенного гіперкортицизму, що і має назву хвороба Кушинга.
Деякі пухлини, не пов’язані з гіпофізом, можуть продукувати АКТГ або КРГ (кортикотропін-рилізинг-гормон). Найчастіше це:
Це так звана ектопічна форма синдрому Кушинга, яка часто має стрімкий перебіг і потребує складної диференціальної діагностики.
Тривале або неконтрольоване застосування глюкокортикостероїдів (преднізолон, дексаметазон тощо) при лікуванні хронічних запальних, аутоімунних чи онкологічних захворювань може викликати ятрогенний гіперкортицизм. Це найпоширеніша причина серед усіх форм і потребує поступової відміни препарату під контролем лікаря.
Клінічна картина гіперкортицизму формується поступово, але охоплює майже всі системи організму. Часто пацієнти роками не пов’язують різні прояви між собою, що ускладнює своєчасну діагностику.
Ці зміни зазвичай першими помічає сам пацієнт або його близькі.
Кортизол стимулює накопичення глюкози та жирів, а також затримує натрій, що призводить до підвищення тиску та судинних ускладнень.
Гормональний дисбаланс напряму впливає на роботу мозку й нервової системи.
Діагностика гіперкортицизму потребує ретельного підходу, оскільки симптоми можуть нагадувати інші захворювання. Важливо не лише підтвердити факт надлишку кортизолу, а й визначити його джерело — гіпофіз, наднирники чи інші органи.
Комбіноване використання цих методів підвищує точність діагностики.
Ці проби показують, як організм реагує на зовнішнє гальмування секреції гормонів.
Візуалізаційні дослідження проводяться після підтвердження біохімічної діагностики.
Гіперкортицизм потрібно відрізняти від:
Також важливо врахувати псевдокушинг — стан, який може виникати при алкоголізмі, тяжкому стресі, захворюваннях печінки.
Лікування гіперкортицизму залежить від джерела підвищеного кортизолу. Метою є нормалізація гормонального фону, усунення симптомів і профілактика ускладнень. Тактика лікування підбирається індивідуально, часто комбіновано.
Хірургічне втручання є основним методом при ендогенних формах гіперкортицизму й часто призводить до повного одужання.
Застосовується у таких випадках:
Основні препарати:
Медикаментозне лікування потребує регулярного моніторингу гормонального профілю та функції печінки.
Променеве лікування — це резервний, але ефективний метод у складних клінічних випадках.
Ятрогенний гіперкортицизм вимагає:
Важливо не припиняти прийом гормонів різко — це може призвести до надниркової недостатності.
Навіть після успішного лікування гіперкортицизму організму потрібно час на адаптацію. Реабілітація включає як відновлення фізичного стану, так і підтримку психоемоційної рівноваги пацієнта.
Після завершення лікування важливо дотримуватися плану динамічного нагляду:
Такий підхід дозволяє вчасно виявити можливий рецидив або наслідки перенесеної хвороби й зберегти стабільний стан пацієнта.
Гіперкортицизм — це не просто дискомфорт чи косметичний дефект. Без належного лікування він поступово вражає всі системи організму, знижує якість життя і може призвести до серйозних наслідків, зокрема інвалідності та смерті.
Ці ускладнення накопичуються поступово, але мають серйозні клінічні наслідки.
Навіть банальні інфекції можуть мати тяжкий перебіг на фоні гіперкортицизму.
Без підтримки психоемоційний стан пацієнта може суттєво погіршити прогноз навіть за фізичної компенсації.
Попри те, що не всі форми гіперкортицизму можна запобігти, існують ефективні заходи, які дозволяють знизити ризик розвитку захворювання або виявити його на ранній стадії. Профілактика особливо важлива для людей із супутніми хронічними станами, яким призначають глюкокортикоїди.