Гіперальдостеронізм — це ендокринне порушення, при якому наднирники виробляють надмірну кількість гормону альдостерону. Цей гормон відповідає за регуляцію водно-сольового балансу та артеріального тиску. Підвищений рівень альдостерону призводить до затримки натрію і втрати калію, що зумовлює гіпертонію, м’язову слабкість, аритмії та інші розлади.
Найчастіше пацієнти дізнаються про захворювання під час обстеження з приводу стійкої артеріальної гіпертензії, яка не піддається стандартному лікуванню.
Первинний і вторинний гіперальдостеронізм: у чому різниця?
Первинний гіперальдостеронізм (також відомий як синдром Конна) виникає через порушення в самих наднирниках — найчастіше це аденома або гіперплазія. Наднирники автономно продукують альдостерон, незалежно від потреб організму. Саме ця форма є найпоширенішою причиною вторинної гіпертензії.
Вторинний гіперальдостеронізм розвивається як реакція на інші захворювання, наприклад:
У цих випадках стимуляція вироблення альдостерону походить від системи ренін-ангіотензин-альдостерон у відповідь на загальні порушення обміну.
Гіперальдостеронізм може мати різну природу походження — від локальних змін у наднирниках до генетичних порушень. Залежно від причини, підхід до діагностики та лікування суттєво відрізняється.
Найпоширенішою причиною первинного гіперальдостеронізму є альдостерон-продукуюча аденома кори наднирника, відома як синдром Конна. Це доброякісне гормонально активне утворення, яке автономно виробляє альдостерон, незалежно від потреб організму.
Особливості:
Видалення аденоми хірургічним шляхом у більшості випадків призводить до нормалізації артеріального тиску та обміну електролітів.
Іншою частою причиною є двобічна гіперплазія наднирників — дифузне або вузлове збільшення кори наднирників без пухлин.
Ключові моменти:
Лікування, на відміну від аденоми, полягає не в хірургії, а в тривалій медикаментозній терапії, зокрема із застосуванням антагоністів альдостерону (наприклад, спиронолактон).
У невеликого відсотка пацієнтів виявляють фамільні форми гіперальдостеронізму, які мають генетичну природу.
Існує кілька типів:
Ці форми слід запідозрити у пацієнтів з раннім початком артеріальної гіпертензії, позитивним сімейним анамнезом або при виявленні гіперальдостеронізму у кількох членів родини.
Гіперальдостеронізм проявляється низкою симптомів, пов’язаних із впливом надлишку альдостерону на водно-сольовий обмін та артеріальний тиск. Багато з цих ознак залишаються непоміченими або трактуються як загальні проблеми, що ускладнює своєчасну діагностику.
Найчастіше гіперальдостеронізм проявляється стійкою артеріальною гіпертензією, яка погано реагує на стандартні антигіпертензивні препарати.
Характерні особливості:
Цей симптом має насторожити лікаря щодо можливої гормональної причини гіпертензії.
Високий рівень альдостерону призводить до втрати калію, що важливий для нормальної роботи м’язів і серця.
Основні прояви:
Такі симптоми часто помилково трактуються як наслідок стресу або перевтоми, тому важливо розглядати їх у комплексі.
Гіпокаліємія — один з найбільш характерних лабораторних показників при гіперальдостеронізмі. Зниження рівня калію виникає через постійне його виведення з сечею під дією альдостерону.
Прояви гіпокаліємії:
Важливо: у деяких випадках рівень калію залишається в межах норми, особливо на ранніх стадіях, тому його нормальний показник не виключає діагноз.
Своєчасне та точне встановлення діагнозу є ключем до ефективного лікування. Діагностика гіперальдостеронізму включає поетапне обстеження: гормональний скринінг, функціональні тести, візуалізацію наднирників і, за потреби, інвазивні процедури для підтвердження джерела гормональної активності.
Першим етапом обстеження є визначення співвідношення альдостерон/ренін (A/R ratio).
Це найчутливіший метод скринінгу, особливо у молодих пацієнтів з артеріальною гіпертензією.
Для підтвердження діагнозу застосовують динамічні проби, які оцінюють реакцію організму на стимуляцію або пригнічення продукції альдостерону.
Такі тести дозволяють відрізнити первинну форму від вторинної, особливо коли результати базового аналізу сумнівні.
Наступним етапом є візуалізація наднирників для виявлення анатомічних змін.
Однак КТ і МРТ не завжди дозволяють точно визначити сторону надмірної секреції альдостерону, особливо при двобічній гіперплазії.
Це золотий стандарт для диференціації однобічної та двобічної патології, особливо перед прийняттям рішення про хірургічне втручання.
Хоч процедура є інвазивною, вона критично важлива для правильного вибору лікувальної тактики — хірургії чи медикаментозної терапії.
Лікування гіперальдостеронізму залежить від форми захворювання (первинна чи вторинна), причини (аденома, гіперплазія, спадкові варіанти) та загального стану пацієнта. Основна мета — нормалізація рівня альдостерону, відновлення електролітного балансу та контроль артеріального тиску.
У разі виявлення однобічної альдостерон-продукуючої аденоми, рекомендованим методом лікування є лапароскопічна адреналектомія — видалення ураженого наднирника.
Переваги:
Перед операцією обов’язкове проведення селективного венозного забору крові, щоб точно визначити сторону патологічної активності.
При двобічній гіперплазії наднирників або неможливості хірургічного втручання, застосовують тривалу медикаментозну терапію.
Основні препарати:
Паралельно підбирають антигіпертензивні препарати для контролю тиску.
Незалежно від форми гіперальдостеронізму, важливим компонентом лікування є нормалізація рівнів калію і натрію, а також ефективний контроль артеріального тиску.
Рекомендації:
Комплексний підхід до лікування дозволяє не лише знизити симптоми, а й запобігти ускладненням, таким як серцева недостатність або ураження нирок.
Після встановлення діагнозу та початку лікування гіперальдостеронізму, важливо не лише усунути причину порушення, а й адаптувати спосіб життя для підтримки стабільного стану. Правильне харчування, контроль тиску та регулярне спостереження допомагають запобігти ускладненням і покращити якість життя.
Оскільки надлишок альдостерону сприяє затримці натрію, важливо обмежити його надходження з їжею. Раціон із пониженим вмістом солі зменшує навантаження на серцево-судинну систему.
Рекомендації:
Така дієта допомагає зменшити артеріальний тиск та підтримувати електролітний баланс.
Навіть після лікування, особливо медикаментозного, пацієнти мають регулярно контролювати артеріальний тиск і рівень калію в крові.
Що важливо:
Контроль цих показників є критично важливим для профілактики ускладнень, зокрема серцево-судинних.
Гіперальдостеронізм — це ендокринне захворювання, тому регулярні візити до ендокринолога — необхідна частина реабілітації.
Під час планових візитів лікар:
Особливо це важливо для пацієнтів, які отримують тривалу медикаментозну терапію, або мають супутні ендокринні порушення.
Якщо гіперальдостеронізм залишається недіагностованим або нелікованим, це може призвести до серйозних уражень життєво важливих органів. Надлишок альдостерону тривалий час діє токсично на серце, судини, нирки, що збільшує ризик інвалідизації або смерті.
Тривала дія альдостерону спричиняє гіпертрофію міокарда, фіброз серцевої тканини та порушення ритму.
Найчастіші ускладнення:
Ці ускладнення є провідною причиною летальності у пацієнтів з нелікованим гіперальдостеронізмом.
Нирки особливо чутливі до впливу високого тиску та порушень електролітного балансу. Надлишок альдостерону сприяє розвитку нефросклерозу і поступовому зниженню ниркової функції.
Можливі наслідки:
Часто ураження нирок прогресує безсимптомно до значного зниження функції.
Один із найстійкіших наслідків — резистентна артеріальна гіпертензія, яка не піддається корекції навіть при комбінації кількох препаратів.
Ризики постійної гіпертензії:
Чим довше зберігається неконтрольований тиск, тим вищий ризик невідворотних уражень органів-мішеней.
Гіперальдостеронізм часто роками залишається непоміченим, особливо у молодих людей з артеріальною гіпертензією. Однак своєчасне виявлення цього порушення може запобігти серйозним ускладненням. Профілактика полягає не лише у зміні способу життя, а й у пильному нагляді за тими, хто входить до групи ризику.
Наявність підвищеного артеріального тиску до 40 років без очевидної причини повинна насторожити щодо можливого гормонального походження.
Рекомендації:
Молоді пацієнти з гіпертензією — основна цільова група для скринінгу на гіперальдостеронізм.
Якщо тиск не піддається лікуванню, навіть при комбінації трьох і більше антигіпертензивних препаратів, це може свідчити про вторинну форму гіпертонії, зокрема гіперальдостеронізм.
Ключові ознаки:
У таких випадках показані гормональні аналізи та обстеження наднирників.
Існують генетичні варіанти гіперальдостеронізму, які передаються у родинах. При виявленні захворювання в одного з родичів рекомендовано провести обстеження інших членів сім’ї, особливо у молодому віці.
Що включає скринінг:
Родинне обстеження допомагає виявити захворювання до появи ускладнень та розпочати лікування вчасно.