.svg)
Гіперальдостеронізм
Що таке гіперальдостеронізм?
Гіперальдостеронізм — це ендокринне порушення, при якому наднирники виробляють надмірну кількість гормону альдостерону. Цей гормон відповідає за регуляцію водно-сольового балансу та артеріального тиску. Підвищений рівень альдостерону призводить до затримки натрію і втрати калію, що зумовлює гіпертонію, м’язову слабкість, аритмії та інші розлади.
Найчастіше пацієнти дізнаються про захворювання під час обстеження з приводу стійкої артеріальної гіпертензії, яка не піддається стандартному лікуванню.
Первинний і вторинний гіперальдостеронізм: у чому різниця?
Первинний гіперальдостеронізм (також відомий як синдром Конна) виникає через порушення в самих наднирниках — найчастіше це аденома або гіперплазія. Наднирники автономно продукують альдостерон, незалежно від потреб організму. Саме ця форма є найпоширенішою причиною вторинної гіпертензії.
Вторинний гіперальдостеронізм розвивається як реакція на інші захворювання, наприклад:
- хронічну серцеву недостатність,
- цироз печінки,
- нефротичний синдром,
- зниження об’єму крові або гіпонатріємію.
У цих випадках стимуляція вироблення альдостерону походить від системи ренін-ангіотензин-альдостерон у відповідь на загальні порушення обміну.
Причини розвитку
Гіперальдостеронізм може мати різну природу походження — від локальних змін у наднирниках до генетичних порушень. Залежно від причини, підхід до діагностики та лікування суттєво відрізняється.
Аденома наднирника (синдром Конна)
Найпоширенішою причиною первинного гіперальдостеронізму є альдостерон-продукуюча аденома кори наднирника, відома як синдром Конна. Це доброякісне гормонально активне утворення, яке автономно виробляє альдостерон, незалежно від потреб організму.
Особливості:
- Зустрічається переважно у пацієнтів віком 30–50 років
- Частіше у жінок
- Призводить до стійкої артеріальної гіпертензії, гіпокаліємії, м’язової слабкості
Видалення аденоми хірургічним шляхом у більшості випадків призводить до нормалізації артеріального тиску та обміну електролітів.
Гіперплазія кори наднирників
Іншою частою причиною є двобічна гіперплазія наднирників — дифузне або вузлове збільшення кори наднирників без пухлин.
Ключові моменти:
- Виникає частіше у чоловіків середнього та старшого вік
- Часто має безсимптомний або слабо виражений перебіг
- Альдостерон продукується обома наднирниками з підвищеною активністю
Лікування, на відміну від аденоми, полягає не в хірургії, а в тривалій медикаментозній терапії, зокрема із застосуванням антагоністів альдостерону (наприклад, спиронолактон).
Рідкісні спадкові форми
У невеликого відсотка пацієнтів виявляють фамільні форми гіперальдостеронізму, які мають генетичну природу.
Існує кілька типів:
- Сімейний гіперальдостеронізм типу I (глюкокортикоїд-регульований) — рідкісна форма, яка добре піддається лікуванню кортикостероїдами.
- Типи II–IV — асоціюються з мутаціями, які підсилюють синтез альдостерону, часто потребують індивідуалізованого підходу до лікування.
Ці форми слід запідозрити у пацієнтів з раннім початком артеріальної гіпертензії, позитивним сімейним анамнезом або при виявленні гіперальдостеронізму у кількох членів родини.
Основні симптоми
Гіперальдостеронізм проявляється низкою симптомів, пов’язаних із впливом надлишку альдостерону на водно-сольовий обмін та артеріальний тиск. Багато з цих ознак залишаються непоміченими або трактуються як загальні проблеми, що ускладнює своєчасну діагностику.
Підвищений артеріальний тиск, який не піддається контролю
Найчастіше гіперальдостеронізм проявляється стійкою артеріальною гіпертензією, яка погано реагує на стандартні антигіпертензивні препарати.
Характерні особливості:
- Тиск залишається високим навіть при прийомі 2–3 препаратів
- Виявляється у молодих пацієнтів без інших причин гіпертонії
- Часто супроводжується головним болем, запамороченням, зниженням працездатності
Цей симптом має насторожити лікаря щодо можливої гормональної причини гіпертензії.
М’язова слабкість, судоми, серцебиття
Високий рівень альдостерону призводить до втрати калію, що важливий для нормальної роботи м’язів і серця.
Основні прояви:
- Слабкість у м’язах, особливо в ногах
- М’язові судоми, особливо вночі
- Прискорене серцебиття або аритмії
- Загальна втома, відчуття «виснаженості» навіть після відпочинку
Такі симптоми часто помилково трактуються як наслідок стресу або перевтоми, тому важливо розглядати їх у комплексі.
Низький рівень калію в крові (гіпокаліємія)
Гіпокаліємія — один з найбільш характерних лабораторних показників при гіперальдостеронізмі. Зниження рівня калію виникає через постійне його виведення з сечею під дією альдостерону.
Прояви гіпокаліємії:
- Слабкість, млявість
- Парестезії (поколювання, оніміння)
- Запори
- Порушення серцевого ритму
- У тяжких випадках — ризик зупинки серця
Важливо: у деяких випадках рівень калію залишається в межах норми, особливо на ранніх стадіях, тому його нормальний показник не виключає діагноз.
Діагностика гіперальдостеронізму
Своєчасне та точне встановлення діагнозу є ключем до ефективного лікування. Діагностика гіперальдостеронізму включає поетапне обстеження: гормональний скринінг, функціональні тести, візуалізацію наднирників і, за потреби, інвазивні процедури для підтвердження джерела гормональної активності.
Гормональні аналізи (альдостерон, ренін, співвідношення A/R)
Першим етапом обстеження є визначення співвідношення альдостерон/ренін (A/R ratio).
- Підвищений рівень альдостерону в поєднанні з пригніченим реніном вказує на можливий первинний гіперальдостеронізм.
- Підрахунок співвідношення A/R допомагає виявити пацієнтів, яким показані додаткові тести.
- Аналіз проводиться натще, вранці, після корекції лікарських засобів, які можуть впливати на результати.
Це найчутливіший метод скринінгу, особливо у молодих пацієнтів з артеріальною гіпертензією.
Тести з навантаженням (соляна проба, каптоприловий тест)
Для підтвердження діагнозу застосовують динамічні проби, які оцінюють реакцію організму на стимуляцію або пригнічення продукції альдостерону.
- Соляна проба — інфузія фізіологічного розчину з подальшим визначенням рівня альдостерону. У нормі його рівень знижується, а при гіперальдостеронізмі — залишається високим.
- Каптоприловий тест — прийом інгібітора АПФ (каптоприлу), що в нормі знижує альдостерон; при первинному гіперальдостеронізмі ефект відсутній.
Такі тести дозволяють відрізнити первинну форму від вторинної, особливо коли результати базового аналізу сумнівні.
Візуалізація наднирників (КТ, МРТ)
Наступним етапом є візуалізація наднирників для виявлення анатомічних змін.
- Комп’ютерна томографія (КТ) з контрастом — основний метод для виявлення аденоми, гіперплазії або інших утворень.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ) застосовується як альтернатива, особливо у пацієнтів із протипоказаннями до КТ.
Однак КТ і МРТ не завжди дозволяють точно визначити сторону надмірної секреції альдостерону, особливо при двобічній гіперплазії.
Селективний забор венозної крові з наднирників
Це золотий стандарт для диференціації однобічної та двобічної патології, особливо перед прийняттям рішення про хірургічне втручання.
- Процедура полягає у заборі крові з обох наднирникових вен та порівнянні рівнів альдостерону.
- Дозволяє точно визначити, який наднирник є джерелом надлишкової продукції.
- Проводиться в умовах спеціалізованого стаціонару з досвідченими інтервенційними радіологами.
Хоч процедура є інвазивною, вона критично важлива для правильного вибору лікувальної тактики — хірургії чи медикаментозної терапії.
Методи лікування
Лікування гіперальдостеронізму залежить від форми захворювання (первинна чи вторинна), причини (аденома, гіперплазія, спадкові варіанти) та загального стану пацієнта. Основна мета — нормалізація рівня альдостерону, відновлення електролітного балансу та контроль артеріального тиску.
Хірургічне видалення аденоми
У разі виявлення однобічної альдостерон-продукуючої аденоми, рекомендованим методом лікування є лапароскопічна адреналектомія — видалення ураженого наднирника.
Переваги:
- Усунення причини гіперальдостеронізму
- Зниження або повне нормалізування тиску
- Можливість відмови від антигіпертензивних препаратів у значної частини пацієнтів
- Покращення якості життя
Перед операцією обов’язкове проведення селективного венозного забору крові, щоб точно визначити сторону патологічної активності.
Медикаментозна терапія (антагоністи альдостерону)
При двобічній гіперплазії наднирників або неможливості хірургічного втручання, застосовують тривалу медикаментозну терапію.
Основні препарати:
- Спіронолактон — основний антагоніст альдостерону, блокує дію гормону на рецептори
- Еплеренон — селективніший і з менше побічних ефектів, особливо у чоловіків
- У рідкісних випадках — інші засоби з антиальдостероновою дією
Паралельно підбирають антигіпертензивні препарати для контролю тиску.
Корекція рівня електролітів і тиску
Незалежно від форми гіперальдостеронізму, важливим компонентом лікування є нормалізація рівнів калію і натрію, а також ефективний контроль артеріального тиску.
Рекомендації:
- Вживання продуктів з високим вмістом калію (банани, шпинат, авокадо)
- Обмеження солі та натрію в раціоні
- Регулярне моніторування рівня електролітів у крові
- Індивідуальний підбір доз препаратів залежно від реакції організму
Комплексний підхід до лікування дозволяє не лише знизити симптоми, а й запобігти ускладненням, таким як серцева недостатність або ураження нирок.
Реабілітація та спосіб життя
Після встановлення діагнозу та початку лікування гіперальдостеронізму, важливо не лише усунути причину порушення, а й адаптувати спосіб життя для підтримки стабільного стану. Правильне харчування, контроль тиску та регулярне спостереження допомагають запобігти ускладненням і покращити якість життя.
Дієта з обмеженням натрію
Оскільки надлишок альдостерону сприяє затримці натрію, важливо обмежити його надходження з їжею. Раціон із пониженим вмістом солі зменшує навантаження на серцево-судинну систему.
Рекомендації:
- Відмовитися від досолювання їжі
- Уникати оброблених продуктів з високим вмістом натрію (ковбаси, консервація, снеки)
- Звертати увагу на маркування продуктів
- Вживати більше овочів, фруктів, продуктів з високим вмістом калію
Така дієта допомагає зменшити артеріальний тиск та підтримувати електролітний баланс.
Контроль артеріального тиску та калію
Навіть після лікування, особливо медикаментозного, пацієнти мають регулярно контролювати артеріальний тиск і рівень калію в крові.
Що важливо:
- Вимірювання тиску щодня або за рекомендацією лікаря
- Аналізи крові на електроліти (калій, натрій) — мінімум раз на 3–6 місяців
- Підбір або корекція доз препаратів залежно від результатів
Контроль цих показників є критично важливим для профілактики ускладнень, зокрема серцево-судинних.
Спостереження у ендокринолога
Гіперальдостеронізм — це ендокринне захворювання, тому регулярні візити до ендокринолога — необхідна частина реабілітації.
Під час планових візитів лікар:
- Оцінює ефективність лікування
- Призначає контрольні аналізи
- Регулює дозування препаратів
- Виявляє можливі довгострокові наслідки або ускладнення
Особливо це важливо для пацієнтів, які отримують тривалу медикаментозну терапію, або мають супутні ендокринні порушення.
Ускладнення при відсутності лікування
Якщо гіперальдостеронізм залишається недіагностованим або нелікованим, це може призвести до серйозних уражень життєво важливих органів. Надлишок альдостерону тривалий час діє токсично на серце, судини, нирки, що збільшує ризик інвалідизації або смерті.
Інсульт, інфаркт, хронічна серцева недостатність
Тривала дія альдостерону спричиняє гіпертрофію міокарда, фіброз серцевої тканини та порушення ритму.
Найчастіші ускладнення:
- Ішемічний інсульт внаслідок стійкої артеріальної гіпертензії
- Інфаркт міокарда через підвищене навантаження на серце
- Хронічна серцева недостатність, пов'язана з ремоделюванням серця
Ці ускладнення є провідною причиною летальності у пацієнтів з нелікованим гіперальдостеронізмом.
Ураження нирок
Нирки особливо чутливі до впливу високого тиску та порушень електролітного балансу. Надлишок альдостерону сприяє розвитку нефросклерозу і поступовому зниженню ниркової функції.
Можливі наслідки:
- Протеїнурія
- Зниження швидкості клубочкової фільтрації (ШКФ)
- Хронічна хвороба нирок (ХХН)
- Потреба у діалізі на пізніх стадіях
Часто ураження нирок прогресує безсимптомно до значного зниження функції.
Постійне підвищення артеріального тиску
Один із найстійкіших наслідків — резистентна артеріальна гіпертензія, яка не піддається корекції навіть при комбінації кількох препаратів.
Ризики постійної гіпертензії:
- Ураження судин мозку, серця, очного дна
- Порушення когнітивних функцій
- Зниження працездатності та якості життя
- Високий ризик судинних катастроф
Чим довше зберігається неконтрольований тиск, тим вищий ризик невідворотних уражень органів-мішеней.
Профілактика і раннє виявлення
Гіперальдостеронізм часто роками залишається непоміченим, особливо у молодих людей з артеріальною гіпертензією. Однак своєчасне виявлення цього порушення може запобігти серйозним ускладненням. Профілактика полягає не лише у зміні способу життя, а й у пильному нагляді за тими, хто входить до групи ризику.
Контроль тиску у молодому віці
Наявність підвищеного артеріального тиску до 40 років без очевидної причини повинна насторожити щодо можливого гормонального походження.
Рекомендації:
- Регулярно вимірювати тиск навіть при відсутності симптомів
- Звертати увагу на нестабільність тиску, особливо у стресових ситуаціях
- При гіпертонії — не обмежуватися симптоматичним лікуванням, а шукати причину
Молоді пацієнти з гіпертензією — основна цільова група для скринінгу на гіперальдостеронізм.
Обстеження при рефрактерній гіпертензії
Якщо тиск не піддається лікуванню, навіть при комбінації трьох і більше антигіпертензивних препаратів, це може свідчити про вторинну форму гіпертонії, зокрема гіперальдостеронізм.
Ключові ознаки:
- Рефрактерний перебіг гіпертензії
- Зниження рівня калію без очевидної причини
- Відсутність ефекту від стандартної терапії
У таких випадках показані гормональні аналізи та обстеження наднирників.
Родинний скринінг за наявності спадкових форм
Існують генетичні варіанти гіперальдостеронізму, які передаються у родинах. При виявленні захворювання в одного з родичів рекомендовано провести обстеження інших членів сім’ї, особливо у молодому віці.
Що включає скринінг:
- Вимірювання артеріального тиску
- Визначення співвідношення альдостерон/ренін (A/R)
- Генетичне консультування за потреби
Родинне обстеження допомагає виявити захворювання до появи ускладнень та розпочати лікування вчасно.
.png)
.png)
.webp)
.webp)
сервісу
