Синдром Холта-Орама та розщеплена кисть (Тип IIA за Манським)

Анамнез, діагноз та план операцій

Пацієнт: Вік 3 роки.  

Клінічний діагноз (DS)

• Синдром Холта-Орама (порок серця, патологія кистей).  
• Розщеплена кисть справа, IIA тип за Манським.  
• Тотальна форма синдактилії II-III пальців лівої кисті.  

Хірургічне втручання

• Резекція III п'ясної кістки правої кисті з фіксацією спицями.  
• Шкірна пластика за методикою Snow-Littler.  

Хірург / Лікуючий лікар: к.м.н. Гарбузняк І.М.  

Хід та опис кейсу

Дитина віком 3 роки з генетично обумовленим синдромом Холта-Орама, що поєднує вроджені вади серця та аномалії розвитку верхніх кінцівок, госпіталізована для планової корекції правої кисті типу розщепленої кисті (IIA за Манським) та супутньої синдактилії.  

Хірургічне втручання включало резекцію патологічно зміненої III п'ясної кістки правої кисті з метою звуження дефекту та наближення сусідніх променів. Для пластичного закриття дефектів шкіри та формування функціонального першого міжпальцевого проміжку застосовано класичну методику шкірної пластики за Snow-Littler з фіксацією кісткових елементів спицями. Досягнуто покращення анатомічної конфігурації кисті.