Отосклероз — це прогресивне захворювання середнього та внутрішнього вуха, яке призводить до зниження слуху через порушення рухливості слухових кісточок, найчастіше стремінця. Основна причина — патологічне розростання кісткової тканини у ділянці овального вікна, що ускладнює передачу звукових хвиль до внутрішнього вуха.
Це одне з найпоширеніших захворювань, що викликає провідну або змішану втрату слуху. У тяжчих випадках порушується і функція завитки, що зумовлює сенсоневральний компонент приглухуватості.
Механізм розвитку полягає у фіксації стремінця — однієї з трьох слухових кісточок — унаслідок кісткового ремоделювання. Замість пружної губчастої структури з’являється щільна, ригідна тканина, яка блокує передавання звукових коливань:
Отосклероз зазвичай розвивається повільно, і пацієнт довгий час може не помічати погіршення слуху, списуючи це на втому чи стрес.
Отосклероз найчастіше діагностується:
Захворювання рідко вражає дітей, але у виняткових випадках може проявлятися ще в підлітковому віці.
Причини виникнення отосклерозу досі остаточно не з’ясовані, однак на сьогодні виявлено низку чинників, що значно підвищують ризик його розвитку. Основну роль відіграють генетична схильність, гормональні впливи, а також можливі вірусні чи метаболічні порушення. У більшості випадків патологія має мультифакторне походження, тобто розвивається під впливом кількох чинників одночасно.
Однією з головних причин отосклерозу є спадковість. Відомо, що в сім’ях, де хтось із родичів мав отосклероз, ризик розвитку захворювання зростає у кілька разів. Характер успадкування часто автосомно-домінантний з неповною пенетрантністю, що означає:
Генетичні дослідження виявили декілька локусів, пов’язаних із підвищеним ризиком порушення кісткового обміну в ділянці середнього вуха.
У жінок отосклероз часто проявляється або прогресує у періоди гормональної перебудови:
Окрім гормональних чинників, до можливих тригерів також належать:
Таким чином, отосклероз не має єдиної причини, але розвивається на перетині спадкових механізмів і зовнішніх впливів, що змінюють структуру кісткової тканини вуха.
Клінічні прояви отосклерозу можуть варіюватися залежно від стадії хвороби та форми ураження. У більшості випадків пацієнти скаржаться на поступове погіршення слуху, яке починається з одного вуха, але з часом часто стає двобічним. Симптоми розвиваються повільно, тому тривалий час залишаються непоміченими або ігноруються.
Зниження слуху — найпоширеніший і найперший симптом захворювання. У більшості пацієнтів воно:
Особливістю є так званий парадокс Шварцца: пацієнти часто чують краще в шумних умовах, ніж у тиші (наприклад, на вечірках або в транспорті). Це пов’язано з фоновим маскуванням шуму у вусі.
Тинітус або вушний шум спостерігається у понад половини пацієнтів з отосклерозом. Цей симптом може бути:
Шум у вухах може значно знижувати якість життя, спричиняючи дратівливість, тривожність, порушення сну та концентрації. Часто тинітус стає причиною звернення до лікаря навіть раніше, ніж втрата слуху.
Хоча отосклероз переважно вражає провідну систему вуха, у деяких випадках можливе ураження внутрішнього вуха (завитки), що спричиняє вестибулярні симптоми:
Ці прояви виникають рідко, але можуть свідчити про поширення патологічного процесу на сенсорні структури внутрішнього вуха.
Правильна та своєчасна діагностика отосклерозу дозволяє відрізнити його від інших форм приглухуватості та підібрати ефективне лікування. Обстеження включає комплекс аудіологічних, клінічних та інструментальних методів, які дають змогу визначити тип і ступінь порушення слуху, а також виявити характерні зміни в середньому та внутрішньому вусі.
Першим етапом діагностики є тональна аудіометрія, яка допомагає визначити:
При отосклерозі характерно:
Додатково може застосовуватись імпедансометрія для оцінки рухливості стремінця та стану середнього вуха.
Ці прості камертональні тести дозволяють вже на первинному прийомі запідозрити отосклероз:
Ці методи не є остаточними, але допомагають орієнтуватися при початковому обстеженні та визначити показання до поглибленої аудіодіагностики.
Комп’ютерна томографія (КТ) високої роздільної здатності є золотим стандартом візуалізації при підозрі на отосклероз.
Метод дозволяє виявити:
КТ застосовується перед хірургічним втручанням для планування операції, а також для виключення інших причин приглухуватості, таких як отити, пухлини, аномалії будови середнього вуха.
Підхід до лікування отосклерозу залежить від стадії хвороби, ступеня втрати слуху та наявності супутніх симптомів. Основні цілі — відновити або покращити слух, уповільнити прогресування хвороби та покращити якість життя пацієнта. Існують три основні стратегії: спостереження, слухопротезування та хірургія.
На ранніх етапах, коли втрати слуху мінімальні та не впливають суттєво на щоденне життя, лікар може рекомендувати динамічне спостереження.
Це передбачає:
Такий підхід виправданий, коли захворювання має повільний перебіг і не супроводжується тинітусом чи вестибулярними симптомами.
У випадках помірної втрати слуху, коли пацієнт не бажає або не має протипоказань до операції, використовуються слухові апарати.
Вони дозволяють:
Сучасні апарати можуть бути адаптовані під тип втрати слуху, зокрема при провідній або змішаній приглухуватості, що характерна для отосклерозу. Це особливо ефективно у людей, які мають двобічне ураження, але не є кандидатами на операцію.
Єдиним методом, який дозволяє усунути механічну перешкоду у звукопровідній системі вуха, є операція на стремінці. Існує два основних типи втручання:
Обидві операції спрямовані на відновлення рухливості міжкових структур та покращення передачі звуку. Вони проводяться під мікроскопом або за допомогою лазера, зазвичай під місцевою анестезією.
Переваги:
Операція має високу ефективність, але передбачає ретельний відбір пацієнтів, з урахуванням анатомічних особливостей, віку та загального стану.
Реабілітаційний етап після лікування отосклерозу є важливою складовою повного відновлення слухової функції. Залежно від обраного методу — хірургії чи слухопротезування — реабілітація має свої особливості. Основна мета цього періоду — забезпечити стабільне покращення слуху, адаптувати пацієнта до змін та попередити ускладнення чи рецидиви.
Після стapedотомії або стapedектомії більшість пацієнтів помічає суттєве покращення слуху вже у перші дні, однак повне відновлення відбувається поступово:
У реабілітаційний період важливо:
Для пацієнтів, які обрали слухопротезування, потрібен період звикання. Адаптація може тривати від кількох тижнів до місяця, і залежить від:
Щоб процес звикання був успішним, рекомендується:
Слуховий апарат не лише компенсує втрату слуху, а й сприяє соціальній активності, зменшує ізоляцію та покращує якість життя.
Після будь-якого типу лікування необхідне регулярне спостереження у лікаря-отоларинголога для контролю за станом слуху та виявлення можливих ускладнень:
При носінні слухового апарата рекомендовано регулярні візити до отоларинголога та сурдолога не рідше ніж 1 раз на 6–12 місяців.
У разі відсутності своєчасного лікування отосклероз має тенденцію до поступового прогресування. Хвороба не регресує самостійно, а структурні зміни в середньому та внутрішньому вусі посилюються з часом. Це може призвести не лише до незворотної втрати слуху, а й до серйозних психоемоційних та соціальних наслідків.
Найчастішим і найсерйознішим ускладненням є стійка приглухуватість:
Важливо враховувати, що тривала глухота спричиняє сенсорну депривацію, яка знижує здатність мозку розпізнавати звуки навіть після встановлення слухового апарата чи операції.
Хронічне порушення слуху істотно впливає на психоемоційний стан людини. У пацієнтів, які не отримали лікування, з часом з’являються:
Такі зміни можуть впливати на роботу, особисте життя та міжособистісні зв’язки.
Отосклероз без лікування значно знижує якість життя. Пацієнт поступово:
Без лікування отосклероз не лише фізично, а й соціально «вимикає» людину з активного життя. Саме тому важливо не зволікати з діагностикою та розглядати всі доступні методи корекції слуху.
Оскільки отосклероз — це захворювання з переважно генетичною схильністю і невідомими точними тригерами, повноцінної профілактики не існує. Проте існують способи знизити ризик розвитку або сповільнити прогресування захворювання, особливо у групах підвищеного ризику. Це стосується в першу чергу осіб з обтяженим сімейним анамнезом та жінок у періоди гормональних змін.
У разі наявності випадків отосклерозу у близьких родичів доцільно проходити консультацію лікаря-генетика.
Така оцінка дає змогу:
Особливо це важливо для молодих жінок, які мають родичів із підтвердженим діагнозом і планують вагітність або вже перебувають у цьому періоді.
У жінок, які входять у групу ризику, важливо контролювати гормональні зміни та обговорювати можливі впливи з лікарем:
Налагоджений гормональний баланс може знизити ризик прискореного прогресування хвороби.
Для своєчасного виявлення змін слуху рекомендуються регулярні аудіологічні обстеження, особливо якщо:
Профілактичні огляди включають:
Раннє виявлення та спостереження дозволяють своєчасно обрати тактику лікування, запобігти ускладненням та зберегти якість життя.