Гіпопаратиреоз

Залишити звернення
Гіпопаратиреоз

Що таке гіпопаратиреоз?

Гіпопаратиреоз — це рідкісне ендокринне захворювання, яке виникає при недостатній секреції або дії паратгормону (ПТГ), що виробляється паращитовидними залозами. Цей гормон відіграє ключову роль у регуляції рівня кальцію, фосфору і вітаміну D в організмі.

За відсутності належного рівня ПТГ організм не здатен підтримувати стабільну концентрацію кальцію в крові, що призводить до гіпокальціємії — патологічного зниження рівня кальцію. У пацієнтів можуть виникати м’язові спазми, порушення зору, судоми, психоемоційна нестабільність і навіть ураження внутрішніх органів при тяжких формах.

Найчастіше гіпопаратиреоз зустрічається як ускладнення після операцій на щитоподібній залозі, але можливі й інші причини — від генетичних порушень до аутоімунних процесів.

Залежно від причин розвитку виділяють кілька форм гіпопаратиреозу:

Вроджений гіпопаратиреоз — виникає внаслідок генетичних мутацій або аномалій розвитку паращитовидних залоз. Часто поєднується з іншими синдромами (наприклад, синдромом Ді Джорджі). Діагностується в дитячому або підлітковому віці.

Набутий гіпопаратиреоз — розвивається унаслідок аутоімунних захворювань (наприклад, аутоімунний поліендокринний синдром), інфекцій, впливу токсинів або радіації. Ця форма може виникнути поступово і мати непередбачуваний перебіг.

Післяопераційний гіпопаратиреоз — найпоширеніша форма. Часто розвивається після хірургічного втручання на щитоподібній або паращитовидній залозі, особливо при видаленні великого об’єму тканини. У деяких випадках функція паращитовидних залоз може відновитися з часом, але буває і стійка втрата їх активності.

Правильне розмежування форм гіпопаратиреозу важливе для вибору відповідної тактики лікування і тривалого нагляду.

Причини розвитку гіпопаратиреозу

Найпоширеніші фактори виникнення

Гіпопаратиреоз може виникнути з різних причин, але всі вони об’єднані спільною рисою — порушенням вироблення або дії паратгормону (ПТГ). Серед ключових чинників:

  • пошкодження або видалення паращитовидних залоз;
  • аутоімунні процеси, що руйнують залози;
  • спадкові генетичні мутації;
  • променева терапія області шиї;
  • важкі інфекційні ураження;
  • низький рівень магнію в крові, який пригнічує секрецію ПТГ;
  • вплив токсичних речовин або ліків (наприклад, антиепілептичних засобів, хіміотерапії).

Більшість випадків гіпопаратиреозу пов’язані з медичними втручаннями або захворюваннями, що ускладнюють нормальну роботу паращитовидних залоз.

Роль хірургічного втручання на щитоподібній залозі

Найчастішою причиною гіпопаратиреозу є хірургічне втручання — тиреоїдектомія (видалення щитоподібної залози) або резекція її частини. При таких операціях паращитовидні залози можуть бути випадково:

  • ушкоджені;
  • повністю або частково видалені;
  • порушені їх кровопостачання або іннервація.

Іноді порушення є тимчасовим — функція залоз відновлюється протягом кількох тижнів чи місяців. Але у частини пацієнтів формується стійкий післяопераційний гіпопаратиреоз, що потребує постійного лікування.

Особливо високі ризики спостерігаються при операціях через онкологічні патології, багаторазових хірургічних втручаннях або при анатомічно зміненій будові шиї.

Генетичні та аутоімунні порушення

У рідкісних випадках гіпопаратиреоз має спадковий характер. Це може бути частиною:

  • синдромів (наприклад, Ді Джорджі, Кенні-Кафі, сан-Хаддада);
  • ізольованих мутацій, що порушують розвиток або функцію паращитовидних залоз.

Аутоімунний гіпопаратиреоз виникає, коли імунна система помилково атакує тканини залоз. Часто входить до складу аутоімунного поліендокринного синдрому (АПС типу I), який також уражає наднирники та інші залози.

В обох випадках хвороба проявляється ще в дитячому або юнацькому віці й часто супроводжується іншими ендокринними розладами.

Основні симптоми гіпопаратиреозу

Ознаки з боку нервової та м’язової системи

Недостатній рівень кальцію у крові викликає підвищену збудливість нервово-м’язової тканини, що проявляється характерними симптомами:

  • Парестезії — відчуття поколювання, «мурашок» у пальцях рук і ніг, навколо рота.
  • М’язові спазми — найбільш типові для гіпокальціємії. Починаються з кистей і стоп, можуть переходити у тетанічні судоми.
  • Судоми лицьових м’язів (симптом Хвостека) або кистей (симптом Труссо) — типові ознаки при фізикальному огляді.
  • Порушення координації та рівноваги, головний біль, втомлюваність.
  • У тяжких випадках — судоми, порушення свідомості, сплутаність мислення, депресивні стани або тривожність.

Ці симптоми часто виникають раптово, особливо за стресу або фізичного навантаження, і потребують термінової корекції рівня кальцію.

Прояви з боку шкіри, волосся та нігтів

При хронічному перебігу гіпопаратиреозу спостерігаються дегенеративні зміни епітеліальних структур, зумовлені порушенням обміну мінералів:

  • Суха, бліда або лущиться шкіра — зниження трофіки тканин.
  • Ламкість волосся, його випадіння, поява сивини у молодому віці.
  • Крихкість і деформація нігтів, поперечні смуги, повільне зростання.

Ці ознаки мають хронічний характер і часто залишаються навіть після компенсації рівня кальцію, що свідчить про тривале порушення мінерального обміну.

Хронічні та ускладнені форми перебігу

Якщо гіпопаратиреоз не діагностується або не лікується вчасно, він переходить у хронічну форму з ризиком розвитку ускладнень:

  • Кальцифікація головного мозку (зокрема, базальних ядер) — може проявлятись порушенням рухів, когнітивними розладами, рідше — епілептичними нападами.
  • Катаракта — частий наслідок порушення кальцієвого обміну при тривалому дефіциті ПТГ.
  • Нефрокальциноз і сечокам’яна хвороба — пов’язані з надмірним виведенням кальцію із сечею, особливо при нераціональній терапії.
  • Зниження щільності кісток або остеосклероз — залежно від тривалості захворювання і типу лікування.
  • Хронічна м’язова слабкість, погіршення працездатності, часті загострення стану.

Такі стани потребують регулярного динамічного спостереження, корекції терапії та мультидисциплінарного підходу до ведення пацієнта.

Як діагностують гіпопаратиреоз

Аналіз крові на кальцій, фосфор і ПТГ

Основним методом підтвердження гіпопаратиреозу є лабораторна діагностика. Вона дозволяє оцінити гормональний баланс та порушення обміну мінералів:

  • Знижений рівень загального та іонізованого кальцію — ключовий показник захворювання.
  • Підвищений або нормальний рівень фосфору — характерна особливість, пов’язана з відсутністю ПТГ, який зазвичай пригнічує його реабсорбцію в нирках.
  • Знижений рівень паратгормону (ПТГ) — основна відмінна риса. При псевдогіпопаратиреозі рівень ПТГ може бути підвищений, але неактивний.

Додатково можуть оцінюватися:

  • рівень магнію (його дефіцит знижує секрецію ПТГ);
  • вітамін D (його активна форма регулюється ПТГ);
  • ниркові показники (сечовина, креатинін), які впливають на фосфорно-кальцієвий обмін.

Інструментальні методи (наприклад, ЕКГ, ДЕНС)

Для оцінки впливу гіпопаратиреозу на організм застосовують різні інструментальні дослідження:

  • ЕКГ (електрокардіографія) — дозволяє виявити типові зміни при гіпокальціємії: подовження інтервалу QT, поява зубця U, порушення ритму.
  • ДЕНС (денситометрія) — використовується для оцінки щільності кісткової тканини. У пацієнтів з тривалим гіпопаратиреозом можливий розвиток остеосклерозу або зниження мінералізації.
  • УЗД нирок — допомагає виключити нефрокальциноз або камені, які можуть бути ускладненням тривалого порушення обміну кальцію та фосфору.
  • МРТ або КТ головного мозку — при підозрі на кальцифікацію базальних ядер, що іноді супроводжує хронічний гіпопаратиреоз.

Такі методи не лише підтверджують діагноз, а й дозволяють оцінити ступінь ураження органів-мішеней.

Диференційна діагностика з іншими ендокринними порушеннями

Гіпопаратиреоз потрібно відрізняти від інших станів, що викликають схожі симптоми:

  • Псевдогіпопаратиреоз — стан, при якому ПТГ виробляється, але тканини не реагують на нього. Відрізняється підвищеним рівнем ПТГ при гіпокальціємії.
  • Дефіцит вітаміну D — може викликати подібні зміни, але рівень ПТГ при цьому зазвичай підвищений як компенсаторна реакція.
  • Гіпомагніємія — недостатній рівень магнію пригнічує секрецію ПТГ і погіршує його дію.
  • Хронічна ниркова недостатність — порушує активацію вітаміну D, змінює рівень кальцію і фосфору, але супроводжується іншими ознаками ураження нирок.

Точна диференціація необхідна для вибору правильного лікування та прогнозу для пацієнта.

Сучасні методи лікування гіпопаратиреозу

Медикаментозна терапія (кальцій, вітамін D, аналоги ПТГ)

Основою лікування гіпопаратиреозу є відновлення рівня кальцію в крові та підтримка мінерального балансу. Найчастіше призначають:

  • Кальцій у формі карбонату або цитрату — приймається перорально кілька разів на день у розрахунковій дозі. Мета — підтримання рівня кальцію в межах нижньої норми.
  • Активні форми вітаміну D — кальцитріол або альфакальцидол, які стимулюють всмоктування кальцію в кишечнику. Це особливо важливо при низькому рівні ПТГ.
  • Аналоги паратгормону (рекомбінантний людський ПТГ 1–84 або терипаратид) — застосовуються при тяжких або рефрактерних формах. Вони імітують дію природного гормону і дають змогу знизити дозування інших препаратів.

Лікування завжди індивідуальне. Важливо уникнути гіперкальціємії або надмірного виведення кальцію з сечею (гіперкальціурії), що може призвести до ускладнень з боку нирок.

Корекція харчування та способу життя

Раціональне харчування — невід’ємна частина комплексної терапії. Рекомендації включають:

  • Багаті на кальцій продукти: молочні вироби, броколі, листові зелені овочі.
  • Обмеження фосфору: уникати продуктів з високим вмістом фосфатів (газовані напої, оброблені м’ясні вироби), особливо при підвищеному рівні фосфору.
  • Регулярна гідратація: достатнє вживання води зменшує ризик утворення ниркових каменів.
  • Контроль фізичних навантажень: уникати надмірних навантажень при тяжких формах захворювання, але підтримувати помірну активність.

Крім того, рекомендується відмовитися від алкоголю, куріння та контролювати рівень стресу — ці чинники можуть впливати на загальний обмін речовин і ефективність лікування.

Спостереження та контроль динаміки стану

Пацієнти з гіпопаратиреозом потребують постійного медичного нагляду. Це включає:

  • Регулярний контроль біохімічних показників: кальцію, фосфору, ПТГ, креатиніну, кальцію в сечі.
  • Оцінку ефективності терапії: чи досягнуто стабільного рівня кальцію, чи немає ознак гіпер- або гіпокальціємії.
  • Моніторинг стану нирок: УЗД нирок, загальний аналіз сечі, вимірювання кальцію в сечі.
  • Аналіз якості життя пацієнта: зменшення судом, нормалізація психоемоційного стану, зниження частоти загострень.

У частини пацієнтів можливе часткове або повне відновлення функції паращитовидних залоз, тому важливо періодично переглядати потребу в лікуванні.

Реабілітація та підтримка якості життя

Довготривалий моніторинг стану пацієнта

Пацієнти з гіпопаратиреозом потребують пожиттєвого спостереження, навіть у випадках компенсації захворювання. Основні напрями моніторингу включають:

  • Регулярні лабораторні аналізи: контроль кальцію, фосфору, ПТГ, рівня магнію, функції нирок.
  • Оцінка стану нирок: УЗД нирок та аналіз сечі для виключення нефрокальцинозу або гіперкальціурії.
  • Контроль дози препаратів: регулярне коригування дози кальцію та вітаміну D відповідно до змін у лабораторних показниках та самопочутті пацієнта.
  • Консультації суміжних фахівців: нефролога, невролога, психотерапевта при розвитку супутніх ускладнень.

Тривале ведення пацієнта має бути персоналізованим, із урахуванням клінічного перебігу, супутніх захворювань і стилю життя.

Рекомендації щодо фізичної активності та харчування

Раціональні звички — основа підтримки стабільного стану при хронічному гіпопаратиреозі:

Фізична активність

Помірні фізичні навантаження (ходьба, йога, плавання) покращують загальний обмін речовин, підтримують м’язовий тонус та знижують ризик ускладнень. Варто уникати надмірної інтенсивності, яка може провокувати судоми.

Харчування

Слід дотримуватись збалансованого раціону:

  • продукти з високим вмістом кальцію: молоко, сир, мигдаль, броколі;
  • обмеження фосфоровмісних продуктів (печене м’ясо, ковбаси, кола);
  • достатня кількість рідини;
  • регулярність прийомів їжі — для рівномірного надходження кальцію.

Вітамін D та магній — надходження з харчуванням або у вигляді добавок під контролем лікаря.

Психоемоційна підтримка та адаптація

Хронічне захворювання впливає не лише на фізичний стан, а й на якість життя та психоемоційне здоров’я. Часті супутні проблеми:

  • Тривога, депресивні настрої, зниження мотивації до лікування.
  • Відчуття ізольованості, особливо при тривалому лікуванні або обмеженнях у повсякденному житті.
  • Важкість прийняття діагнозу у молодих людей або батьків дітей із вродженими формами.

Рекомендації:

  • Психологічне консультування або участь у групах підтримки.
  • Освітні програми для пацієнтів — розуміння свого захворювання підвищує прихильність до лікування.
  • Спілкування з іншими пацієнтами через онлайн-спільноти.

Комплексна підтримка дозволяє не лише стабілізувати фізичний стан, а й допомагає пацієнту повноцінно жити, працювати й соціалізуватися.

Можливі ускладнення при відсутності або неправильному лікуванні

Судоми, парестезії та тетанія

Одним із найнебезпечніших проявів некомпенсованого гіпопаратиреозу є порушення нервово-м’язової провідності, спричинене гіпокальціємією. Без лікування можливі:

  • Парестезії — постійне поколювання, печіння або відчуття «мурашок» у кінцівках та обличчі.
  • М’язові спазми — від легкого посмикування до сильних, болісних скорочень м’язів.
  • Тетанія — тяжкий стан, що включає генералізовані судоми, спазми гортані, які можуть спричинити задуху.
  • Судомні напади — у тяжких випадках можливі напади, схожі на епілептичні.

Ці симптоми можуть бути раптовими й вимагати невідкладної медичної допомоги. Їх поява свідчить про критично низький рівень кальцію.

Кальцифікація внутрішніх органів

При хронічному порушенні мінерального обміну виникає ризик патологічного відкладання кальцію у м’яких тканинах, зокрема:

  • Нирки — нефрокальциноз, що призводить до зниження функції органу або утворення каменів.
  • Судини — кальцифікація артерій підвищує ризик атеросклерозу та порушення кровопостачання.
  • Головний мозок — відкладання кальцію в базальних гангліях пов’язане з порушенням рухових функцій, розвитком паркінсонічного синдрому, головного болю та когнітивних розладів.
  • Шкіра та м’які тканини — можуть з’являтись кальцинати, що викликають болісність або деформацію.

Кальцифікація є наслідком надмірної або неправильно підібраної терапії, коли рівень кальцію у крові підтримується занадто високим без урахування його виведення з організму.

Ураження серцево-судинної та нервової систем

При тривалому дефіциті ПТГ та нестабільному рівні кальцію можливі серйозні системні ускладнення:

  • Порушення серцевого ритму — подовження інтервалу QT, екстрасистолія, ризик розвитку аритмій.
  • Зниження скоротливої здатності міокарда, особливо при тяжкій гіпокальціємії, що може призвести до серцевої недостатності.
  • Когнітивні розлади — зниження концентрації уваги, пам’яті, мислення.
  • Психоемоційні розлади — тривожність, депресія, дратівливість, порушення сну.

Ці ускладнення значно впливають на якість життя та можуть потребувати додаткового лікування з боку кардіолога або невролога.

Профілактика гіпопаратиреозу

Своєчасна діагностика після операцій на щитоподібній залозі

Найефективніший шлях запобігти розвитку гіпопаратиреозу — контроль післяопераційного стану пацієнтів, які перенесли втручання на щитоподібній або паращитовидних залозах.

Рекомендації:

  • Моніторинг рівня кальцію та ПТГ у перші дні після операції.
  • Виявлення ранніх симптомів гіпокальціємії: поколювання, спазми, судоми.
  • Призначення профілактичних доз кальцію та вітаміну D у пацієнтів із високим ризиком.
  • Спостереження в ендокринолога протягом перших 6–12 місяців після хірургії.

Такі заходи дозволяють вчасно виявити навіть субклінічні форми захворювання та запобігти тяжким ускладненням.

Контроль рівня кальцію у пацієнтів з ризиком

Гіпопаратиреоз може розвиватися не лише після операцій. До груп ризику також належать:

  • особи з аутоімунними ендокринними синдромами;
  • пацієнти після променевої терапії на шию;
  • люди з дефіцитом вітаміну D або магнію.

Рекомендовано:

  • Періодично здавати аналіз крові на кальцій, фосфор, ПТГ — особливо при появі симптомів м’язової слабкості, судом, змін настрою.
  • Вести здоровий спосіб життя: збалансоване харчування, уникнення токсичних впливів (алкоголь, фториди, літій), контроль стресу.
  • Не займатись самолікуванням кальцієм або вітаміном D — надлишок може бути шкідливим.

Профілактичний контроль дає змогу попередити захворювання або виявити його на ранній стадії, коли лікування найбільш ефективне.

Генетичне консультування за наявності спадкової схильності

В окремих випадках гіпопаратиреоз має генетичну природу. Це стосується:

  • вроджених форм;
  • синдромів із множинними ендокринними порушеннями (Ді Джорджі, АПС тощо);
  • родинного гіпопаратиреозу, який діагностується у кількох членів сім’ї.

У таких ситуаціях доцільно:

  • Звернутись до медико-генетичного консультанта для уточнення ризику.
  • Провести молекулярно-генетичне тестування, особливо перед плануванням вагітності.
  • Організувати скринінг родичів, якщо спадкова форма підтверджена.

Таке консультування допомагає запобігти виникненню тяжких форм захворювання у наступних поколінь або вчасно почати спостереження.

A red heart on a black background.A red heart on a black background.The vitrup of the human body in a circle.
віднайди свій симбіоз
запишись на консультацію до експерта symbiotyka
Онлайн запис
+38 067 888 3 000
Привіт! 🖐🏻
Виникли питання? Зв’яжіться з нами зручнуим способом