.svg)
Гіпокортицизм
Що таке гіпокортицизм?
Гіпокортицизм — це стан, за якого надниркові залози виробляють недостатню кількість гормонів, зокрема кортизолу та, у деяких випадках, альдостерону. Ці гормони важливі для регуляції обміну речовин, артеріального тиску, імунної відповіді та реакції організму на стрес. Гормональна недостатність може призвести до серйозних порушень у роботі всього організму.
Існує два основні типи гіпокортицизму:
- Первинна недостатність надниркових залоз — це пошкодження самих надниркових залоз. Найчастіше має аутоімунне походження: імунна система атакує клітини, що продукують гормони. Також причинами можуть бути інфекції (наприклад, туберкульоз), пухлини або генетичні аномалії.
- Вторинна недостатність — виникає через порушення в гіпофізі або гіпоталамусі, які регулюють діяльність надниркових залоз. У такому випадку надниркові залози самі по собі не ушкоджені, але не отримують сигналу для вироблення кортизолу.
Розрізнення між цими формами є важливим для правильного підбору лікування.
Термін «хвороба Аддісона» використовується для позначення первинної надниркової недостатності. Це історична назва, яка походить від імені англійського лікаря Томаса Аддісона, який вперше описав цей стан у XIX столітті.
У клінічній практиці «гіпокортицизм» є ширшим терміном і охоплює як первинні, так і вторинні форми. Однак, коли йдеться саме про ураження надниркових залоз, зазвичай вживають назву «хвороба Аддісона».
Причини розвитку хвороби
Гіпокортицизм може мати різне походження залежно від форми захворювання — первинної або вторинної. Розуміння причин є ключовим для вибору лікувальної тактики та прогнозу.
Аутоімунне ураження наднирників
Найпоширенішою причиною первинного гіпокортицизму є аутоімунний процес. У цьому випадку імунна система помилково атакує клітини кори надниркових залоз, руйнуючи їх поступово. Це призводить до зниження або повного припинення вироблення кортизолу й альдостерону.
Аутоімунний гіпокортицизм може бути частиною аутоімунного полігландулярного синдрому, коли уражаються й інші ендокринні залози — щитоподібна, підшлункова тощо.
Інфекції, травми та інші чинники
До рідкісніших причин гіпокортицизму належать:
- Інфекційні ураження надниркових залоз (туберкульоз, грибкові інфекції, ВІЛ)
- Травми або хірургічне видалення надниркових залоз
- Онкологічні процеси: метастази або пухлини, що руйнують залозу
- Вроджені порушення ферментів у синтезі стероїдних гормонів (адреногенітальний синдром)
- Тривале застосування глюкокортикоїдів, що може призвести до атрофії наднирників після різкої відміни препарату
Вторинний гіпокортицизм: роль гіпофіза та гіпоталамуса
Вторинна форма виникає тоді, коли порушується вироблення адренокортикотропного гормону (АКТГ) гіпофізом. Без цього сигналу надниркові залози не отримують стимулу до синтезу кортизолу.
Причини можуть включати:
- Пухлини гіпофіза (аденоми)
- Травми або операції в ділянці турецького сідла
- Променеву терапію головного мозку
- Інфекції або ішемічні пошкодження гіпофіза
- Вроджені дефекти гіпоталамо-гіпофізарної осі
Важливо відрізняти вторинний гіпокортицизм від первинного, оскільки при ньому альдостерон зазвичай не страждає, а клінічна картина м’якша.
Основні симптоми
Гіпокортицизм розвивається поступово, тому його симптоми можуть тривалий час залишатися непоміченими або сприйматися як прояви стресу, перевтоми чи інших захворювань. У більшості випадків перші ознаки виникають тоді, коли рівень кортизолу вже значно знижений.
Хронічна втома, втрата ваги, гіпотонія
- Стійке відчуття втоми навіть після відпочинку — один із найхарактерніших симптомів.
- Поступове зниження ваги без видимих причин.
- Артеріальна гіпотонія (низький тиск), особливо ортостатична — коли при вставанні з’являється запаморочення або потемніння в очах.
- У деяких пацієнтів може спостерігатися головний біль, холодні кінцівки, зниження працездатності.
Ці симптоми пов’язані з дефіцитом кортизолу, який відповідає за підтримання тонусу судин, енергетичний обмін і стресову реакцію.
Зміни шкіри (гіперпігментація)
Один із ключових зовнішніх проявів первинної надниркової недостатності — гіперпігментація шкіри:
- Потемніння шкірних складок, ліктів, колін, рубців
- Посилення забарвлення ясен, губ, сосків
- Загальний бронзовий відтінок шкіри
Це відбувається через підвищене вироблення АКТГ, який має схожу структуру до меланоцит-стимулювального гормону та стимулює пігментацію. У разі вторинного гіпокортицизму ця ознака не характерна.
Порушення травлення, зниження апетиту, слабкість
- Зниження або відсутність апетиту, часто супроводжується втратою інтересу до їжі
- Нудота, блювання, дискомфорт у животі, діарея або запори
- М’язова слабкість — як наслідок порушення електролітного обміну та зниженого кортизолу
- Бажання солоного — може бути непрямою ознакою дефіциту альдостерону
Усе це пов’язано з порушенням регуляції обміну речовин, водно-сольового балансу та функцій шлунково-кишкового тракту.
Як діагностують гіпокортицизм
Діагностика гіпокортицизму передбачає поетапне обстеження, яке включає лабораторні аналізи й візуалізаційні методи. Важливо не лише підтвердити факт гормональної недостатності, а й визначити її тип — первинну чи вторинну.
Гормональні аналізи (кортизол, АКТГ)
Першим кроком є визначення рівня кортизолу в крові:
- Зазвичай дослідження проводять вранці (о 8:00), коли рівень гормону має бути найвищим.
- Знижений рівень кортизолу свідчить про гіпокортицизм, але потребує уточнення причини.
Додатково визначають рівень АКТГ:
- Якщо АКТГ підвищений, а кортизол знижений — це первинна недостатність (наднирники не відповідають на стимул).
- Якщо АКТГ знижений або нормальний при низькому кортизолі — йдеться про вторинну форму, пов’язану з гіпофізом або гіпоталамусом.
Тести з стимуляцією АКТГ
Для підтвердження діагнозу часто застосовують динамічне тестування — тест з короткою стимуляцією АКТГ (Synacthen test):
- Пацієнту вводять синтетичний аналог АКТГ.
- Через 30 та 60 хвилин вимірюють рівень кортизолу.
- Відсутність підйому рівня кортизолу свідчить про порушення функції надниркових залоз.
Такий тест допомагає виявити прихований гіпокортицизм або диференціювати первинну і вторинну форми.
Візуалізація наднирників і гіпофіза
Для уточнення анатомічних причин використовують методи візуалізації:
- КТ або МРТ надниркових залоз — для виявлення пухлин, кальцифікацій, атрофії
- МРТ гіпофіза — для оцінки структурних змін при підозрі на вторинний гіпокортицизм
- При потребі проводять додаткові дослідження (наприклад, ПЕТ-КТ, ангіографію)
Візуалізація особливо важлива у випадках нетипової клініки або для підготовки до хірургічного втручання.
Методи лікування
Лікування гіпокортицизму спрямоване на довічну компенсацію дефіциту гормонів надниркових залоз. Основу терапії становить замісне введення глюкокортикоїдів, у деяких випадках — мінералокортикоїдів. Також важливо навчити пацієнта самостійно реагувати на стресові ситуації, інфекції та інші фактори, що потребують корекції дозування.
Гормонозамісна терапія (глюкокортикоїди та мінералокортикоїди)
- Глюкокортикоїди: базовим препаратом є гідрокортизон, іноді використовують преднізолон або дексаметазон у відповідних дозах. Мета — підтримувати фізіологічний рівень кортизолу в організмі.
- Мінералокортикоїди: при первинному гіпокортицизмі призначається флудрокортизон для компенсації дефіциту альдостерону, який регулює артеріальний тиск і баланс натрію та калію.
Препарати приймають щоденно, найчастіше у 2–3 прийоми, з акцентом на ранкову дозу для імітації природного ритму секреції гормонів.
Корекція водно-сольового балансу
Особливо при первинному гіпокортицизмі важливо контролювати:
- Рівень електролітів у крові (натрій, калій)
- Артеріальний тиск
- Ознаки дегідратації
Підбір дози флудрокортизону та, у разі необхідності, збільшення кількості споживаної рідини дозволяють запобігти розвитку гіпонатріємії, гіперкаліємії та гіпотензії.
У гострих випадках, як-от аддисонічний криз, призначається внутрішньовенне введення сольових розчинів і глюкокортикоїдів.
План дій при стресі або інфекції
Пацієнтам з гіпокортицизмом обов’язково необхідно мати індивідуальний план дій на випадок стресу (фізичного або емоційного), інфекцій, травм чи оперативного втручання:
- Подвоєння або потроєння дози глюкокортикоїдів при підвищеному навантаженні на організм (гарячка, ГРВІ, травми)
- Ін’єкційна форма гідрокортизону (ампули або автоінжектор) для екстреного введення при блюванні, втраті свідомості або неможливості прийняти препарат перорально
- Медичний браслет або картка з діагнозом, які інформують медичних працівників про необхідність негайного введення гормонів у разі невідкладної ситуації
Правильне навчання пацієнта щодо адаптації терапії допомагає уникнути небезпечних для життя ускладнень.
Реабілітація та спосіб життя
Життя з діагнозом гіпокортицизму потребує дисципліни, уважності до свого стану та регулярного медичного спостереження. Завдяки сучасній замісній терапії більшість пацієнтів можуть вести активне, повноцінне життя за умови дотримання певних рекомендацій.
Контроль дозування препаратів
Після встановлення діагнозу та початку терапії важливо забезпечити:
- Чіткий графік прийому глюкокортикоїдів і мінералокортикоїдів.
- Регулярну оцінку ефективності терапії — орієнтуючись на самопочуття, артеріальний тиск, рівень електролітів, вагу тіла.
- Коригування доз у разі змін фізичної активності, підвищеної температури, інфекцій чи стресу.
Пацієнт має знати, як самостійно адаптувати дозу в умовах тимчасового навантаження на організм.
Поради щодо харчування, фізичної активності та гідратації
Збалансований спосіб життя сприяє стабільному перебігу захворювання:
- Харчування: раціон має містити достатню кількість солі, особливо при первинному гіпокортицизмі (дефіцит альдостерону), достатньо білків і складних вуглеводів.
- Фізична активність: дозволена за умови контролю артеріального тиску й відповідного коригування доз глюкокортикоїдів у дні підвищеного навантаження.
- Гідратація: регулярне вживання води, особливо в спеку чи при фізичній активності, допомагає уникати дегідратації та електролітного дисбалансу.
Усе це дозволяє підтримувати загальний тонус і знижує ризик розвитку кризу.
Регулярні обстеження та адаптація доз під потреби
Медичний супровід повинен бути системним:
- Періодичні консультації ендокринолога (зазвичай кожні 3–6 місяців).
- Контроль рівнів електролітів, АКТГ, кортизолу, а при необхідності — артеріального тиску, глікемії.
- Оцінка ефективності замісної терапії за клінічними ознаками та результатами аналізів.
За необхідності лікар коригує дозування або замінює препарати. Такий підхід дозволяє уникати як дефіциту, так і передозування гормонів.
Ускладнення при відсутності лікування
Якщо гіпокортицизм не діагностовано вчасно або пацієнт не дотримується терапії, можливий розвиток серйозних ускладнень. Деякі з них становлять безпосередню загрозу для життя та потребують невідкладної медичної допомоги.
Аддісонічна криза
Аддісонічна криза — найнебезпечніше ускладнення, яке виникає при різкому дефіциті кортизолу в організмі. Вона може бути спричинена:
- Стресом (інфекція, травма, операція)
- Раптовим припиненням прийому глюкокортикоїдів
- Зневодненням або тривалим блюванням/діареєю
Симптоми:
- Різке падіння артеріального тиску (гіпотонічний шок)
- Втрата свідомості
- Виражена слабкість, м’язові судоми
- Блювання, біль у животі, діарея
- Гіпоглікемія (низький рівень цукру крові)
Без швидкої внутрішньовенної терапії кортикостероїдами та рідинами криза може призвести до смерті.
Порушення електролітного балансу
Через дефіцит альдостерону (особливо при первинній формі захворювання) виникають значні порушення водно-сольового обміну:
- Гіпонатріємія — зниження рівня натрію, що викликає нудоту, апатію, головний біль
- Гіперкаліємія — підвищення калію, що може призвести до порушень серцевого ритму
- Зневоднення — через втрату солей організм не утримує рідину
Ці зміни небезпечні, особливо для людей літнього віку або з серцево-судинними захворюваннями.
Загрозливі для життя стани
Хронічна відсутність лікування призводить до:
- Прогресуючого виснаження організму
- Порушень функції серцево-судинної системи
- Гіпоглікемічних станів — особливо небезпечних для мозку
- Імунодефіциту — через зниження рівня кортизолу, що впливає на протизапальні механізми
Усе це створює високі ризики для життя, особливо в періоди фізіологічного або психологічного стресу.
.png)
.png)
.webp)
.webp)
сервісу
