Гіпокортицизм — це стан, за якого надниркові залози виробляють недостатню кількість гормонів, зокрема кортизолу та, у деяких випадках, альдостерону. Ці гормони важливі для регуляції обміну речовин, артеріального тиску, імунної відповіді та реакції організму на стрес. Гормональна недостатність може призвести до серйозних порушень у роботі всього організму.
Існує два основні типи гіпокортицизму:
Розрізнення між цими формами є важливим для правильного підбору лікування.
Термін «хвороба Аддісона» використовується для позначення первинної надниркової недостатності. Це історична назва, яка походить від імені англійського лікаря Томаса Аддісона, який вперше описав цей стан у XIX столітті.
У клінічній практиці «гіпокортицизм» є ширшим терміном і охоплює як первинні, так і вторинні форми. Однак, коли йдеться саме про ураження надниркових залоз, зазвичай вживають назву «хвороба Аддісона».
Гіпокортицизм може мати різне походження залежно від форми захворювання — первинної або вторинної. Розуміння причин є ключовим для вибору лікувальної тактики та прогнозу.
Найпоширенішою причиною первинного гіпокортицизму є аутоімунний процес. У цьому випадку імунна система помилково атакує клітини кори надниркових залоз, руйнуючи їх поступово. Це призводить до зниження або повного припинення вироблення кортизолу й альдостерону.
Аутоімунний гіпокортицизм може бути частиною аутоімунного полігландулярного синдрому, коли уражаються й інші ендокринні залози — щитоподібна, підшлункова тощо.
До рідкісніших причин гіпокортицизму належать:
Вторинна форма виникає тоді, коли порушується вироблення адренокортикотропного гормону (АКТГ) гіпофізом. Без цього сигналу надниркові залози не отримують стимулу до синтезу кортизолу.
Причини можуть включати:
Важливо відрізняти вторинний гіпокортицизм від первинного, оскільки при ньому альдостерон зазвичай не страждає, а клінічна картина м’якша.
Гіпокортицизм розвивається поступово, тому його симптоми можуть тривалий час залишатися непоміченими або сприйматися як прояви стресу, перевтоми чи інших захворювань. У більшості випадків перші ознаки виникають тоді, коли рівень кортизолу вже значно знижений.
Ці симптоми пов’язані з дефіцитом кортизолу, який відповідає за підтримання тонусу судин, енергетичний обмін і стресову реакцію.
Один із ключових зовнішніх проявів первинної надниркової недостатності — гіперпігментація шкіри:
Це відбувається через підвищене вироблення АКТГ, який має схожу структуру до меланоцит-стимулювального гормону та стимулює пігментацію. У разі вторинного гіпокортицизму ця ознака не характерна.
Усе це пов’язано з порушенням регуляції обміну речовин, водно-сольового балансу та функцій шлунково-кишкового тракту.
Діагностика гіпокортицизму передбачає поетапне обстеження, яке включає лабораторні аналізи й візуалізаційні методи. Важливо не лише підтвердити факт гормональної недостатності, а й визначити її тип — первинну чи вторинну.
Першим кроком є визначення рівня кортизолу в крові:
Додатково визначають рівень АКТГ:
Для підтвердження діагнозу часто застосовують динамічне тестування — тест з короткою стимуляцією АКТГ (Synacthen test):
Такий тест допомагає виявити прихований гіпокортицизм або диференціювати первинну і вторинну форми.
Для уточнення анатомічних причин використовують методи візуалізації:
Візуалізація особливо важлива у випадках нетипової клініки або для підготовки до хірургічного втручання.
Лікування гіпокортицизму спрямоване на довічну компенсацію дефіциту гормонів надниркових залоз. Основу терапії становить замісне введення глюкокортикоїдів, у деяких випадках — мінералокортикоїдів. Також важливо навчити пацієнта самостійно реагувати на стресові ситуації, інфекції та інші фактори, що потребують корекції дозування.
Препарати приймають щоденно, найчастіше у 2–3 прийоми, з акцентом на ранкову дозу для імітації природного ритму секреції гормонів.
Особливо при первинному гіпокортицизмі важливо контролювати:
Підбір дози флудрокортизону та, у разі необхідності, збільшення кількості споживаної рідини дозволяють запобігти розвитку гіпонатріємії, гіперкаліємії та гіпотензії.
У гострих випадках, як-от аддисонічний криз, призначається внутрішньовенне введення сольових розчинів і глюкокортикоїдів.
Пацієнтам з гіпокортицизмом обов’язково необхідно мати індивідуальний план дій на випадок стресу (фізичного або емоційного), інфекцій, травм чи оперативного втручання:
Правильне навчання пацієнта щодо адаптації терапії допомагає уникнути небезпечних для життя ускладнень.
Життя з діагнозом гіпокортицизму потребує дисципліни, уважності до свого стану та регулярного медичного спостереження. Завдяки сучасній замісній терапії більшість пацієнтів можуть вести активне, повноцінне життя за умови дотримання певних рекомендацій.
Після встановлення діагнозу та початку терапії важливо забезпечити:
Пацієнт має знати, як самостійно адаптувати дозу в умовах тимчасового навантаження на організм.
Збалансований спосіб життя сприяє стабільному перебігу захворювання:
Усе це дозволяє підтримувати загальний тонус і знижує ризик розвитку кризу.
Медичний супровід повинен бути системним:
За необхідності лікар коригує дозування або замінює препарати. Такий підхід дозволяє уникати як дефіциту, так і передозування гормонів.
Якщо гіпокортицизм не діагностовано вчасно або пацієнт не дотримується терапії, можливий розвиток серйозних ускладнень. Деякі з них становлять безпосередню загрозу для життя та потребують невідкладної медичної допомоги.
Аддісонічна криза — найнебезпечніше ускладнення, яке виникає при різкому дефіциті кортизолу в організмі. Вона може бути спричинена:
Симптоми:
Без швидкої внутрішньовенної терапії кортикостероїдами та рідинами криза може призвести до смерті.
Через дефіцит альдостерону (особливо при первинній формі захворювання) виникають значні порушення водно-сольового обміну:
Ці зміни небезпечні, особливо для людей літнього віку або з серцево-судинними захворюваннями.
Хронічна відсутність лікування призводить до:
Усе це створює високі ризики для життя, особливо в періоди фізіологічного або психологічного стресу.