.svg)
Феохромоцитома
Що таке феохромоцитома?
Феохромоцитома — це рідкісна пухлина, що виникає з клітин мозкової речовини надниркових залоз, які продукують катехоламіни (адреналін, норадреналін). Основна особливість цього новоутворення — надмірне виділення гормонів, що викликає серйозні зміни артеріального тиску, серцебиття та обміну речовин.
Пухлина може бути невеликою за розміром, але мати суттєвий вплив на організм через гормональну активність. Часто проявляється неспецифічними симптомами, що ускладнює своєчасну діагностику.
Більшість феохромоцитом (приблизно 90%) є доброякісними, однак у близько 10% випадків можливе переродження в злоякісну форму з метастазами. Визначити це зазвичай можна лише за наявністю поширення пухлини за межі первинного вогнища, оскільки гістологічно доброякісна та злоякісна форми можуть бути схожими.
Найчастіше феохромоцитома розвивається в наднирниках — парах залоз, що розташовані над нирками. Саме наднирники є основним джерелом катехоламінів, тому пухлина в цій ділянці викликає найбільш яскраву клінічну картину.
Однак у 10–15% випадків пухлина може виникати поза межами надниркових залоз — у симпатичних вузлах черевної порожнини, грудної клітки чи навіть шиї. Такі новоутворення називають парагангліомами. Вони мають схожу природу, але відрізняються місцем локалізації.
Причини та фактори ризику
Генетичні синдроми та спадковість
Феохромоцитома може мати спадковий характер. Близько 30–40% випадків пов’язані з генетичними синдромами, що передаються у родинах. Найбільш поширені спадкові захворювання, асоційовані з феохромоцитомою:
- Множинна ендокринна неоплазія типу 2 (MEN 2А і 2B)
- Синдром фон Гіппеля–Ліндау (VHL)
- Нейрофіброматоз типу 1 (NF1)
- Парагангліомо-феохромоцитомний синдром (SDHx-мутації)
У пацієнтів з такими синдромами ризик розвитку пухлини зростає в кілька разів, тож важливим є генетичне консультування та скринінг для родичів першої лінії.
Роль мутацій та сімейного анамнезу
Генетичні мутації в певних генах, зокрема RET, VHL, NF1, SDHB, SDHD, значно підвищують ймовірність розвитку феохромоцитоми або парагангліоми. Наявність випадків захворювання серед близьких родичів, особливо в молодому віці, вважається тривожним сигналом.
Генетичні тести дозволяють виявити ризик ще до появи симптомів. Це дає змогу проводити активне спостереження або навіть профілактичне лікування.
Вторинні причини виникнення пухлини
Хоча більшість випадків феохромоцитоми мають спорадичний (непов'язаний зі спадковістю) характер, деякі чинники можуть впливати на ризик розвитку:
- Хронічний стрес або тривалий вплив високого рівня катехоламінів
- Тривале застосування деяких медикаментів, що впливають на симпатичну нервову систему
- Радіаційне опромінення або токсичні впливи в анамнезі (ймовірні, але недостатньо вивчені)
Також пухлини частіше зустрічаються у людей віком 20–50 років, але можуть виникати і в дітей, особливо за наявності генетичних передумов.
Основні симптоми
Напади підвищеного тиску і головний біль
Найхарактерніший симптом феохромоцитоми — раптові, інтенсивні підвищення артеріального тиску, які можуть супроводжуватись головним болем. Ці напади мають пароксизмальний характер, тривають від кількох хвилин до кількох годин і можуть виникати спонтанно або бути спровокованими стресом, фізичним навантаженням, зміною положення тіла чи вживанням певних продуктів (наприклад, сиру або алкоголю).
Головний біль зазвичай сильний, пульсуючий, локалізується в ділянці скронь або потилиці. Він часто з’являється раптово й не знімається звичайними знеболювальними.
Пітливість, прискорене серцебиття, тривожність
Під час нападів спостерігаються:
- Рясне потовиділення, незалежно від температури навколишнього середовища
- Тахікардія (серцебиття понад 100 ударів на хвилину), іноді з перебоями ритму
- Тремтіння в тілі або кінцівках
- Відчуття страху або паніки, навіть без зовнішньої причини
Ці симптоми пов’язані з надмірним викидом катехоламінів у кров і часто імітують панічну атаку чи гостру вегетативну кризу.
Інші можливі прояви (втрата ваги, біль у животі тощо)
У деяких пацієнтів симптоми можуть бути менш типовими або змащеними. Серед додаткових проявів феохромоцитоми:
- Втрата маси тіла без очевидної причини
- Біль у животі або в ділянці попереку, зумовлений ростом пухлини
- Нудота, блювання, особливо під час гіпертензивних нападів
- Слабкість, втомлюваність, особливо після завершення кризу
- Порушення зору або запаморочення при різких змінах тиску
Таке різноманіття симптомів ускладнює діагностику, особливо якщо прояви не повторюються регулярно. Саме тому важливо звертатися до лікаря при повторних епізодах неспровокованого високого тиску чи тривожних станах.
Як діагностують феохромоцитому
Гормональні тести (катехоламіни, метанефрини)
Первинним кроком у діагностиці феохромоцитоми є виявлення надлишку катехоламінів або їхніх метаболітів у крові чи сечі. Найбільш інформативні аналізи:
- Плазмові вільні метанефрини — чутливий тест, що дозволяє виявити навіть невеликі пухлини
- Добова сеча на метанефрини та катехоламіни — допомагає підтвердити підвищену секрецію гормонів
- Тест із провокацією або супресією — іноді застосовується у складних випадках
Важливо: перед здачею аналізів слід уникати деяких продуктів, ліків та фізичних навантажень, які можуть вплинути на результати.
Візуалізаційні методи (КТ, МРТ, сцинтиграфія)
Після підтвердження гормональної активності проводиться візуалізація пухлини. Найчастіше використовують:
- Комп’ютерну томографію (КТ) — висока точність виявлення феохромоцитоми в наднирниках
- Магнітно-резонансну томографію (МРТ) — рекомендована при вагітності або для пошуку пухлин у дітей
- Метаїодбензилгуанідинова сцинтиграфія (MIBG) — радіоізотопний метод, що дозволяє знайти пухлини поза наднирниками або метастази
У деяких випадках також застосовують ПЕТ-КТ з галлієм-68 або флуородопою для уточнення локалізації.
Генетичне тестування при підозрі на спадковість
Генетичне дослідження проводиться, якщо:
- Пацієнт молодий (до 45 років)
- Є сімейна історія подібних захворювань
- Виявлено двобічну феохромоцитому або позанадниркову локалізацію пухлини
Тестування допомагає виявити мутації у генах RET, VHL, NF1, SDHB, SDHD та інших. Це не лише впливає на вибір лікувальної тактики, а й дає змогу обстежити родичів і вчасно виявити ризик у них.
Методи лікування
Хірургічне видалення пухлини (адреналектомія)
Основний метод лікування феохромоцитоми — оперативне видалення пухлини, зазвичай разом із ураженою наднирковою залозою (адреналектомія). Вибір хірургічного підходу залежить від:
- Розміру пухлини
- Її розташування
- Наявності або відсутності метастазів
- Функціонального стану іншого наднирника
У більшості випадків використовується лапароскопічна операція, яка є малотравматичною та забезпечує швидке відновлення. При великих пухлинах або підозрі на злоякісність може застосовуватись відкрите втручання.
Медикаментозна підготовка до операції
Перед хірургічним втручанням пацієнт обов’язково проходить підготовку з використанням медикаментів, щоб запобігти небезпечним гіпертензивним кризам під час операції. Вона включає:
- Альфа-блокатори (наприклад, фентоламін, доксазозин) — для нормалізації артеріального тиску
- Бета-блокатори (за потреби) — додаються після альфа-блокади для контролю тахікардії
- Регідратацію — для підтримки об’єму циркулюючої крові
Підготовка триває від 7 до 14 днів і суттєво знижує ризики ускладнень під час операції.
Лікування злоякісних форм та метастазів
У разі злоякісної феохромоцитоми або наявності метастазів застосовуються додаткові методи лікування:
- Системна хіміотерапія — комбінації препаратів (наприклад, циклофосфамід, дакарбазин, винкристин)
- Радіотерапія або MIBG-терапія — використовуються при резистентних пухлинах
- Інгібітори тирозинкінази або імунотерапія — експериментальні підходи у клінічних дослідженнях
- Хірургічне видалення метастазів — розглядається у разі обмеженого ураження
Пацієнти з агресивним перебігом потребують тривалого спостереження, багатопрофільного підходу та участі в онкологічних програмах.
Відновлення та спостереження після лікування
Контроль артеріального тиску та гормонального фону
Після видалення феохромоцитоми більшість пацієнтів відзначають стабілізацію артеріального тиску, однак у деяких випадках гіпертензія може зберігатися або рецидивувати. Тому необхідний регулярний моніторинг:
- Артеріального тиску — щоденно в перші тижні після операції
- Рівнів катехоламінів та метанефринів — для оцінки гормонального фону
- ЕКГ або добове моніторування серцевого ритму — у разі наявності аритмій
Лікар може призначити антигіпертензивні препарати на перехідний період або за показами на тривалу перспективу.
Періодичне обстеження на рецидив
Навіть після повного видалення пухлини існує ризик рецидиву або появи нових утворень, особливо у пацієнтів із генетичною схильністю. Тому рекомендовано:
- Контроль рівня метанефринів у плазмі/сечі кожні 6–12 місяців
- Періодичні КТ або МРТ (за рекомендацією лікаря)
- Додаткове генетичне обстеження — для виявлення потенційного ризику у родичів
Тривалість нагляду залежить від типу пухлини, її біологічної активності та супутніх факторів.
Поради щодо способу життя після видалення пухлини
Після операції більшість пацієнтів повертаються до повноцінного життя. Однак для зниження ризику ускладнень і підтримання здоров’я рекомендується:
- Збалансоване харчування з обмеженням кофеїну та солі
- Регулярна фізична активність — без перенавантажень у ранній період
- Уникання стресів та емоційних перевантажень
- Ведення щоденника артеріального тиску у перші місяці після втручання
Також важливо інформувати медичних працівників про перенесену феохромоцитому при плануванні інших процедур чи лікувань.
Можливі ускладнення при відсутності лікування
Гіпертонічний криз та серцеві ускладнення
Без лікування феохромоцитома може призводити до небезпечних гіпертонічних кризів — раптових і значних підйомів артеріального тиску. Такі напади супроводжуються:
- Головним болем, задишкою, болем у грудях
- Ризиком розвитку інфаркту міокарда, інсульту або гострої серцевої недостатності
- Потенційно летальними аритміями
Хронічна гіпертензія, зумовлена постійним надлишком катехоламінів, поступово виснажує серцево-судинну систему та веде до гіпертрофії лівого шлуночка, ішемії та зниження фракції викиду.
Ураження нирок та судин
Високий артеріальний тиск негативно впливає на нирки:
- Порушується кровопостачання клубочків, що знижує фільтраційну здатність
- Можливий розвиток гіпертензивної нефропатії
- Поступове зменшення функції нирок або перехід до хронічної ниркової недостатності
Крім того, тривала дія катехоламінів ушкоджує стінки судин, викликає ангіоспазми, підвищує ризик розшарування аорти та аневризм.
Ризик метастазування та прогресування пухлини
Якщо феохромоцитома має злоякісну природу або залишається непоміченою, існує ризик поширення пухлини за межі надниркових залоз. Найчастіше метастази уражають:
- Легені
- Кістки
- Печінку
- Лімфатичні вузли
Злоякісні форми потребують значно складнішого лікування, часто з обмеженим прогнозом. Запущені випадки призводять до порушення функцій життєво важливих органів і суттєвого зниження тривалості життя.
Профілактика та раннє виявлення
Генетичний скринінг у групах ризику
Феохромоцитома має тісний зв’язок із низкою спадкових синдромів, тому генетичне тестування є ключовим елементом профілактики у пацієнтів із груп ризику. Рекомендується проведення скринінгу у таких випадках:
- Виявлення феохромоцитоми у молодому віці (до 45 років)
- Наявність двобічної або позанадниркової пухлини
- Сімейна історія MEN 2, VHL, NF1 або парагангліом
- Встановлені мутації у генах RET, VHL, SDHB тощо
Генетичне консультування дозволяє не лише підтвердити діагноз, а й вчасно обстежити родичів, які ще не мають клінічних проявів, але перебувають у зоні ризику.
Регулярні обстеження при сімейному анамнезі
Пацієнтам із підтвердженою генетичною схильністю або наявністю феохромоцитоми в родині рекомендовано проходити:
- Планові аналізи на метанефрини в крові та сечі (1–2 рази на рік)
- Візуалізаційні дослідження (КТ або МРТ) — за індивідуальним графіком
- Клінічний моніторинг симптомів, навіть у разі відсутності яскравих проявів
Раннє виявлення пухлини значно підвищує шанси на повне одужання без ускладнень.
Контроль артеріального тиску при неспецифічних симптомах
Феохромоцитома часто маскується під інші стани, тому важливо звертати увагу на періодичні підйоми артеріального тиску, особливо якщо:
- Вони супроводжуються серцебиттям, пітливістю, тривожністю
- Виникають спонтанно або після фізичного/емоційного навантаження
- Не піддаються стандартній антигіпертензивній терапії
У таких випадках доцільно провести розширене обстеження, включно з аналізами на катехоламіни та метанефрини. Рання діагностика дозволяє виявити пухлину на доклінічному етапі, до розвитку ускладнень.
.png)
.png)
.webp)
.webp)
сервісу
