Феохромоцитома — це рідкісна пухлина, що виникає з клітин мозкової речовини надниркових залоз, які продукують катехоламіни (адреналін, норадреналін). Основна особливість цього новоутворення — надмірне виділення гормонів, що викликає серйозні зміни артеріального тиску, серцебиття та обміну речовин.
Пухлина може бути невеликою за розміром, але мати суттєвий вплив на організм через гормональну активність. Часто проявляється неспецифічними симптомами, що ускладнює своєчасну діагностику.
Більшість феохромоцитом (приблизно 90%) є доброякісними, однак у близько 10% випадків можливе переродження в злоякісну форму з метастазами. Визначити це зазвичай можна лише за наявністю поширення пухлини за межі первинного вогнища, оскільки гістологічно доброякісна та злоякісна форми можуть бути схожими.
Найчастіше феохромоцитома розвивається в наднирниках — парах залоз, що розташовані над нирками. Саме наднирники є основним джерелом катехоламінів, тому пухлина в цій ділянці викликає найбільш яскраву клінічну картину.
Однак у 10–15% випадків пухлина може виникати поза межами надниркових залоз — у симпатичних вузлах черевної порожнини, грудної клітки чи навіть шиї. Такі новоутворення називають парагангліомами. Вони мають схожу природу, але відрізняються місцем локалізації.
Феохромоцитома може мати спадковий характер. Близько 30–40% випадків пов’язані з генетичними синдромами, що передаються у родинах. Найбільш поширені спадкові захворювання, асоційовані з феохромоцитомою:
У пацієнтів з такими синдромами ризик розвитку пухлини зростає в кілька разів, тож важливим є генетичне консультування та скринінг для родичів першої лінії.
Генетичні мутації в певних генах, зокрема RET, VHL, NF1, SDHB, SDHD, значно підвищують ймовірність розвитку феохромоцитоми або парагангліоми. Наявність випадків захворювання серед близьких родичів, особливо в молодому віці, вважається тривожним сигналом.
Генетичні тести дозволяють виявити ризик ще до появи симптомів. Це дає змогу проводити активне спостереження або навіть профілактичне лікування.
Хоча більшість випадків феохромоцитоми мають спорадичний (непов'язаний зі спадковістю) характер, деякі чинники можуть впливати на ризик розвитку:
Також пухлини частіше зустрічаються у людей віком 20–50 років, але можуть виникати і в дітей, особливо за наявності генетичних передумов.
Найхарактерніший симптом феохромоцитоми — раптові, інтенсивні підвищення артеріального тиску, які можуть супроводжуватись головним болем. Ці напади мають пароксизмальний характер, тривають від кількох хвилин до кількох годин і можуть виникати спонтанно або бути спровокованими стресом, фізичним навантаженням, зміною положення тіла чи вживанням певних продуктів (наприклад, сиру або алкоголю).
Головний біль зазвичай сильний, пульсуючий, локалізується в ділянці скронь або потилиці. Він часто з’являється раптово й не знімається звичайними знеболювальними.
Під час нападів спостерігаються:
Ці симптоми пов’язані з надмірним викидом катехоламінів у кров і часто імітують панічну атаку чи гостру вегетативну кризу.
У деяких пацієнтів симптоми можуть бути менш типовими або змащеними. Серед додаткових проявів феохромоцитоми:
Таке різноманіття симптомів ускладнює діагностику, особливо якщо прояви не повторюються регулярно. Саме тому важливо звертатися до лікаря при повторних епізодах неспровокованого високого тиску чи тривожних станах.
Первинним кроком у діагностиці феохромоцитоми є виявлення надлишку катехоламінів або їхніх метаболітів у крові чи сечі. Найбільш інформативні аналізи:
Важливо: перед здачею аналізів слід уникати деяких продуктів, ліків та фізичних навантажень, які можуть вплинути на результати.
Після підтвердження гормональної активності проводиться візуалізація пухлини. Найчастіше використовують:
У деяких випадках також застосовують ПЕТ-КТ з галлієм-68 або флуородопою для уточнення локалізації.
Генетичне дослідження проводиться, якщо:
Тестування допомагає виявити мутації у генах RET, VHL, NF1, SDHB, SDHD та інших. Це не лише впливає на вибір лікувальної тактики, а й дає змогу обстежити родичів і вчасно виявити ризик у них.
Основний метод лікування феохромоцитоми — оперативне видалення пухлини, зазвичай разом із ураженою наднирковою залозою (адреналектомія). Вибір хірургічного підходу залежить від:
У більшості випадків використовується лапароскопічна операція, яка є малотравматичною та забезпечує швидке відновлення. При великих пухлинах або підозрі на злоякісність може застосовуватись відкрите втручання.
Перед хірургічним втручанням пацієнт обов’язково проходить підготовку з використанням медикаментів, щоб запобігти небезпечним гіпертензивним кризам під час операції. Вона включає:
Підготовка триває від 7 до 14 днів і суттєво знижує ризики ускладнень під час операції.
У разі злоякісної феохромоцитоми або наявності метастазів застосовуються додаткові методи лікування:
Пацієнти з агресивним перебігом потребують тривалого спостереження, багатопрофільного підходу та участі в онкологічних програмах.
Після видалення феохромоцитоми більшість пацієнтів відзначають стабілізацію артеріального тиску, однак у деяких випадках гіпертензія може зберігатися або рецидивувати. Тому необхідний регулярний моніторинг:
Лікар може призначити антигіпертензивні препарати на перехідний період або за показами на тривалу перспективу.
Навіть після повного видалення пухлини існує ризик рецидиву або появи нових утворень, особливо у пацієнтів із генетичною схильністю. Тому рекомендовано:
Тривалість нагляду залежить від типу пухлини, її біологічної активності та супутніх факторів.
Після операції більшість пацієнтів повертаються до повноцінного життя. Однак для зниження ризику ускладнень і підтримання здоров’я рекомендується:
Також важливо інформувати медичних працівників про перенесену феохромоцитому при плануванні інших процедур чи лікувань.
Без лікування феохромоцитома може призводити до небезпечних гіпертонічних кризів — раптових і значних підйомів артеріального тиску. Такі напади супроводжуються:
Хронічна гіпертензія, зумовлена постійним надлишком катехоламінів, поступово виснажує серцево-судинну систему та веде до гіпертрофії лівого шлуночка, ішемії та зниження фракції викиду.
Високий артеріальний тиск негативно впливає на нирки:
Крім того, тривала дія катехоламінів ушкоджує стінки судин, викликає ангіоспазми, підвищує ризик розшарування аорти та аневризм.
Якщо феохромоцитома має злоякісну природу або залишається непоміченою, існує ризик поширення пухлини за межі надниркових залоз. Найчастіше метастази уражають:
Злоякісні форми потребують значно складнішого лікування, часто з обмеженим прогнозом. Запущені випадки призводять до порушення функцій життєво важливих органів і суттєвого зниження тривалості життя.
Феохромоцитома має тісний зв’язок із низкою спадкових синдромів, тому генетичне тестування є ключовим елементом профілактики у пацієнтів із груп ризику. Рекомендується проведення скринінгу у таких випадках:
Генетичне консультування дозволяє не лише підтвердити діагноз, а й вчасно обстежити родичів, які ще не мають клінічних проявів, але перебувають у зоні ризику.
Пацієнтам із підтвердженою генетичною схильністю або наявністю феохромоцитоми в родині рекомендовано проходити:
Раннє виявлення пухлини значно підвищує шанси на повне одужання без ускладнень.
Феохромоцитома часто маскується під інші стани, тому важливо звертати увагу на періодичні підйоми артеріального тиску, особливо якщо:
У таких випадках доцільно провести розширене обстеження, включно з аналізами на катехоламіни та метанефрини. Рання діагностика дозволяє виявити пухлину на доклінічному етапі, до розвитку ускладнень.