.svg)
Синдром подовженого інтервалу QT (LQTS)
Що таке синдром подовженого інтервалу QT
Синдром подовженого інтервалу QT — це порушення електричної активності серця, яке підвищує ризик небезпечних аритмій і раптової серцевої смерті. LQTS може бути вродженим або набутим, але в обох випадках потребує точної діагностики й контролю.
На ЕКГ інтервал QT відображає час скорочення і відновлення (реполяризації) шлуночків серця. У нормі він змінюється залежно від частоти пульсу, тому для оцінки використовують скоригований показник — QTc.
QT вважається подовженим, якщо:
- у чоловіків > 450 мс,
- у жінок > 460–470 мс,
- 500 мс — високий ризик аритмій.
Подовження реполяризації створює електричну нестабільність у серці, що може спричинити аритмію Torsades de Pointes (TdP) — небезпечну форму шлуночкової тахікардії. Вона може проявлятись запамороченням або раптовою втратою свідомості, а в тяжких випадках — перейти у фібриляцію шлуночків і зупинку серця.
Типи синдрому подовженого інтервалу QT
LQTS буває вродженим (генетичним) або набутим (викликаним зовнішніми чинниками). Обидва типи підвищують ризик аритмій, але мають різну природу та підходи до лікування.
Вроджений LQTS
Цей тип зумовлений мутаціями в генах, що відповідають за іонні канали серця — він належить до каналопатій.
Залежно від способу спадкування розрізняють:
- Синдром Романо–Уорда (аутосомно-домінантний): найпоширеніший. Симптоми — лише з боку серця.
- Синдром Джервелла–Ланге-Нільсена (аутосомно-рецесивний): рідкісний, поєднується з вродженою глухотою.
Основні генетичні підтипи:
- LQT1 (ген KCNQ1)
Частіше трапляється. Тригери: фізичне навантаження, стрес. ЕКГ: високі зубці T. - LQT2 (ген KCNH2)
Тригери: гучні звуки, емоції, післяпологовий період. ЕКГ: зазубрені або двогорбі зубці T. - LQT3 (ген SCN5A)
Ризик — у спокої або під час сну. ЕКГ: подовжений сегмент ST, пізні зубці T.
Також існують рідкісні форми:
- LQT7 (Андерсен–Тавіл) — параліч, скелетні аномалії.
- LQT8 (синдром Тімоті) — пороки серця, розлади розвитку.
Генетична діагностика допомагає встановити підтип, уникнути тригерів, підібрати ліки (наприклад, мексилетин при LQT3) і сформувати персоналізовану стратегію лікування.
Набутий LQTS
Розвивається під впливом зовнішніх чинників. Після усунення причини інтервал QT зазвичай нормалізується.
Основні причини:
- Ліки, що подовжують QT (антиаритмічні, психотропні, антибіотики).
- Порушення електролітів: низький рівень калію, магнію, кальцію.
- Супутні стани: брадикардія, гіпотиреоз, серцева недостатність, анорексія, діарея.
Причини та фактори ризику LQTS
Синдром подовженого інтервалу QT може мати вроджене або набуте походження. Знання причин і тригерів — ключ до своєчасної діагностики, ефективного лікування та профілактики ускладнень.
Генетичні мутації (вроджений LQTS)
Причина — вроджені мутації в генах іонних каналів (KCNQ1, KCNH2, SCN5A та інші). LQTS може передаватися у спадок або виникати спонтанно (de novo). Важливо обстежувати родичів першого ступеня: ЕКГ, іноді — генетичне тестування. Ризик LQTS підвищується, якщо в сімейному анамнезі є раптова смерть у молодому віці, синкопе або судоми.
Ліки, що подовжують QT (основна причина набутого LQTS)
Деякі препарати блокують калієві канали серця, уповільнюють реполяризацію і подовжують інтервал QT.
Серед них:
- Антиаритмічні (хінідин, аміодарон, соталол)
- Антибіотики (макроліди, фторхінолони)
- Антипсихотики (галоперидол, зипразидон)
- Антидепресанти (амітриптилін, циталопрам)
- Протигрибкові (флуконазол, кетоконазол)
- Антигістамінні (терфенадин — знятий з ринку)
- Інші: ондансетрон, домперидон, метадон
Деякі препарати взаємодіють між собою або з їжею (наприклад, грейпфрутовий сік), посилюючи подовження QT.
Порушення електролітного балансу
Низький рівень електролітів підвищує ризик аритмій:
- Гіпокаліємія — діуретики, діарея, блювання
- Гіпомагніємія — алкоголь, діуретики, діабет
- Гіпокальціємія — дефіцит вітаміну D, ниркова недостатність
Контроль електролітів — обов’язкова умова безпечного лікування.
Інші чинники
- Стать: жінки більш схильні до медикаментозного LQTS
- Вік: вроджений LQTS — у дітей і молоді; набутий — у людей літнього віку
- Брадикардія: уповільнений ритм подовжує QT
- Серцеві захворювання: ішемія, кардіоміопатії, міокардит, серцева недостатність
- Інші стани: гіпотиреоз, інсульт, анорексія, феохромоцитома
Для мінімізації ризиків LQTS важливо враховувати всі фактори: генетичні, медикаментозні, метаболічні та супутні захворювання.
Симптоми синдрому подовженого інтервалу QT
Прояви LQTS зумовлені аритмією типу Torsades de Pointes (TdP). Симптоми можуть бути вираженими або взагалі відсутніми, що ускладнює діагностику.
Основні симптоми
- Непритомність (синкопе) — раптова втрата свідомості без попередження. Може супроводжуватись судомами, схожими на епілепсію.
- Передсинкопальні стани — раптова слабкість, запаморочення, нудота, потемніння в очах.
- Серцебиття — відчуття "трепетання", швидкого чи нерегулярного пульсу.
- Судоми — зумовлені короткочасним порушенням кровотоку в мозку під час аритмії.
- Раптова зупинка серця — найнебезпечніший прояв. Може стати першим симптомом.
У дітей та немовлят: млявість, ціаноз, проблеми з годуванням, прискорене дихання.
Типові тригери
Симптоми часто виникають у відповідь на провокуючі фактори:
- Фізичне навантаження — особливо плавання (LQT1)
- Емоційний стрес — радість, страх, гнів
- Гучні звуки — будильник, сирена, грюкіт (LQT2)
- Сон або пробудження — характерно для LQT3
- Післяпологовий період (LQT2)
Виявлення особистих тригерів допомагає знизити ризик повторних епізодів.
Безсимптомний перебіг (тихий LQTS)
У багатьох людей LQTS не проявляється симптомами. Часто діагностується випадково — під час ЕКГ або обстеження родичів. Однак ризик раптової смерті все ж зберігається. Навіть безсимптомні носії мутацій потребують спостереження та профілактичних рекомендацій.
Коли звертатися до лікаря?
Негайна консультація потрібна, якщо:
- сталася раптова втрата свідомості, особливо під час фізичного навантаження або після стресу;
- з’явились судоми невідомого походження;
- повторюється різке або нерегулярне серцебиття;
- є родинна історія LQTS або раптової смерті у молодому віці.
Викликайте "103", якщо:
- серцебиття не минає понад 5 хвилин;
- біль у грудях триває >15 хвилин, супроводжується нудотою чи задишкою;
- людина не приходить до тями протягом 1 хвилини;
- немає дихання або воно судомне — це зупинка серця.
Діагностика синдрому подовженого інтервалу QT
Виявлення LQTS базується на поєднанні клінічних даних, сімейного анамнезу та результатів електрокардіографії (ЕКГ). За потреби використовують додаткові тести та генетичне дослідження.
ЕКГ — ключовий метод
Стандартна 12-канальна ЕКГ у спокої дозволяє оцінити:
QTc — подовженим вважається:
- 450 мс у чоловіків
- 460–470 мс у жінок
Форму зубця Т:
- LQT1 — широкі, високі Т
- LQT2 — зазубрені, двогорбі Т
- LQT3 — подовжений ST, пізні Т
Альтернація зубця Т — ознака електричної нестабільності
Додаткові обстеження
- Холтер-моніторинг (24–48 годин)
Виявляє коливання QT та епізоди аритмій у повсякденних умовах. - Стрес-тест (велоергометрія, тредміл)
Аналіз реакції QT на навантаження — особливо інформативно при LQT1. - Фармакологічні проби
Внутрішньовенне введення адреналіну або ізопротеренолу під контролем ЕКГ — застосовується рідко через потенційні ризики.
Генетичне тестування
Молекулярна діагностика дозволяє:
- підтвердити LQTS при сумнівній ЕКГ;
- визначити підтип (LQT1, LQT2, LQT3);
- оцінити індивідуальний ризик;
- обстежити родичів пацієнта.
Негативний результат не виключає LQTS повністю. Інтерпретувати дані слід у контексті ЕКГ і клінічної картини.
Оцінка за шкалою Шварца
Шкала Шварца — це система балів, що враховує:
- ЕКГ-параметри: QTc, морфологія зубця Т, альтернація, брадикардія.
- Клінічні симптоми: синкопе, вроджена глухота.
- Сімейний анамнез: LQTS або раптова смерть у молодих родичів.
Підсумковий бал допомагає оцінити ймовірність LQTS: від "малоймовірно" до "високий ризик".
Лікування синдрому подовженого інтервалу QT
Мета лікування LQTS — запобігти раптовій серцевій смерті через небезпечні аритмії (Torsades de Pointes, фібриляція шлуночків). Підхід комплексний: спосіб життя, медикаменти, пристрої, хірургія.
Зміна способу життя
- Уникнення тригерів: фізичне навантаження (особливо плавання — LQT1), гучні звуки (LQT2), стрес, сон (LQT3).
- Обережність із ліками: виключити будь-які препарати, що подовжують QT. Навіть БАДи — лише за погодженням з лікарем.
- Контроль електролітів: дотримання дієти з калієм і магнієм або прийом відповідних препаратів.
- Профілактика зневоднення: важливо під час спеки, навантаження, інфекцій.
- Обмеження кофеїну та стимуляторів.
Медикаментозне лікування
- Бета-блокатори (БАБ) — препарати першого вибору для LQT1 і LQT2. Знижують ризик аритмій, навіть у безсимптомних пацієнтів.
- Мексилетин — ефективний при LQT3, блокує надмірну активність натрієвих каналів.
- Препарати калію та магнію — для підтримки електролітного балансу.
Призначення ліків завжди індивідуальне — залежить від типу LQTS, симптомів, віку та супутніх захворювань.
Імплантовані пристрої
ІКД (кардіовертер-дефібрилятор)
Виявляє небезпечні аритмії (TdP, ФШ) і автоматично подає електрошок.
Показаний:
- після зупинки серця;
- при неефективності медикаментів;
- за наявності високого ризику (довгий QTc, мутації).
ШВР (штучний водій ритму)
Запобігає аритміям, спричиненим повільним серцевим ритмом (брадикардією). Часто використовується у режимі "овердрайв" — прискорює ритм.
Хірургія — лівобічна серцева симпатична денервація (ЛССД)
Видаляють симпатичні нерви, які впливають на серце. Показана при:
- протипоказаннях до ІКД;
- неефективності або непереносимості бета-блокаторів;
- частих розрядах ІКД.
Невідкладна допомога при Torsades de Pointes
Нестабільний стан: негайна дефібриляція.
Стабільний стан:
- Сульфат магнію — препарат першого вибору.
- При неефективності: ізопротеренол або тимчасова кардіостимуляція ("овердрайв").
Обов'язково:
- зупинити QT-подовжуючі препарати;
- коригувати електролітні порушення (калій, магній).
Ускладнення та прогноз при LQTS
Попри успіхи в лікуванні, синдром подовженого інтервалу QT залишається потенційно небезпечним станом через ризик життєзагрозливих аритмій.
Основні ускладнення
Torsades de Pointes (TdP)
- Поліморфна шлуночкова тахікардія, що виникає на фоні подовженого QT.
- Має характерний вигляд на ЕКГ — «піруети» навколо ізолінії.
- Супроводжується запамороченням, непритомністю, а в тяжких випадках — переходить у фібриляцію.
Фібриляція шлуночків (ФШ) і раптова серцева смерть (РСС)
- ФШ — це неефективне тремтіння серця без пульсу, яке швидко призводить до смерті.
- Саме ФШ — головна причина РСС у пацієнтів із LQTS.
Фактори ризику РСС
Ризик залежить від клінічної картини та генетики. Найвищий він у пацієнтів із симптомами та такими ознаками:
- QTc > 500 мс
- LQT2 та LQT3 — найбільш ризиковані підтипи
- Сімейна історія РСС
- Жінки з LQT2, чоловіки з LQT3
- Альтернація зубця Т
- Вроджена глухота (синдром Джервелла–Ланге-Нільсена)
Прогноз
Без лікування:
Високий ризик РСС:
- ~20% протягом 1 року після першого синкопе
- 50% протягом 10–15 років
З лікуванням:
При дотриманні рекомендацій і правильному лікуванні (БАБ, ІКД):
- Ризик РСС знижується до <1%
- Пацієнти можуть жити повноцінно, включаючи вагітність і спорт (після індивідуальної оцінки)
Життя з синдромом подовженого інтервалу QT (LQTS)
Діагноз LQTS вимагає свідомого підходу до способу життя. Дотримання медичних рекомендацій допомагає уникати небезпечних аритмій і жити повноцінно.
Безпечне використання ліків
- Повідомляйте всіх лікарів про LQTS перед лікуванням або операцією.
- Не займайтесь самолікуванням — навіть безрецептурні засоби можуть бути небезпечними.
- Перевіряйте препарати або тримайте список ліків, яких слід уникати.
Фізична активність
- Обговоріть рівень навантажень з лікарем — індивідуально.
- Уникайте змагань і надмірних навантажень (особливо з LQT1).
- Плавання — лише під наглядом! При LQT1 плавання є критичним тригером.
Стрес і тригери
- Контролюйте емоції — використовуйте релаксаційні техніки, медитацію.
- Уникайте гучних звуків — встановлюйте м’які сигнали на будильниках і телефонах (особливо при LQT2).
Регулярний медичний контроль
- Візити до лікаря: щонайменше 1 раз на рік або частіше за потреби.
- Контроль пристроїв (ІКД, ШВР): перевірка у спеціалізованих центрах.
- ЕКГ-моніторинг — оцінка ефективності лікування.
Підготовка оточення
- Інформуйте близьких про свій стан і дії при непритомності.
- Навчіть родину СЛР — серцево-легенева реанімація може врятувати життя до приїзду медиків.
Синдром подовженого QT — серйозне, але контрольоване захворювання. Своєчасна діагностика (ЕКГ, генетичне тестування), індивідуальне лікування (бета-блокатори, ІКД), уникнення тригерів і тісна співпраця з лікарем дозволяють вести активне, безпечне життя.
.png)
.png)
.webp)
сервісу
