.svg)
Коарктація аорти
Що таке коарктація аорти
Коарктація аорти — це вроджене звуження головної артерії тіла. Аорта переносить кисневу кров від серця до органів. При коарктації її просвіт у певному місці звужується, ускладнюючи кровообіг.
Найчастіше звуження виникає в ділянці перешийка аорти — біля місця, де у плода функціонувала артеріальна протока. Рідше уражуються інші відділи — дуга, грудна або черевна аорта.
Без лікування коарктація може призвести до важких ускладнень: серцевої недостатності, розриву аорти або мозкових аневризм. Своєчасна діагностика та корекція вади забезпечують нормальну тривалість і якість життя.
Причини та фактори ризику коарктації аорти
Вроджене походження та генетика
Коарктація аорти — це вада, що виникає під час внутрішньоутробного розвитку серця і судин. Точні причини невідомі, проте існують кілька теорій:
- Аномальний розвиток аорти: порушення формування дуги аорти на ранніх етапах розвитку.
- Аномалії артеріальної протоки: після закриття протоки частина тканини може стягувати аорту, спричиняючи звуження.
Більшість випадків є спорадичними. Однак генетична схильність можлива: зафіксовані сімейні випадки коарктації, а також її одночасна наявність у монозиготних близнюків.
Асоційовані вади серця
Коарктація часто поєднується з іншими вродженими аномаліями серця (у 20–50% випадків), що впливають на перебіг захворювання та прогноз:
Двостулковий аортальний клапан (ДАК):
- Зустрічається у 10–50% пацієнтів із коарктацією.
- Підвищує ризик стенозу, недостатності аортального клапана та аортопатії (розширення чи розшарування висхідної аорти).
- Вимагає довічного спостереження навіть після лікування коарктації.
Дефекти перегородок:
- Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)
- Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)
Інші вади:
- Відкрита артеріальна протока (ВАП)
- Стеноз аортального клапана
- Аномалії мітрального клапана
- Транспозиція магістральних судин
- Аневризми синуса Вальсальви
- Комплекс Шона (поєднання кількох вад лівих відділів серця)
Коарктація аорти та генетичні синдроми
Коарктація може бути частиною певних синдромів:
Синдром Тернера:
- Характеризується наявністю коарктації у 10–20% дівчаток із цим синдромом.
- При виявленні коарктації у пацієнтки жіночої статі необхідно виключити цю хворобу.
Синдром Марфана та інші порушення сполучної тканини також можуть супроводжувати коарктацію.
Чому важливо виявити супутні аномалії?
Комплексна діагностика серця та аорти дозволяє:
- Правильно оцінити ступінь ризику.
- Спланувати оптимальну тактику лікування.
- Запобігти ускладненням не лише від самої коарктації, але й від супутніх вад.
Типи коарктації аорти: Класифікація
Коарктацію аорти класифікують за розташуванням звуження відносно артеріальної (боталової) протоки. Тип коарктації впливає на вік прояву симптомів, тяжкість перебігу та підхід до лікування.
Предуктальна коарктація ("інфантильний тип")
- Розташування: звуження аорти до місця впадіння артеріальної протоки.
- Особливості: часто супроводжується недорозвиненою дугою аорти.
- Клініка: симптоми проявляються у новонароджених, особливо після закриття артеріальної протоки. Можливий розвиток гострої серцевої недостатності та кардіогенного шоку.
- Терміновість: потребує негайної стабілізації та лікування.
Постдуктальна коарктація ("дорослий тип")
- Розташування: звуження після місця впадіння артеріальної протоки або її залишку (протокової зв'язки).
- Особливості: проявляється у дітей, підлітків або дорослих.
- Клініка: висока артеріальна гіпертензія у верхній частині тіла та знижений тиск у нижній. Розвиток колатерального кровообігу частково компенсує порушення кровотоку.
- Терміновість: дозволяє провести планову діагностику та лікування.
Юкстадуктальна коарктація
- Розташування: звуження на рівні впадіння артеріальної протоки.
- Особливості: клінічні прояви залежать від ступеня звуження та стану протоки.
- Клініка: може нагадувати як предуктальну, так і постдуктальну форму.
Інші підходи до класифікації
Іноді коарктацію поділяють за ступенем тяжкості (ізольована або поєднана з іншими вадами серця). Однак саме анатомічна класифікація відносно протоки є найбільш важливою для планування лікування.
Чому важливо визначити тип коарктації?
Тип коарктації допомагає:
- Оцінити ризики та тяжкість захворювання.
- Визначити терміновість лікування.
- Вибрати оптимальну тактику обстеження та хірургічної корекції.
Симптоми коарктації аорти: як розпізнати проблему
Симптоми коарктації залежать від ступеня звуження аорти, супутніх вад і віку пацієнта. У деяких випадках вада тривалий час залишається безсимптомною, в інших — призводить до тяжкого стану вже у новонародженого.
Ознаки коарктації у немовлят
Критична коарктація у новонароджених проявляється після закриття артеріальної протоки.
Основні симптоми:
- Блідість або синюшність шкіри.
- Утруднене, прискорене дихання (задишка).
- Тахікардія (прискорене серцебиття).
- Сильне потовиділення, особливо під час годування.
- Млявість, сонливість, відмова від їжі.
- Поганий набір ваги.
- Холодні ноги, слабкий або відсутній пульс на стегнах.
- Зниження артеріального тиску.
Клінічна картина може нагадувати сепсис або тяжку пневмонію, що ускладнює діагностику.
Симптоми коарктації у дітей та дорослих
При менш вираженій коарктації симптоми можуть з'явитися пізніше або бути виявлені випадково. Основні прояви:
Симптоми, пов'язані з артеріальною гіпертензією:
- Підвищення тиску на руках.
- Пульсуючий головний біль.
- Запаморочення, шум у вухах.
- Носові кровотечі.
- Підвищена втомлюваність.
Симптоми порушення кровотоку в ногах:
- Слабкість і втома в ногах.
- Біль у литках під час ходьби (переміжна кульгавість).
- Відчуття холоду в стопах.
Інші можливі симптоми:
- Біль у грудях.
- Відчуття серцебиття або перебоїв.
- Задишка при навантаженні.
- Диспропорція розвитку тіла: розвинені плечі, слабші ноги.
Різниця артеріального тиску: ключова ознака коарктації
Найважливіший симптом — різниця тиску між верхніми та нижніми кінцівками:
- У нормі тиск на ногах трохи вищий, ніж на руках.
- При коарктації тиск на руках значно вищий (різниця понад 20 мм рт. ст. вважається значущою).
- Пульс сильний на руках і ослаблений або відсутній на ногах.
Вимірювання тиску на чотирьох кінцівках — простий і важливий метод скринінгу, особливо у молодих людей із нез’ясованою гіпертензією.
Діагностика коарктації аорти: основні методи
Першим кроком у діагностиці є збір анамнезу та огляд пацієнта. Лікар оцінює симптоми: головний біль, задишку, слабкість у ногах, втому, носові кровотечі.
Під час фізикального огляду:
- Пульсація артерій: сильний пульс на руках і ослаблений на ногах.
- Артеріальний тиск: вимірюється на обох руках і ногах. Ключова ознака — різниця тиску понад 20 мм рт. ст. на користь рук.
- Аускультація: вислуховується систолічний шум у міжлопатковій ділянці або над спиною через розширені колатералі.
Інструментальні методи діагностики
Ехокардіографія (ЕхоКГ)
Основний метод, що дозволяє:
- Візуалізувати звужену ділянку аорти.
- Виміряти градієнт тиску допплерографією.
- Виявити гіпертрофію лівого шлуночка.
- Діагностувати супутні вади (двостулковий клапан, дефекти перегородок).
Електрокардіографія (ЕКГ)
Виявляє ознаки перевантаження і гіпертрофії лівого або правого шлуночка.
Рентгенографія грудної клітки
Може показати:
- Кардіомегалію.
- Розширення висхідної аорти.
- Ознаку "цифри 3" або "пісочного годинника" в проєкції звуження.
- Узурацію країв ребер через розвиток міжреберних колатералей.
Сучасні візуалізаційні методи
КТ-ангіографія
- Забезпечує тривимірне зображення аорти.
- Дозволяє оцінити точну локалізацію і протяжність звуження, наявність аневризм та розвиток колатералей.
МРТ та МР-ангіографія
- Детальна анатомічна оцінка без опромінення.
- Переважний метод для дітей і довготривалого спостереження.
КТ та МРТ особливо важливі перед хірургією або ендоваскулярним лікуванням.
Катетеризація серця
Інвазивний метод, який сьогодні застосовується:
- При сумнівних результатах неінвазивних обстежень.
- Для уточнення складних вад серця.
- Під час планування або виконання ендоваскулярного лікування.
Під час катетеризації вимірюють тиск у серці та аорті, виконують ангіографію для оцінки анатомії.
Сучасний підхід
Діагностика коарктації базується на клінічному огляді та неінвазивних методах візуалізації. Катетеризація проводиться за спеціальними показаннями або у рамках лікувальних процедур.
Сучасні методи лікування коарктації аорти
Лікування показане всім пацієнтам із діагностованою коарктацією аорти, оскільки без втручання вада призводить до тяжких ускладнень і скорочує тривалість життя.
Абсолютні показання:
- Симптоми серцевої недостатності у немовлят.
- Артеріальна гіпертензія у дітей та дорослих.
- Градієнт систолічного тиску між кінцівками понад 20 мм рт. ст.
Терміновість втручання:
- Немовлята з критичною коарктацією потребують невідкладного лікування (часто з інфузією простагландину Е1 до операції).
- У безсимптомних пацієнтів лікування планове, але не варто його відкладати.
Хірургічне лікування коарктації аорти
Основний метод для немовлят і дітей першого року життя. Основні види операцій:
- Резекція з анастомозом "кінець у кінець":
Видалення звуженої ділянки та пряме зшивання аорти. Найбільш фізіологічний метод із потенціалом росту судини. - Аортопластика латкою:
Розсічення аорти та розширення синтетичною або власною латкою. Використовується при довгих звуженнях. - Обхідне шунтування або протезування:
Створення обхідного шляху або заміна ураженої ділянки синтетичним протезом при складних випадках.
Хірургія у спеціалізованих центрах має високі шанси на успіх (летальність <1–5%).
Ендоваскулярне лікування: балонна ангіопластика та стентування
Менш травматичні методи через пункцію судини під рентген-наглядом. Переважно використовуються у підлітків та дорослих.
Балонна ангіопластика
- Розширення звуження за допомогою спеціального балона.
- Часто застосовується при рекоарктації.
- Може мати ризик рестенозу та аневризм при лікуванні первинної коарктації.
Стентування аорти
- Встановлення металевого каркаса у місце звуження.
- Забезпечує стабільніший результат і менший ризик ускладнень.
- Стентування є методом вибору для підлітків і дорослих.
Існують також стент-графти — стенти, покриті тканиною, що застосовуються при аневризмах або розривах аорти.
Вибір оптимального методу лікування
Вибір методу визначає мультидисциплінарна команда (кардіолог, кардіохірург, ендоваскулярний хірург) залежно від:
- Віку пацієнта:
Хірургія — переважний метод у немовлят.
Стентування — оптимальне для підлітків і дорослих (>5 років або вагою >16 кг). - Анатомії вади:
При складних формах перевага за хірургією. - Наявності рекоарктації:
Лікування зазвичай ендоваскулярне. - Досвіду медичного центру:
Результати залежать від кваліфікації команди та наявного обладнання.
Можливі ускладнення коарктації аорти
Коарктація аорти без лікування або навіть після корекції може призводити до серйозних ускладнень. Важливо розуміти ризики та необхідність довічного нагляду.
Ускладнення при нелікованій коарктації
- Стійка артеріальна гіпертензія: хронічно високий тиск у верхній частині тіла, який важко контролювати медикаментозно.
- Серцева недостатність: перевантаження лівого шлуночка призводить до його виснаження та розширення.
- Аневризми: ослаблення стінок аорти або мозкових артерій через хронічну гіпертензію.
- Розрив або розшарування аорти: небезпечний стан із високим ризиком смерті.
- Ішемічна хвороба серця: прискорений розвиток атеросклерозу через гіпертензію.
- Інсульт: внаслідок розриву аневризми або гіпертензивної енцефалопатії.
- Інфекційний ендокардит або ендартеріїт: запалення серця або аорти через турбулентний кровотік.
Ускладнення після лікування коарктації
Навіть після успішної корекції ризики повністю не зникають:
- Рекоарктація: повторне звуження аорти в місці втручання. Частіше виникає після балонної ангіопластики без стентування або у дітей через ріст судин.
- Аневризма в зоні корекції: ризик особливо високий після латкованої пластики або балонної ангіопластики.
- Залишкова або рецидивна артеріальна гіпертензія: тиск може залишатися підвищеним через незворотні зміни судин після тривалої гіпертензії.
Ускладнення, пов’язані з методами лікування
Хірургія:
- Пошкодження спинного мозку (параплегія).
- Ушкодження нервів (діафрагмального, поворотного гортанного).
- Хілоторакс (лімфа в плевральній порожнині).
Стентування:
- Міграція або перелом стента.
- Потреба в редилатації у дітей через ріст.
- Призначення антиагрегантної терапії для запобігання тромбозу.
Життя після корекції коарктації аорти: прогноз та спостереження
Довгостроковий прогноз та якість життя
Без лікування коарктація аорти має вкрай несприятливий прогноз: середня тривалість життя — 30–40 років, 75% пацієнтів помирають до 46 років через серцеву недостатність, розрив аорти, інсульт або інфекційний ендокардит.
Після своєчасного лікування:
- Більшість пацієнтів ведуть нормальний активний спосіб життя.
- Ризик серцево-судинних ускладнень залишається підвищеним порівняно із загальною популяцією.
Можливі труднощі:
- Обмеження фізичної активності (часто надмірні).
- Психоемоційні аспекти, пов'язані із хронічним захворюванням.
- Необхідність довічного спостереження та медикаментозної терапії.
Чому потрібне довічне спостереження?
Навіть після успішної корекції існує ризик:
- Рекоарктації або аневризми аорти.
- Стенозу або недостатності аортального клапана (особливо при двостулковому клапані).
- Розвитку гіпертензії, ішемічної хвороби серця чи аритмій.
Довічне спостереження включає:
- Регулярні огляди у кардіолога.
- Вимірювання артеріального тиску.
- Періодичне виконання ЕКГ, ЕхоКГ, КТ або МРТ аорти.
Контроль артеріального тиску
Контроль артеріального тиску (АТ) — ключовий елемент довгострокового нагляду.
Основні підходи:
- Цільовий АТ: підтримка нормальних значень для профілактики ускладнень.
- Моніторинг: регулярне самостійне вимірювання АТ, добове моніторування при необхідності.
- Лікування: за потреби — довічна медикаментозна терапія (бета-блокатори, інгібітори АПФ, БРА).
- Спосіб життя: контроль ваги, обмеження солі, фізична активність за погодженням з лікарем, відмова від куріння.
Фізична активність та вагітність
- Фізична активність: допустима після повного обстеження. За наявності залишкової гіпертензії або аневризми можуть бути рекомендовані обмеження.
Вагітність: можлива, але потребує планування і спостереження у спеціалізованому центрі. Протипоказанням є залишкова гіпертензія, аневризма або важка дисфункція лівого шлуночка.
.png)
.png)
.webp)
сервісу
