.svg)
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП)
Що таке дилатаційна кардіоміопатія
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) — захворювання серцевого м'яза, при якому шлуночки розширюються і втрачають здатність ефективно перекачувати кров. ДКМП є найпоширенішим типом кардіоміопатії та може призвести до серцевої недостатності й серйозних ускладнень. Своєчасна діагностика і правильне лікування суттєво покращують прогноз і якість життя.
При ДКМП стінки серцевих шлуночків розтягуються і стають тоншими, що порушує їхню скоротливу функцію. Основний показник цієї дисфункції — фракція викиду лівого шлуночка (ФВ ЛШ). У нормі вона перевищує 50–55%, при ДКМП знижується до 40% і нижче.
ДКМП — прогресуюче захворювання. На ранніх етапах організм намагається компенсувати знижену функцію серця через підвищення ЧСС і затримку рідини. Проте з часом ці механізми погіршують стан серця і пришвидшують його ремоделювання.
Сучасне лікування ДКМП спрямоване не лише на усунення симптомів, а й на блокування шкідливих компенсаторних механізмів. Застосовуються бета-блокатори, інгібітори АПФ, блокатори рецепторів ангіотензину, АРНІ.
Чому виникає дилатаційна кардіоміопатія: причини та фактори ризику
Основні причини розвитку ДКМП
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП) має багато можливих причин. Розуміння етіології важливе для прогнозу та вибору лікування.
Основні чинники:
- Генетика: До 40% випадків ДКМП обумовлені мутаціями в генах (TTN, LMNA, MYH7, TNNT2, TNNI3). Захворювання часто успадковується за аутосомно-домінантним типом. Іноді виникає через нові мутації (de novo).
- Інфекції: Вірусні міокардити (Коксакі, парвовірус B19, ВІЛ, гепатит С), бактеріальні, грибкові або паразитарні інфекції.
- Токсини: Алкоголь (алкогольна кардіоміопатія), наркотики (кокаїн, амфетаміни), хіміотерапія (доксорубіцин, трастузумаб), важкі метали (кобальт, свинець).
- Аутоімунні захворювання: Системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, саркоїдоз.
- Перипартальна кардіоміопатія: Виникає в кінці вагітності або після пологів.
- Ендокринні та метаболічні порушення: Гіпотиреоз, гіпертиреоз, цукровий діабет, гемохроматоз.
- Тахі-індукована кардіоміопатія: Тривала неконтрольована тахікардія може викликати оборотну ДКМП.
- Дефіцит поживних речовин: Недостатність тіаміну, селену, карнітину.
- Ідіопатична ДКМП: У близько 50% випадків причина залишається невідомою, хоча часто є генетична основа.
Часто ДКМП виникає через взаємодію генетичної схильності та зовнішніх тригерів (наприклад, інфекції, алкоголю).
Хто належить до групи ризику?
Фактори, що підвищують ризик розвитку ДКМП:
- Сімейний анамнез: Наявність близьких родичів із ДКМП, серцевою недостатністю чи раптовою серцевою смертю.
- Вік і стать: Частіше вражає чоловіків віком 20–60 років.
- Алкоголь: Тривале зловживання.
- Інфекції та міокардити: Перенесене запалення серцевого м'яза.
- Супутні захворювання: Ішемічна хвороба серця, гіпертензія, діабет, ожиріння, патологія щитоподібної залози.
- Кардіотоксичні речовини: Хіміотерапія, наркотики.
- Вагітність: Підвищений ризик перипартальної кардіоміопатії.
При наявності факторів ризику, особливо сімейної історії ДКМП, варто регулярно обстежувати серце навіть без симптомів. Скринінг (наприклад, ехокардіографія) дозволяє виявити захворювання на ранніх стадіях.
Як розпізнати дилатаційну кардіоміопатію: симптоми та ознаки
Чи може ДКМП протікати безсимптомно?
Так, на ранніх стадіях дилатаційна кардіоміопатія може розвиватися без симптомів або з мінімальними проявами. Безсимптомний період може тривати роками.
Перші ознаки часто виявляють випадково під час обстеження:
- збільшення серця (кардіомегалія) на рентгені,
- відхилення на електрокардіограмі (ЕКГ).
Найпоширеніші симптоми: на що звернути увагу
Коли серце більше не справляється зі своєю функцією, з’являються симптоми серцевої недостатності:
- Задишка: спочатку під час фізичних навантажень, згодом — у спокої або в положенні лежачи (ортопное), можливі нічні напади задишки.
- Втома і слабкість: швидке виснаження при звичайних навантаженнях.
- Набряки: ноги (щиколотки, стопи), живіт (асцит), набухання шийних вен.
- Серцебиття: відчуття перебоїв або прискореного серцебиття (ознака аритмій).
- Біль у грудях: різного характеру, не завжди пов'язаний із фізичним навантаженням.
- Кашель: сухий, посилюється в положенні лежачи.
- Запаморочення, непритомність: через порушення ритму чи зниження викиду крові.
Лікар при огляді також може виявити:
- збільшення печінки,
- синюшність шкіри (ціаноз),
- патологічні III або IV серцеві тони (ритм галопу).
Симптоми задишки, втоми та набряків неспецифічні і можуть бути ознакою інших серцевих або легеневих хвороб. Тому самостійно діагностувати ДКМП неможливо — потрібне повноцінне обстеження.
Коли необхідно терміново звернутися до лікаря?
Негайно зверніться за медичною допомогою при появі таких симптомів:
- раптове або різке посилення задишки у спокої,
- біль у грудях тривалістю більше кількох хвилин,
- втрата свідомості або сильне запаморочення,
- швидке наростання набряків і різке збільшення ваги (більше 1–1,5 кг за добу),
- відчуття дуже швидкого (100–120+ уд./хв) або нерегулярного серцебиття.
Діагностика дилатаційної кардіоміопатії: як підтвердити діагноз
Перші кроки: огляд лікаря та збір анамнезу
Діагностика ДКМП починається із консультації лікаря:
- Анамнез: оцінка симптомів, перенесених інфекцій, шкідливих звичок, прийому ліків, супутніх захворювань.
- Сімейний анамнез: з'ясовується наявність кардіоміопатії, серцевої недостатності або раптової смерті у близьких родичів.
- Фізикальний огляд: вимірювання тиску, частоти серцевих скорочень, огляд набряків, набухання вен, аускультація серця і легень (ослаблені тони, шуми, "ритм галопу", хрипи).
Ключові інструментальні методи
Електрокардіограма (ЕКГ): фіксує електричну активність серця. При ДКМП виявляються ознаки перевантаження камер, аритмії, блокади ніжок пучка Гіса, зміни ST-T.
Ехокардіографія (ЕхоКГ/УЗД серця): основний метод. Оцінює:
- розміри камер (дилатація),
- товщину стінок (нормальна або стоншена),
- фракцію викиду ЛШ (знижена),
- регургітацію через мітральний і трикуспідальний клапани,
- наявність тромбів,
- тиск у легеневій артерії.
Додаткові обстеження
- Аналізи крові: рівень BNP/NT-proBNP (серцева недостатність), гормони щитоподібної залози, залізо, вірусні та аутоімунні маркери.
- Рентген грудної клітки: визначення кардіомегалії, застою в легенях.
- МРТ серця: уточнює діагноз, дозволяє виявити фіброз (пізнє накопичення гадолінію – LGE), відрізняє ДКМП від міокардиту, амілоїдозу, саркоїдозу.
- Холтерівське моніторування: тривале ЕКГ для виявлення аритмій.
- Стрес-тести: оцінка функціональної спроможності серця, виявлення ішемії чи аритмій при навантаженні.
- Коронарографія або КТ-ангіографія: виключення ішемічної хвороби серця як причини ДКМП.
- Ендоміокардіальна біопсія: у складних випадках для виявлення міокардиту, саркоїдозу, амілоїдозу.
- Генетичне тестування: рекомендоване при сімейних випадках ДКМП або особливих фенотипах. Виявляє спадкову природу захворювання, допомагає прогнозувати ризики та обстежити родичів.
Діагностика ДКМП потребує комплексного підходу. Лікарі поєднують дані анамнезу, огляду, базових інструментальних методів та, за потреби, додаткових досліджень для точного встановлення діагнозу, визначення причини та оптимального плану лікування.
Сучасні підходи до лікування дилатаційної кардіоміопатії
Цілі та принципи лікування ДКМП
Основні цілі терапії дилатаційної кардіоміопатії:
- Полегшення симптомів (задишки, втоми, набряків).
- Покращення якості життя.
- Уповільнення прогресування захворювання.
- Запобігання ускладненням (аритмії, тромбоемболії, раптова смерть).
- Збільшення тривалості життя.
Принципи лікування:
- Усунення причини захворювання (наприклад, відмова від алкоголю).
- Комплексний підхід: медикаменти, зміна способу життя, за потреби — пристрої або хірургія.
- Стандартне лікування серцевої недостатності зі зниженою фракцією викиду (ХСНзнФВ).
Медикаментозна терапія
Основу лікування становить так звана квадротерапія:
- Інгібітори ренін-ангіотензинової системи
- Бета-блокатори (бісопролол, карведилол, метопрололу сукцинат): зменшують ЧСС, запобігають аритміям, покращують виживаність.
- Антагоністи мінералокортикоїдних рецепторів (спіронолактон, еплеренон): зменшують фіброз міокарда, покращують прогноз.
- Інгібітори натрій-глюкозного котранспортера 2 (SGLT2i – дапагліфлозин, емпагліфлозин): знижують ризик смерті та госпіталізацій.
Інші препарати:
- Діуретики (фуросемід, торасемід): для усунення застійної симптоматики.
- Антикоагулянти (варфарин, ривароксабан): при фібриляції передсердь або тромбах у серці.
- Антиаритмічні препарати (аміодарон, дигоксин): при шлуночкових аритміях або ФП.
Імплантовані пристрої
- Імплантований кардіовертер-дефібрилятор (ІКД): запобігає раптовій смерті при важких аритміях.
- Серцева ресинхронізуюча терапія (СРТ): відновлює синхронність роботи шлуночків при блокаді лівої ніжки пучка Гіса (БЛНПГ) і зниженій ФВ ЛШ.
- СРТ-Д: поєднує функції ІКД і СРТ у пацієнтів з високим ризиком.
Вибір пристрою здійснюється індивідуально.
Хірургічне лікування та трансплантація серця
- Хірургічна корекція: при вираженій недостатності клапанів або окремих формах дилатації.
- LVAD (насоси допомоги лівому шлуночку): "міст" до трансплантації або як довготривала підтримка.
- Трансплантація серця: єдиний радикальний метод при термінальній ДКМП, коли інші варіанти вичерпані.
Важливість зміни способу життя
- Обмеження солі: до 1,5–2 г натрію на добу.
- Контроль рідини: при потребі обмеження до 1,5–2 л/добу.
- Відмова від алкоголю та куріння.
- Зниження надлишкової ваги.
- Регулярна фізична активність: легкі навантаження під контролем лікаря (кардіореабілітація).
- Здорове харчування: фрукти, овочі, цільнозернові продукти, мінімізація насичених жирів.
Зміна способу життя підвищує ефективність основної терапії і покращує прогноз.
Можливі ускладнення дилатаційної кардіоміопатії
Дилатаційна кардіоміопатія — прогресуюче захворювання, яке без лікування може призводити до тяжких і небезпечних для життя ускладнень.
Серцева недостатність: найчастіше ускладнення
Ослаблення насосної функції серця при ДКМП неминуче призводить до розвитку хронічної серцевої недостатності (ХСН).
Основні прояви:
- прогресуюча задишка, втома, набряки,
- епізоди гострої декомпенсації, що потребують госпіталізації,
- ризик розвитку набряку легень у важких випадках.
Порушення серцевого ритму (аритмії)
Структурні зміни серця створюють умови для аритмій:
- Фібриляція передсердь: найпоширеніша аритмія, підвищує ризик тромбозу.
- Шлуночкові аритмії: шлуночкова тахікардія, яка може призвести до раптової серцевої смерті.
- Порушення провідності: блокади пучка Гіса, атріовентрикулярні блокади.
Ризик тромбоемболії та інсульту
У розширених камерах серця сповільнений кровотік сприяє утворенню тромбів. Можливі наслідки:
- інсульт (тромб потрапляє в судини мозку),
- тромбоемболія інших органів.
Фібриляція передсердь значно підвищує ризик інсульту.
Раптова серцева смерть (РСС): як знизити ризик?
Раптова зупинка серця через злоякісні шлуночкові аритмії — одне з найнебезпечніших ускладнень ДКМП.
Фактори ризику РСС:
- фракція викиду ЛШ <35–40%,
- перенесена зупинка серця або шлуночкова тахікардія,
- часті аритмії за даними холтерівського моніторування,
- непритомність нез'ясованої причини,
- генетичні мутації (наприклад, LMNA),
- фіброз міокарда за даними МРТ.
Стратегії профілактики:
- Оптимальна медикаментозна терапія: бета-блокатори, АМКР, АРНІ/іАПФ.
- Імплантація кардіовертера-дефібрилятора (ІКД): найбільш ефективна профілактика РСС.
Ускладнення ДКМП взаємопов'язані. Серцева недостатність підвищує ризик аритмій і тромбозу, аритмії погіршують стан серця, а тромбози можуть спричинити інсульт. Саме тому лікування ДКМП має бути комплексним і включати контроль усіх ризиків одночасно.
Прогноз та життя з дилатаційною кардіоміопатією
Який прогноз при ДКМП? Фактори, що впливають на виживаність
Прогноз при дилатаційній кардіоміопатії залежить від багатьох чинників: причини хвороби, ступеня ураження серця, ефективності лікування. Без лікування 5-річна виживаність при тяжких формах була менш ніж 50%. Сьогодні, завдяки квадротерапії та імплантації пристроїв (ІКД, СРТ), багато пацієнтів ведуть активне життя роками.
Фактори поганого прогнозу:
- фракція викиду ЛШ <25–35%,
- значна дилатація ЛШ (>65 мм),
- III–IV функціональний клас ХСН (NYHA),
- низька переносимість навантажень (VO₂ <10–12 мл/кг/хв),
- вік, чоловіча стать, високий рівень BNP/NT-proBNP,
- наявність фіброзу міокарда за МРТ, шлуночкові аритмії, певні генетичні мутації (LMNA).
Фактори кращого прогнозу:
- збережена товщина стінок ЛШ,
- покращення ФВ ЛШ і симптомів на фоні лікування.
Прогноз може змінюватися: регулярне спостереження і корекція терапії критично важливі.
Довгострокове спостереження та контроль стану
Пацієнтам із ДКМП необхідно пожиттєве спостереження:
- Візити до кардіолога: кожні 2–6 місяців залежно від стану.
- Регулярні обстеження: ЕКГ, ЕхоКГ, лабораторні аналізи (функція нирок, електроліти, BNP/NT-proBNP), за потреби — МРТ, Холтер, навантажувальні тести.
- Контроль лікування: оцінка дотримання терапії, дієти, фізичної активності.
- Оцінка ризику раптової серцевої смерті (РСС): можливість імплантації або заміни ІКД/СРТ.
Психологічна підтримка: боротьба зі стресом, робота з групами підтримки.
.png)
.png)
.webp)
сервісу
