.svg)
Транспозиція магістральних судин (ТМС)
Що таке транспозиція магістральних судин
Транспозиція магістральних судин (ТМС) — це важка вроджена вада серця, при якій основні судини, що виходять із серця — аорта та легенева артерія — міняються місцями.
Іншими словами:
- Аорта відходить від правого шлуночка замість лівого (як має бути в нормі).
- Легенева артерія відходить від лівого шлуночка замість правого.
Через це системний і легеневий кола кровообігу працюють паралельно, а не послідовно, як у здорової людини. Це призводить до того, що кисень не потрапляє в кровообіг належним чином: організм отримує недостатньо кисню, що викликає тяжку гіпоксію (кисневе голодування).
ТМС — це життєзагрожуючий стан, який без оперативного втручання (звичайно протягом перших тижнів життя) призводить до смерті новонародженого. Завдяки сучасній кардіохірургії, більшість дітей після корекції ТМС можуть жити повноцінним життям.
Типи транспозиції магістральних судин
Транспозиція магістральних судин (ТМС) має два основних варіанти, які відрізняються анатомією та наслідками для кровообігу.
D-транспозиція магістральних судин (d-ТМС)
D-ТМС — найпоширеніша форма транспозиції. При цьому типі:
- Аорта відходить від правого шлуночка.
- Легенева артерія — від лівого шлуночка.
Це призводить до вентрикуло-артеріальної дискордантності: правильна структура шлуночків, але неправильне підключення магістральних судин. Аорта зазвичай розташована попереду і праворуч від легеневої артерії.
Чому d-ТМС небезпечна?
D-ТМС створює два ізольовані кола кровообігу без природного змішування крові, що призводить до тяжкого кисневого голодування з народження. Без своєчасного втручання цей стан несумісний із життям.
L-транспозиція магістральних судин (l-ТМС)
L-ТМС — рідкісніша і складніша форма транспозиції з подвійною дискордантністю:
- Атріовентрикулярна дискордантність: передсердя підключені до неправильних шлуночків.
- Вентрикуло-артеріальна дискордантність: судини також виходять із неправильних шлуночків.
Як працює кровообіг при l-ТМС?
Завдяки подвійній "помилці" кровообіг відбувається фізіологічно правильно:
- Венозна кров із правого передсердя прямує до легеневої артерії.
- Артеріальна кров із лівого передсердя — до аорти.
Тому новонароджені з l-ТМС часто не мають ціанозу, а симптоми можуть з’явитися лише через роки.
Ускладнення при l-ТМС
- Системним шлуночком стає морфологічно правий шлуночок, який не пристосований до високого навантаження. З часом розвиваються дилатація, дисфункція шлуночка та серцева недостатність.
- Часто поєднується з іншими вадами: дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП), стеноз легеневої артерії, аномалії атріовентрикулярного клапана, порушення провідності серця (ризик повної атріовентрикулярної блокади).
Чим відрізняються d-ТМС і l-ТМС?
D-транспозиція магістральних судин (d-ТМС) є значно поширенішою, ніж l-транспозиція (l-ТМС). При d-ТМС кровообіг порушений: кров не змішується належним чином, що викликає важкий ціаноз одразу після народження та потребує негайного хірургічного втручання. Натомість при l-ТМС кровообіг фізіологічно скоригований завдяки подвійній дискордантності, тому симптоми можуть бути відсутні протягом тривалого часу.
Ризики при d-ТМС пов'язані з гіпоксемією та високою смертністю без лікування. У випадку l-ТМС основною загрозою є поступовий розвиток серцевої недостатності у дорослому віці через перевантаження морфологічно правого шлуночка. Крім того, при l-ТМС значно частіше зустрічаються супутні вади серця, такі як дефекти перегородок, стеноз легеневої артерії та порушення провідності серця.
Причини та фактори ризику виникнення транспозиції магістральних судин (ТМС)
Точні причини розвитку транспозиції магістральних судин (ТМС) залишаються невідомими. Вважається, що вада виникає через поєднання генетичних факторів та впливу зовнішнього середовища на ранніх етапах формування серця плода.
Генетичні фактори
- Мультифакторна природа: Більшість випадків вроджених вад серця (ВВС) мають полігенно-мультифакторне походження, тобто виникають через поєднання генетичної схильності та зовнішніх впливів.
- Спадковість: Наявність ВВС у батьків або братів/сестер підвищує ризик народження дитини з вадою серця. При наявності двох родичів першого ступеня ризик зростає до 15%.
- Порушення ембріогенезу: Помилки на ранніх стадіях розвитку серця, зокрема порушення спірального поділу артеріального стовбура та дефекти міграції клітин нервового гребеня.
- Генетичні синдроми: У рідкісних випадках ТМС є частиною спадкових синдромів.
Фактори ризику під час вагітності
Критичним періодом є перший триместр, коли формуються основні структури серця.
Захворювання матері
- Погано контрольований цукровий діабет.
- Фенілкетонурія.
- Системні захворювання сполучної тканини.
Інфекції
- Краснуха (особливо небезпечна).
- Інші вірусні інфекції, грип, гарячкові захворювання.
Шкідливі звички та впливи
- Вживання алкоголю, наркотиків.
- Куріння.
- Прийом тератогенних лікарських засобів (протисудомні препарати, ретиноїди, деякі антибіотики).
Інші чинники
- Вік матері понад 35–40 років.
- Сильний токсикоз першої половини вагітності.
- Загроза переривання вагітності.
- Попередні викидні або мертвонародження.
- Професійні шкідливості (контакт з хімічними речовинами, радіацією).
- Погане харчування або ожиріння матері.
Важливість підготовки до вагітності
Наявність факторів ризику не гарантує розвиток вади, так само як їх відсутність не гарантує здоров'я плода. Однак правильна підготовка до вагітності може знизити ймовірність розвитку ВВС:
- Консультація лікаря перед зачаттям.
- Вакцинація проти краснухи (за відсутності імунітету).
- Досягнення компенсації хронічних захворювань (особливо цукрового діабету).
- Перегляд медикаментів, які приймаються.
- Відмова від куріння, алкоголю та наркотиків.
- Прийом фолієвої кислоти.
Рання преконцепційна підготовка допомагає мінімізувати вплив небезпечних факторів саме в перші тижні вагітності, коли формуються критичні структури серця.
Симптоми транспозиції магістральних судин у новонароджених
Симптоми транспозиції магістральних судин (ТМС), особливо її найпоширенішої форми (d-ТМС), зазвичай проявляються в перші години або дні після народження.
Основний симптом: ціаноз (посиніння шкіри)
- Прояв: Ціаноз виникає у 100% новонароджених із d-ТМС. Шкіра, губи, слизові оболонки та нігтьові ложа набувають синюшного або сіруватого відтінку.
- Причина: Критична нестача кисню в артеріальній крові через неправильне підключення судин.
- Інтенсивність: Ступінь ціанозу залежить від ефективності змішування венозної та артеріальної крові через шунти (ВОВ/ДМПП, ДМШП, ВАП).
- Провокація: Ціаноз посилюється під час плачу, годування або неспокою.
- Реакція на кисень: При ТМС інгаляція 100% кисню не покращує насичення крові киснем (провалений тест на гіпоксію), що допомагає відрізнити ТМС від легеневих патологій.
Інші симптоми транспозиції магістральних судин
- Задишка (тахіпное): Часте, поверхневе дихання, участь допоміжних м'язів грудної клітки.
- Тахікардія: Прискорене серцебиття.
- Проблеми з годуванням: Швидка втома під час смоктання, часті перерви, поганий апетит і недостатній набір ваги.
- Загальна слабкість: Сонливість, млявість, знижений м'язовий тонус.
- Холодні кінцівки та слабкий пульс.
- Гіпоксичні напади: Раптове погіршення стану з різким посиленням ціанозу та задишки, можливе порушення свідомості.
- Ознаки серцевої недостатності: Задишка, тахікардія, збільшення печінки, набряки — частіше при наявності великого дефекту міжшлуночкової перегородки (ДМШП).
Коли потрібно негайно звертатися до лікаря?
Виявлення будь-якого з перерахованих симптомів, особливо вираженого ціанозу, потребує термінового обстеження дитини на предмет вродженої вади серця та невідкладної медичної допомоги.
Діагностика транспозиції магістральних судин (ТМС)
Своєчасна діагностика транспозиції магістральних судин (ТМС) є критично важливою для порятунку життя дитини. Ваду можна виявити як до народження, так і після.
Пренатальна діагностика ТМС
Метод
Основним методом є фетальна ехокардіографія — ультразвукове дослідження серця плода. Її проводять на 18–22 тижні вагітності, хоча ваду можна запідозрити і раніше.
Можливості
Фетальна ехокардіографія дозволяє:
- Виявити неправильне відходження аорти та легеневої артерії.
- Побачити паралельне розташування судин (відсутність нормального перехрестя).
Значення
Пренатальне виявлення ТМС дає можливість:
- Спланувати пологи у спеціалізованому центрі з дитячою кардіохірургією.
- Негайно розпочати лікування після народження (наприклад, інфузію простагландину E1).
- Підвищити шанси на успішну операцію та одужання.
Показання до фетальної ехокардіографії
- Цукровий діабет у матері.
- Перенесені інфекції під час вагітності.
- ВВС у родині.
- Підозра на ваду серця при рутинному УЗД.
Діагностика ТМС після народження
Якщо ТМС не діагностували пренатально, її ознаки зазвичай проявляються одразу після народження.
Клінічний огляд
- Виражений ціаноз.
- Часте дихання (тахіпное), тахікардія.
- Відсутність або слабкий шум серця.
Пульсоксиметрія
Вимірювання сатурації крові показує стійко низький рівень кисню (часто нижче 85–90%).
Тест із гіпероксією
Після дихання 100% киснем насичення крові майже не змінюється, що характерно для "синіх" вад серця, таких як ТМС.
Ехокардіографія (ЕхоКГ)
Найінформативніший метод діагностики:
- Виявляє неправильне підключення аорти та легеневої артерії.
- Оцінює шунти: ДМПП, ДМШП, ВАП.
- Визначає скоротливу функцію шлуночків.
- Аналізує анатомію коронарних артерій — важливо для планування операції.
Електрокардіографія (ЕКГ)
Може показати:
- Ознаки перевантаження та гіпертрофії правого шлуночка.
- Відхилення електричної осі серця вправо.
- У перші дні життя ЕКГ може бути нормальною.
Рентгенографія органів грудної клітки
- Збільшення розмірів серця (кардіомегалія).
- Характерна форма серця ("яйце, що лежить на боці").
- Посилений судинний малюнок у легенях.
Аналіз газів крові
Показує:
- Низький рівень кисню (PaO₂).
- Ознаки метаболічного ацидозу.
Катетеризація серця
Сьогодні застосовується рідше для діагностики, а переважно для лікування (наприклад, для виконання балонної атріосептостомії Рашкінда) або уточнення складної анатомії перед операцією.
Лікування транспозиції магістральних судин (ТМС)
Лікування транспозиції магістральних судин включає невідкладну стабілізацію стану новонародженого та проведення радикальної хірургічної корекції.
Невідкладна допомога новонародженим
Одразу після встановлення діагнозу ТМС починають заходи для підтримки життєдіяльності та покращення змішування крові.
Основні етапи стабілізації
- Інфузія простагландину E1 (PGE1): Підтримує відкриту артеріальну протоку (ВАП), покращуючи змішування крові. Інфузію починають негайно і продовжують до операції. Можливий побічний ефект — апное, тому потрібен ретельний моніторинг.
- Киснева терапія: Допомагає підтримувати дихання, але самостійно не усуває гіпоксію.
- Корекція метаболічного ацидозу: Введення бікарбонату натрію для стабілізації кислотно-лужного балансу.
- Респіраторна підтримка: У разі тяжкої дихальної недостатності застосовується штучна вентиляція легень (ШВЛ).
Процедура Рашкінда (балонна атріосептостомія)
Суть процедури
Через вену катетер із балончиком проводять у серце, розширюючи або створюючи отвір у міжпередсердній перегородці для покращення змішування крові.
Показання
- Важкий ціаноз через недостатнє змішування крові між передсердями.
Результат
- Покращення насичення крові киснем.
- Стабілізація стану дитини перед основною операцією.
Радикальна хірургічна корекція
Єдиний спосіб виправити ТМС — хірургічна операція. Оптимальний термін проведення — перші 2–3 тижні життя.
Операція артеріального переключення (Arterial Switch Operation, ASO)
Суть операції:
- Аорту та легеневу артерію від’єднують від шлуночків.
- Судини "переміщують" і приєднують до правильних шлуночків.
- Пересаджують коронарні артерії на нову аорту.
- Закривають супутні дефекти (ДМШП, ДМПП) та перев'язують ВАП.
Переваги:
- Відновлення нормальної анатомії серця.
- Лівий шлуночок працює як системна камера.
Результати:
- Виживаність понад 95% у спеціалізованих центрах.
- Добрі довгострокові прогнози.
Інші види операцій
Операції Сеннінга та Мастарда (атральне переключення)
Суть:
- Створення внутрішньосерцевого тунелю для перенаправлення потоків крові.
- Магістральні судини залишаються на своїх місцях.
Недоліки:
- Правий шлуночок залишається системним насосом.
- Високий ризик серцевої недостатності та аритмій у дорослому віці.
Операція Растеллі
Показання:
- ТМС з великим ДМШП та стенозом легеневої артерії.
Техніка:
- Закриття ДМШП із направленням крові з ЛШ в аорту.
- Встановлення штучного кондуїта між ПШ і легеневою артерією.
Особливості:
- Кондуїт не росте разом із дитиною.
- Потреба в повторних операціях у міру росту.
Вибір операції залежить від анатомії вади та досвіду кардіохірургічного центру. Для більшості пацієнтів з d-ТМС операцією вибору є артеріальне переключення (ASO). Розуміння типу проведеної корекції важливе для планування подальшого спостереження і прогнозу.
Життя після корекції транспозиції магістральних судин (ТМС)
Завдяки розвитку дитячої кардіохірургії більшість дітей, прооперованих у ранньому віці через ТМС, мають високі шанси на довге і якісне життя. Проте навіть після успішної операції потрібне довічне кардіологічне спостереження.
Можливі довгострокові ускладнення після операції
Після операції артеріального переключення (ASO)
- Стеноз легеневої артерії: Може виникати у місцях пришивання судин і вимагати повторного втручання.
- Розширення кореня неоаорти: Потребує регулярного моніторингу і, за потреби, лікування.
- Недостатність неоаортального клапана: Зворотній потік крові в лівий шлуночок.
- Проблеми з коронарними артеріями: Ризик стенозу чи оклюзії після пересадки.
- Аритмії: Зустрічаються рідше, ніж після атріальних переключень, але можливі.
Після операцій Сеннінга або Мастарда
- Аритмії: Часті, включаючи брадикардію та передсердні тахіаритмії.
- Обструкція або протікання баффлів: Порушення потоку крові через внутрішньопередсердні тунелі.
- Недостатність системного правого шлуночка: Високий ризик серцевої недостатності у віддаленому періоді.
Після операції Растеллі
- Дисфункція кондуїта: Потребує періодичних замін у міру росту дитини.
- Обструкція тунелю між ЛШ та аортою.
- Аритмії.
Інші потенційні наслідки
- Нейророзвиткові затримки: Можливі труднощі з мовленням, навчанням та увагою.
- Інфекційний ендокардит: Підвищений ризик, особливо після медичних або стоматологічних процедур.
Довічне спостереження у кардіолога
Навіть без явних симптомів пацієнтам після корекції ТМС потрібні регулярні огляди для раннього виявлення ускладнень.
Структура спостереження
- Частота: Індивідуально, зазвичай щорічно.
- Обстеження: ЕКГ, ехокардіографія, за потреби — холтерівський моніторинг, МРТ серця, КТ-ангіографія.
Спеціалізована допомога
У дорослому віці пацієнтів слід спостерігати кардіологи, які спеціалізуються на веденні дорослих із вродженими вадами серця (ACHD-фахівці).
Прогноз та якість життя після корекції ТМС
- Сучасний прогноз: Понад 95% дітей після ASO живуть довге та повноцінне життя.
- Якість життя: Більшість можуть навчатися, працювати, створювати сім’ї. Питання щодо фізичної активності вирішується індивідуально з лікарем.
- Фактори прогнозу: Тип ТМС, супутні вади, своєчасність та якість операції, регулярність спостереження.
Поради батькам
- Будьте уважними: Слідкуйте за кольором шкіри, диханням та активністю дитини.
- Співпрацюйте з лікарями: Виконуйте всі рекомендації щодо лікування, обстежень та профілактики інфекцій.
- Шукайте підтримку: Спілкуйтеся з іншими батьками або приєднуйтесь до груп підтримки.
- Вірте у свою дитину: Сучасні можливості медицини дають шанс на активне і щасливе життя.
.png)
.png)
.webp)
сервісу
