.svg)
Тетрада Фалло
Що таке тетрада Фалло
Тетрада Фалло – це комплексна вада серця, що виникає під час внутрішньоутробного розвитку. Назва «тетрада» означає наявність чотирьох ключових анатомічних порушень. Причиною ТФ є неправильний розвиток ембріональної структури (конотрункусу), що формує вихідні відділи серця й великі артерії.
Тетрада Фалло поширена вроджена вада серця (ВВС), яка проявляється ціанозом (синюшністю шкіри). Серед новонароджених із вадами серця ТФ становить 5-7%, а серед старших дітей – до 14%. Щороку в Україні народжується до 10 тисяч дітей із ВВС, і значна частина припадає на ТФ.
Чотири компоненти Тетради Фалло:
- Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) – великий отвір між шлуночками, що спричиняє змішування венозної та артеріальної крові й вирівнювання тиску.
- Стеноз легеневої артерії – звуження шляху відтоку крові до легень. Це ключовий фактор, який визначає тяжкість захворювання та прояв ціанозу.
- Зміщення (декстрапозиція) аорти – аорта розташовується над дефектом міжшлуночкової перегородки, приймаючи кров з обох шлуночків. Через це венозна кров потрапляє у загальний кровообіг, минаючи легені.
- Гіпертрофія правого шлуночка – потовщення його стінки через підвищене навантаження, спричинене стенозом та високим тиском.
Тяжкість ТФ залежить насамперед від ступеня стенозу легеневої артерії. Чим він вираженіший, тим більшою є недостатність кисню в організмі та прояв ціанозу. Також ТФ може поєднуватися з іншими серцевими аномаліями, які важливо враховувати при плануванні хірургічного лікування.
Причини Тетради Фалло та фактори ризику
Тетрада Фалло – це вроджена вада серця, яка формується ще до народження дитини. Точні причини її виникнення наразі невідомі. Вважається, що патологія виникає через поєднання генетичних чинників та негативного впливу зовнішнього середовища під час вагітності.
Що підвищує ризик розвитку Тетради Фалло?
Фактори, які можуть збільшити ймовірність народження дитини з Тетрадою Фалло:
Генетичні фактори:
- Спадковість: вроджені вади серця в батьків чи родичів.
- Генетичні синдроми: синдром Дауна, Ді Джорджі (делеція 22q11), Нунан, Алажиля, CHARGE та Гольденхара. Проте більшість випадків виникають без супутніх синдромів.
Фактори з боку матері під час вагітності:
- Інфекції: краснуха, грип та інші вірусні захворювання на ранніх термінах.
- Шкідливі звички: алкоголь, наркотики.
- Медикаменти: препарати з тератогенною дією (протисудомні засоби, літій, антибіотики тетрациклінової групи).
- Хронічні хвороби: неконтрольований діабет, фенілкетонурія.
- Шкідливі впливи: радіація, пестициди, хімічні речовини.
- Вік матері: старше 35-40 років.
Взаємодія генетики та негативних факторів середовища на ранніх стадіях вагітності визначає ризик розвитку вади. Це підтверджує важливість планування вагітності, здорового способу життя майбутньої матері та регулярного медичного контролю.
Симптоми Тетради Фалло: як розпізнати ваду?
Симптоми Тетради Фалло зумовлені дефіцитом кисню (гіпоксією) через звуження легеневої артерії та змішування венозної й артеріальної крові. Вираженість проявів залежить від ступеня стенозу легеневої артерії. Легкі форми можуть бути малопомітні ("бліда форма"), а важкі – проявляються синюшністю одразу після народження.
Основні симптоми Тетради Фалло:
- Ціаноз (синюшність) – синій або фіолетовий відтінок шкіри, губ, нігтів. Посилюється під час плачу, годування, фізичного навантаження.
- Задишка – прискорене поверхневе дихання, особливо при активності або годуванні.
- Швидка втомлюваність – дитина швидко втомлюється під час годування, погано набирає вагу, старші діти швидко втомлюються під час ігор.
- Відставання у розвитку – через нестачу кисню дитина може повільніше рости й розвиватися фізично та моторно.
- Зміни пальців і нігтів – тривала гіпоксія викликає характерне потовщення кінцевих фаланг ("барабанні палички") та зміни нігтів ("годинникові скельця").
- Характерна поза – старші діти під час нападів можуть інстинктивно присідати навпочіпки, що тимчасово покращує кровотік.
- Серцевий шум – лікар виявляє грубий шум під час прослуховування серця.
Гіпоксичні напади: симптоми та перша допомога
Це небезпечні епізоди раптового посилення симптомів у дітей з Тетрадою Фалло:
- різке посилення ціанозу;
- сильна задишка;
- неспокій, плач;
- загальна слабкість, млявість;
- можлива втрата свідомості та судоми.
Напади можуть провокуватися фізичними навантаженнями, плачем, годуванням, дефекацією чи перегріванням.
Перша допомога:
- викликати швидку допомогу;
- заспокоїти дитину;
- надати колінно-грудне положення (притиснути ніжки до живота);
- забезпечити доступ свіжого повітря.
Часті або тривалі напади – сигнал до негайного звернення до кардіолога та проведення лікування.
Форми Тетради Фалло за перебігом:
- Рання ціанотична – синюшність із перших місяців життя.
- Класична – прояв ціанозу на 2-3 році життя.
- Важка – часті гіпоксичні напади.
- Пізня ціанотична – ціаноз з’являється у віці 6-10 років або пізніше.
- Аціанотична («рожева») – ціаноз мінімальний або відсутній; діагностується пізніше, часто у старшому віці.
Діагностика тетради Фалло
Діагностика тетради Фалло базується на комплексному підході: оцінці симптомів, фізикальному огляді та проведенні інструментальних досліджень.
Огляд лікаря та фізикальне обстеження
Під час первинного огляду лікар звертає увагу на:
- Колір шкіри та слизових оболонок: Виявлення ціанозу.
- Форму пальців і нігтів: Ознаки хронічної гіпоксії (барабанні палички, годинникові скельця).
- Аускультацію серця: Грубий систолічний шум у другому-третьому міжребер’ї зліва від грудини, ослаблення другого тону над легеневою артерією.
- Пальпацію грудної клітки: Наявність систолічного тремтіння ("котяче муркотіння").
- Перкусію: Розширення меж серця вправо.
- Вимірювання пульсу і тиску: Пульс може бути зниженим, тиск — помірно знижений.
На основі цих ознак досвідчений кардіолог або педіатр може запідозрити тетраду Фалло.
Інструментальні методи діагностики
Для підтвердження діагнозу застосовуються такі дослідження:
- Електрокардіографія (ЕКГ): Виявляє гіпертрофію правого шлуночка та передсердя, відхилення електричної осі серця вправо.
- Ехокардіографія (УЗД серця): Основний метод для візуалізації дефекту міжшлуночкової перегородки, стенозу легеневої артерії, зміщення аорти та гіпертрофії правого шлуночка. Дозволяє оцінити функцію серця та супутні аномалії.
- Рентгенографія грудної клітки: Виявляє характерну форму серця ("черевик") і зменшення легеневого малюнка через знижений кровотік.
- Пульсоксиметрія: Вимірювання сатурації. Знижена сатурація корелює з вираженістю ціанозу.
- Катетеризація серця та ангіокардіографія: Інвазивні методи для вимірювання тиску та оцінки анатомії серця і судин перед хірургією.
- Магнітно-резонансна томографія (МРТ) і комп’ютерна томографія (КТ): Створюють детальні 3D-зображення серця та судин. Використовуються у складних випадках або для планування повторних операцій.
Хоча ехокардіографія залишається базовим методом діагностики тетради Фалло, для планування операції часто необхідні додаткові дослідження — катетеризація, МРТ або КТ серця.
Лікування тетради Фалло: хірургічна корекція
Тетрада Фалло є анатомічною вадою серця, тому ефективним методом лікування є лише хірургічна корекція. Медикаментозна терапія використовується допоміжно — для стабілізації стану, лікування ускладнень (серцевої недостатності, гіпоксичних нападів) і підготовки до операції. У новонароджених із критичним стенозом легеневої артерії можливе тимчасове введення простагландину Е1 для підтримки відкритої артеріальної протоки.
Основна мета хірургії — закрити дефект міжшлуночкової перегородки і усунути стеноз вихідного тракту правого шлуночка, відновивши нормальний кровотік до легень.
Існують два типи операцій.
Паліативні (тимчасові) операції
Паліативні втручання виконують у важких випадках, коли радикальна корекція неможлива через малий розмір легеневих артерій або важкий стан дитини. Мета — поліпшити насичення крові киснем і підготувати дитину до основної операції.
Найпоширеніший варіант — системно-легеневий анастомоз (модифікована операція Блелока-Тауссіг), де між підключичною артерією і легеневою артерією створюють шунт із синтетичного матеріалу. Інші варіанти шунтування також можливі.
Паліативна операція є тимчасовим заходом, що дозволяє дитині вирости і поліпшити стан легеневих артерій перед радикальним втручанням.
Радикальна корекція тетради Фалло
Радикальна операція усуває всі компоненти вади і проводиться на відкритому серці з використанням апарату штучного кровообігу.
Оптимальний вік для радикальної корекції — від 3–6 місяців до 1 року. Рання операція мінімізує наслідки гіпоксії і дозволяє уникнути ускладнень після паліативних шунтів.
Основні етапи операції:
- Закриття дефекту міжшлуночкової перегородки: Використовується синтетична заплата або власний перикард пацієнта.
- Усунення стенозу вихідного тракту правого шлуночка: Резекція гіпертрофованих м’язів, за потреби — розширення клапана легеневої артерії заплатою (трансанулярна пластика) із максимально можливим збереженням клапана.
Радикальна корекція тетради Фалло — складна операція, що вимагає високої кваліфікації кардіохірургів і сучасного обладнання. В Україні такі втручання успішно виконуються у провідних спеціалізованих центрах.
Життя після операції: прогноз, ускладнення та спостереження
Завдяки розвитку кардіохірургії та інтенсивної терапії прогноз для дітей з тетрадою Фалло суттєво покращився. Після радикальної корекції більшість пацієнтів можуть вести активний спосіб життя. 10-річна виживаність становить 93–96%, 20-річна — близько 91%.
Можливі пізні ускладнення
Попри успішну операцію, через роки можуть виникати ускладнення:
- Аритмії: Порушення ритму серця, які іноді потребують встановлення кардіостимулятора або дефібрилятора.
- Легенева регургітація: Зворотний потік крові в правий шлуночок через недостатність клапана.
- Дисфункція правого шлуночка: Через перевантаження об'ємом або тиском.
- Залишковий стеноз легеневої артерії: Може виникати повторно після операції.
- Залишковий дефект міжшлуночкової перегородки: Невеликий отвір після хірургії.
- Аневризма кореня аорти: Розширення аорти, підвищення ризику її розшарування.
- Інфекційний ендокардит: Запалення внутрішньої оболонки серця, особливо при наявності імплантованих матеріалів.
- Раптова серцева смерть: Рідкісне, але можливе ускладнення, переважно через тяжкі аритмії.
Необхідність довічного спостереження
Пацієнтам після операції необхідне довічне спостереження у кардіолога, бажано спеціалізованого на вроджених вадах серця у дорослих.
Мета спостереження:
- Контроль фізичного стану та переносимості навантажень.
- Раннє виявлення ускладнень (аритмії, дисфункція шлуночків, клапанні патології).
- Планування повторних втручань або корекції за потреби.
Обстеження:
- Щорічні огляди, ЕКГ, ехокардіографія.
- Холтерівське моніторування, тести з фізичним навантаженням, МРТ серця — за показаннями.
Профілактика інфекційного ендокардиту: Антибіотикопрофілактика перед стоматологічними чи іншими інвазивними процедурами за рекомендацією кардіолога.
Коли негайно звертатися до лікаря?
Тривожні симптоми, що вимагають невідкладної допомоги:
- Раптова або посилена синюшність шкіри.
- Гіпоксичний напад: задишка, посиніння, тривога.
- Втрата свідомості, судоми.
- Виражена слабкість, сонливість, відмова від їжі.
- Посилення задишки у спокої.
- Набряки ніг, обличчя, живота.
- Біль у грудях.
- Відчуття перебоїв серцебиття, тахікардія або брадикардія.
При появі цих симптомів — терміново викликайте швидку допомогу (103).
.png)
.png)
.webp)
сервісу
