.svg)
Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW)
Що таке синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта
Синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (WPW) — це вроджена аномалія серця, при якій існує додатковий електричний шлях між передсердями та шлуночками. Він може спричиняти напади прискореного серцебиття (тахікардії) і зустрічається переважно у дітей та молодих людей. Своєчасна діагностика та лікування дозволяють повністю усунути проблему.
У серці людини з WPW є аномальний провідний шлях — пучок Кента. Він дозволяє імпульсам минати природний фільтр (АВ-вузол) і передчасно збуджувати шлуночки. Це порушує нормальну роботу серця й створює ризик аритмії.
Пучок Кента може проводити імпульси без "гальмування", на відміну від АВ-вузла. У разі фібриляції передсердь це може спричинити критичне прискорення роботи шлуночків, різке падіння тиску або навіть фібриляцію шлуночків — загрозу раптової серцевої смерті.
Хоча WPW не є масовим діагнозом, він є однією з найпоширеніших причин надшлуночкової тахікардії в молодому віці.
Причини та фактори ризику WPW
Вроджена природа синдрому
WPW — це вроджена особливість, яка формується ще до народження. Додатковий електричний шлях у серці (пучок Кента) виникає під час розвитку плода. У більшості випадків причина невідома — це спорадичні або ідіопатичні форми.
Генетична схильність
Іноді WPW має спадковий характер. У таких випадках можливі генетичні мутації, що передаються у родині. Спадковий WPW може поєднуватися з гіпертрофічною кардіоміопатією. Якщо в родині були випадки WPW або раптової серцевої смерті в молодому віці, рекомендований кардіологічний скринінг для родичів.
Зв’язок з іншими вадами серця
WPW частіше виявляється у пацієнтів з вродженими вадами серця, зокрема:
- аномалією Ебштейна
- дефектом міжпередсердної перегородки
- гіпертрофічною кардіоміопатією
- тетрадою Фалло
- транспозицією магістральних судин
- пролапсом мітрального клапана
- синдромами дисплазії сполучної тканини
У таких випадках важливо проводити ехокардіографію та ЕКГ, щоб виявити або виключити WPW. Комплексна діагностика дозволяє точно визначити ризики й обрати правильну тактику лікування.
Симптоми синдрому WPW
Основні симптоми
Головна ознака WPW — раптові напади прискореного серцебиття (тахікардії). Частота пульсу під час нападу може сягати 150–300 ударів за хвилину.
Супутні симптоми:
- Запаморочення, "потемніння" в очах
- Відчуття слабкості, втома
- Задишка, нестача повітря
- Біль або дискомфорт у грудях
- Тривожність, панічні відчуття
- Іноді — втрата свідомості (непритомність)
Напади зазвичай починаються і закінчуються раптово, можуть тривати від секунд до годин, траплятися рідко або щодня. Провокуючі фактори — стрес, фізичне навантаження, алкоголь, кофеїн.
Симптоми WPW у немовлят і дітей
У дітей ознаки можуть бути неспецифічними:
- Прискорене дихання, задишка
- Млявість, сонливість
- Поганий апетит, швидка втомлюваність при годуванні
- Дуже швидкий пульс
- Безпричинний плач, неспокій
- Посиніння губ або нігтів (ціаноз)
У немовлят тривалі напади можуть призводити до серцевої недостатності. Поява таких симптомів потребує термінової консультації лікаря та проведення ЕКГ.
Безсимптомний перебіг (феномен WPW)
Феномен WPW — це типова ЕКГ-картина без симптомів. Феномен часто виявляють випадково під час планового ЕКГ.
Попри відсутність скарг, існує ризик раптової серцевої смерті (≈0,1% на рік). Особливо це стосується підлітків.
У разі виявлення феномену WPW лікар може рекомендувати електрофізіологічне дослідження (ЕФД) для оцінки ризиків і вирішення, чи потрібна профілактична абляція.
Типи синдрому WPW
Синдром WPW має кілька клінічних форм, що відрізняються механізмом проведення імпульсів і картиною на ЕКГ. Визначення типу важливе для оцінки ризиків і вибору лікування.
Маніфестуючий WPW
- Ознаки на ЕКГ у спокої: короткий PR, дельта-хвиля, широкий QRS
- Напади тахікардії присутні
- Додатковий шлях проводить імпульси в обох напрямках: від передсердь до шлуночків і назад
- Підвищений ризик фібриляції передсердь та раптової серцевої смерті
Прихований WPW
- ЕКГ у спокої — нормальна
- Додатковий шлях проводить імпульси лише зворотно (ретроградно)
- Може спричиняти ортодромну тахікардію, але не фібриляцію з небезпечним шлуночковим ритмом
- Ризик раптової смерті — відсутній
Перехідний (інтермітуючий) WPW
- Ознаки на ЕКГ з’являються та зникають
- Залежні від частоти пульсу або інших факторів
- Вказує на довший рефрактерний період шляху та зазвичай нижчий ризик ускладнень
Інші варіанти
- Кілька додаткових шляхів: трапляється рідко, але підвищує ризики аритмій
- Комбіновані варіанти потребують ретельної оцінки
Клінічна цінність класифікації WPW — в оцінці ризиків і підборі лікування. Наприклад, прихований WPW не несе загрози раптової смерті, а інтермітуючий — часто має сприятливий прогноз.
Діагностика синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта
ЕКГ — головний метод виявлення WPW
Стандартна електрокардіограма (ЕКГ) — основний інструмент для діагностики WPW.
На ній видно:
- короткий інтервал PR
- дельта-хвилю
- розширений комплекс QRS
Ці зміни свідчать про наявність антеградного проведення по додатковому шляху (маніфестний або перехідний WPW).
Інколи ЕКГ може імітувати інфаркт або блокаду ніжок пучка Гіса. Важлива професійна інтерпретація. Також за формою QRS лікар може попередньо оцінити локалізацію пучка Кента.
Холтерівське моніторування
Якщо симптоми виникають рідко, призначається добове (або триваліше) моніторування ЕКГ.
Це дозволяє:
- зафіксувати напади тахікардії
- співставити симптоми зі змінами на ЕКГ
- виявити перехідну форму WPW
- оцінити інші порушення ритму
При поодиноких епізодах застосовують подієві монітори, які фіксують аритмію автоматично або за натисканням пацієнта.
Електрофізіологічне дослідження (ЕФД)
ЕФД — інвазивне дослідження провідної системи серця, яке виконується через катетери в умовах рентгенопераційної.
Його мета:
- Підтвердити наявність додаткового шляху
- Визначити точну локалізацію та кількість шляхів
- Оцінити швидкість проведення імпульсів
- Індукувати тахікардію для точного визначення її механізму
- Оцінити ризик раптової смерті при феномені WPW або в осіб із професіями підвищеної відповідальності (пілоти, спортсмени)
Ознаки високого ризику за результатами ЕФД:
- SPERRI ≤ 250 мс під час фібриляції передсердь
- Рефрактерний період додаткового шляху ≤ 250 мс
- Наявність кількох додаткових шляхів
- Легка індукція тахікардії
ЕФД — ключ до персоналізованої стратегії лікування: за його результатами ухвалюється рішення про доцільність катетерної абляції навіть у пацієнтів без симптомів.
Інші обстеження
Ехокардіографія (УЗД серця): оцінка анатомії серця, виявлення супутніх вад
Стрес-тест (велоергометрія або тредміл): аналіз змін ЕКГ під навантаженням. Зникнення дельта-хвилі при підвищенні ЧСС вказує на "безпечний" шлях із довгим рефрактерним періодом
Лікування синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта
Метод лікування WPW залежить від типу аритмії, наявності симптомів, ризику раптової смерті, віку, професії пацієнта та результатів ЕФД. Основні варіанти — невідкладна допомога, медикаментозна терапія та катетерна абляція.
Перша допомога при нападі тахікардії
Для припинення нападу в домашніх умовах застосовують вагусні проби:
- Проба Вальсальви (натужування після вдиху)
- Різкий кашель
- Обличчя в холодну воду
- Масаж каротидного синуса (тільки під наглядом лікаря)
Якщо напад не минає або супроводжується запамороченням, болем у грудях чи втратою свідомості — слід негайно викликати швидку допомогу (103).
Невідкладна медична допомога
- Нестабільний стан: електрична кардіоверсія
- Ортодромна тахікардія: аденозин, за потреби — Верапаміл або бета-блокатори
- Фібриляція передсердь з преекзитацією: Прокаїнамід або Ібутилід
- Антидромна тахікардія: Прокаїнамід
Медикаментозна терапія
Застосовується для контролю симптомів або тимчасово до абляції. Не усуває причину WPW — додатковий шлях залишається.
- Клас IC (Флекаїнід, Пропафенон): ефективні, але не при ІХС
- Клас III (Соталол, Аміодарон, Дофетилід): резервні препарати через побічні дії
- Бета-блокатори, Верапаміл, Дилтіазем: лише у вибраних випадках, не при ФП
Катетерна абляція — лікування, що усуває причину
Катетерна абляція — мінімально інвазивна процедура, що руйнує додатковий електричний шлях. Виконується під місцевою анестезією через венозний доступ.
Застосовують:
- Радіочастотну абляцію (РЧА) — високочастотний струм
- Кріоабляцію — замороження тканини
Переваги:
- Успішність 90–96%
- Низький ризик ускладнень (1–5%)
- Можливість повного вилікування
Ризики (рідко):
- Гематома або кровотеча
- Ураження провідної системи
- Необхідність повторної абляції (≈6%)
Лікувальна стратегія: коли що призначається
- Катетерна абляція — основний метод для всіх симптоматичних пацієнтів
- Абляція без симптомів — при високому ризику за ЕФД (SPERRI ≤ 250 мс), у спортсменів та осіб професій ризику
- Медикаменти — тимчасово або якщо абляція неможлива
- Спостереження — можливе при феномені WPW з низьким ризиком
Ускладнення та прогноз при синдромі WPW
Фібриляція передсердь
У пацієнтів із WPW фібриляція передсердь (ФП) особливо небезпечна. Через додатковий шлях (пучок Кента) часті імпульси (до 600/хв) можуть проходити прямо на шлуночки, оминаючи природний фільтр (АВ-вузол).
Це викликає шлуночкову тахікардію, що може швидко перейти у фібриляцію шлуночків (ФШ) — небезпечну для життя аритмію, яка фактично є зупинкою серця.
- Ризик розвитку ФП при WPW: до 30–40% упродовж життя
- ФП — основний механізм раптової серцевої смерті (РСС)
- Навіть після успішної абляції ризик ФП зберігається — можлива наявність "атріальної міопатії"
Ризик раптової серцевої смерті (РСС)
РСС при WPW — рідкісне, але реальне ускладнення. Причина: надшвидке проведення імпульсів при ФП через додатковий шлях.
- Безсимптомні пацієнти: ризик ≈ 0.1% на рік
- Симптоматичні пацієнти: ризик до 0.8% на рік
- Першим проявом WPW може бути РСС, особливо у підлітків
Фактори підвищеного ризику:
- Вік < 35 років
- Чоловіча стать
- Наявність втрат свідомості або ФП в анамнезі
- Множинні додаткові шляхи
- Короткий рефрактерний період (ЕРП ≤ 250 мс, SPERRI ≤ 250 мс)
- Супутні серцеві вади (наприклад, аномалія Ебштейна)
- Спадковий WPW або випадки РСС у родині
- Професії підвищеного ризику (пілоти, спортсмени)
Прогноз після діагностики та лікування
- Катетерна абляція — ефективна у понад 90–96% пацієнтів
- Успішна абляція значно знижує ризик аритмій та РСС
- Довгострокова смертність після лікування не перевищує показники загальної популяції
- Ризик ФП зберігається, тому потрібне спостереження
У частини немовлят ознаки WPW можуть зникнути самостійно. Якщо ні — розглядають лікування.
Життя після лікування WPW
Після встановлення діагнозу та/або проведення абляції:
- Рекомендується регулярне кардіологічне спостереження
- У більшості випадків пацієнти повертаються до нормального активного життя
- У спортсменів та осіб з ризиковими професіями — поглиблене обстеження перед поверненням до навантажень
Коли потрібна невідкладна медична допомога при WPW?
Більшість нападів тахікардії при синдромі Вольфа-Паркінсона-Уайта минають самостійно або після простих маневрів (вагусних проб). Але є симптоми, які потребують термінового виклику швидкої (103).
Негайно викликайте швидку, якщо з’явилися:
- Втрата свідомості, яка триває більше кількох секунд
- Біль у грудях понад 15 хв або з іррадіацією в ліву руку, спину, шию, щелепу
- Нудота, задишка, пітливість під час болю в грудях
- Напад прискореного або нерегулярного серцебиття, що не минає сам по собі
- Сильне запаморочення, слабкість, відчуття нестачі повітря
Ці симптоми можуть вказувати на гемодинамічно небезпечну аритмію або навіть інфаркт.
Коли звертатися до кардіолога планово?
Зверніться до лікаря, якщо:
- Ви вперше відчули раптове серцебиття
- Періодично виникають запаморочення, слабкість, переднепритомні стани
- На ЕКГ виявлено ознаки WPW, навіть без симптомів
Плановий візит до кардіолога або аритмолога дозволить провести обстеження, оцінити ризики та визначити найкращу тактику лікування.
Життя з WPW: що потрібно знати пацієнтам
Діагноз WPW — це не вирок. За умови правильного підходу до лікування та спостереження більшість пацієнтів можуть жити повноцінно. Ось основні поради.
Співпрацюйте з лікарем
- Дізнайтесь про свій стан: поставте запитання, уточнюйте ризики та можливості лікування
- Дотримуйтесь рекомендацій: приймайте ліки (якщо призначено), дотримуйтесь графіка обстежень
- Обговоріть абляцію: це основний метод лікування WPW, який може повністю усунути проблему
Піклуйтесь про серце
- Відмовтесь від куріння та алкоголю
- Обмежте кофеїн, якщо напади пов’язані з його вживанням
- Харчуйтесь збалансовано, контролюйте вагу
- Уникайте стресу — це частий тригер аритмій
Фізична активність
- Обговоріть з лікарем рівень допустимих навантажень
- Після успішної абляції зазвичай можна повертатись до спорту
Повідомляйте про WPW
- Завжди інформуйте лікарів (включно зі стоматологом) про свій діагноз
- Розгляньте носіння медичного браслета або картки — це допоможе в екстрених ситуаціях
Звертайтесь до фахівців
У складних або незрозумілих випадках варто звертатись до аритмолога у спеціалізованому центрі. Катетерна абляція доступна у багатьох клініках в Україні.
.png)
.png)
.webp)
сервісу
