.svg)
Синдром Ейзенменгера
Що таке синдром Ейзенменгера
Синдром Ейзенменгера (СЕ) — важке ускладнення певних вроджених вад серця (ВВС), які не були виправлені вчасно. Він виникає через тривалий шунт крові з лівих відділів серця в праві, що призводить до легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ) та зміни напрямку потоку крові. СЕ є незворотним станом, але сучасне лікування допомагає контролювати симптоми, запобігати ускладненням та покращувати якість життя.
Як Розвивається Синдром Ейзенменгера?
- Шунт зліва-направо:
Великий дефект у серці (наприклад, ДМШП, ДМПП, відкрита артеріальна протока) спричиняє надлишковий потік крові до легенів.
- Розвиток ЛАГ:
Хронічне перевантаження ушкоджує ендотелій судин, викликає проліферацію клітин, фіброз і тромбоз, що підвищує легеневий судинний опір.
- Реверс шунта:
Коли тиск у правих відділах серця перевищує тиск у лівих, напрямок шунта змінюється на справа-наліво.
- Системна гіпоксемія:
Венозна кров, обминаючи легені, потрапляє у велике коло кровообігу, спричиняючи гіпоксемію та ціаноз.
Розвиток СЕ займає роки. Рання діагностика та своєчасне усунення дефекту дозволяють запобігти цьому стану.
СЕ розвивається при великих дефектах, що створюють значне і тривале шунтування крові в легені. Малі дефекти зазвичай не викликають синдрому. Ризик залежить від розміру дефекту, типу ВВС і стану легеневих судин пацієнта.
Причини та Фактори Ризику Синдрому Ейзенменгера
Основною причиною розвитку синдрому Ейзенменгера є несвоєчасна корекція гемодинамічно значущих вроджених вад серця (ВВС), які спричиняють тривале шунтування крові зліва-направо і розвиток незворотної легеневої гіпертензії.
Основні фактори ризику:
- Тип і розмір дефекту: Великі, нерестриктивні дефекти (ДМШП, ВАП, атріовентрикулярний канал) мають найвищий ризик.
- Генетичні синдроми: Наприклад, синдром Дауна часто поєднується з ВВС, що сприяють розвитку СЕ.
- Висота над рівнем моря: Проживання на великій висоті збільшує ризик легеневої гіпертензії у пацієнтів із ВВС.
- Відсутність або затримка корекції: Чим довше існує значний шунт, тим більший ризик незворотних змін у легенях.
Профілактика Синдрому Ейзенменгера
Запобігти розвитку СЕ допомагає своєчасна діагностика та лікування ВВС, що створюють ризик шунтування крові.
Ключові заходи профілактики:
- Пренатальна діагностика: Фетальна ехокардіографія дозволяє виявити ВВС ще до народження.
- Скринінг новонароджених: Пульсоксиметрія та клінічний огляд допомагають виявити ВВС у перші дні життя.
- Рання корекція дефектів: Хірургічне або ендоваскулярне закриття ДМШП, ДМПП, ВАП у дитячому віці до розвитку незворотної легеневої гіпертензії.
Симптоми Синдрому Ейзенменгера
Симптоми синдрому Ейзенменгера зумовлені недостатнім насиченням крові киснем (гіпоксемією) через шунт справа-наліво та підвищеним тиском у легеневій артерії. Ознаки розвиваються поступово та можуть варіювати залежно від ступеня ураження.
Основні симптоми:
- Ціаноз: Синюшне забарвлення шкіри, губ, нігтів, слизових оболонок. Посилюється при фізичному навантаженні або стресі. При відкритій артеріальній протоці може бути більш вираженим на ногах.
- Задишка: Спочатку при навантаженні, згодом — у спокої.
- Втома: Швидка втомлюваність, зниження толерантності до фізичних навантажень.
- Біль у грудях: Схожий на стенокардію, пов'язаний із перевантаженням правого шлуночка або розтягненням легеневої артерії.
- Запаморочення, синкопе: Виникають при фізичному навантаженні, кашлі або зміні положення тіла через недостатній серцевий викид або аритмії.
- Серцебиття: Відчуття нерегулярного або прискореного серцебиття.
Інші можливі ознаки:
- Пальці у вигляді "барабанних паличок", нігті типу "годинникового скла": Ознаки хронічної гіпоксемії.
- Кровохаркання: Результат пошкодження дрібних судин у легенях або тромбозу. Масивне кровохаркання небезпечне для життя.
- Набряки: Свідчать про розвиток правошлуночкової серцевої недостатності.
- Симптоми поліцитемії/гіперв'язкості: Головний біль, порушення зору, запаморочення через згущення крові.
- Ознаки ЛАГ при огляді: Акцент II тону над легеневою артерією, набухання шийних вен, шуми трикуспідальної або легеневої недостатності.
На ранніх стадіях симптоми можуть бути маловираженими. Пацієнти з некоригованими ВВС потребують регулярного спостереження кардіолога для своєчасного виявлення ознак прогресування хвороби.
Діагностика Синдрому Ейзенменгера
Діагностика синдрому Ейзенменгера потребує комплексного підходу: виявлення вродженої вади серця (ВВС), тяжкої легеневої гіпертензії та шунту справа-наліво або двонаправленого потоку крові. Жоден окремий тест не є достатнім — використовують комбінацію клінічного обстеження, інструментальних і лабораторних методів.
Клінічний огляд і анамнез
- Анамнез: Збір інформації про наявність ВВС, симптоми (ціаноз, задишка, втома, біль у грудях, серцебиття) та їхню динаміку.
- Фізикальний огляд: Виявлення ціанозу, деформації пальців ("барабанні палички"), акценту II тону над легеневою артерією, шумів серця, набряків, збільшення печінки, набухання шийних вен.
Інструментальні методи діагностики
- Електрокардіографія (ЕКГ): Ознаки гіпертрофії правого шлуночка, відхилення електричної осі серця вправо, можливі аритмії.
- Рентгенографія органів грудної клітки (ОГК): Збільшення правих відділів серця, розширення легеневих судин, збіднення судинного малюнка на периферії.
- Ехокардіографія (ЕхоКГ) з доплером: Візуалізація ВВС, оцінка легеневої гіпертензії, напрямку шунта, функції клапанів і правого шлуночка.
- Пульсоксиметрія: Зниження насичення крові киснем (SpO₂ < 90%). Гіпероксичний тест для оцінки шунту справа-наліво.
- Катетеризація серця: "Золотий стандарт" для вимірювання тиску в легеневій артерії та легеневого судинного опору. Виконується у спеціалізованих центрах.
- МРТ і КТ серця: Детальна оцінка анатомії серця та судин.
Лабораторні аналізи
- Загальний аналіз крові (ЗАК): Вторинний еритроцитоз через хронічну гіпоксемію.
- Коагулограма: Оцінка системи згортання крові.
- Біохімічний аналіз крові: Оцінка функції печінки, нирок, рівня сечової кислоти, заліза та феритину.
- Натрійуретичні пептиди (BNP або NT-proBNP): Маркери серцевої недостатності.
Комплексна діагностика дозволяє підтвердити синдром Ейзенменгера, оцінити тяжкість стану та розробити оптимальну тактику лікування.
Ускладнення Синдрому Ейзенменгера
Синдром Ейзенменгера призводить до ураження багатьох органів через хронічну гіпоксемію, легеневу гіпертензію та зміни в системі крові. Для ефективного ведення пацієнтів потрібен мультидисциплінарний підхід за участю кардіолога, пульмонолога, гематолога, невролога та нефролога.
Серцево-судинні ускладнення
- Правошлуночкова серцева недостатність: Основна причина погіршення стану та смерті при СЕ через перевантаження правого шлуночка.
- Аритмії: Часто виникають надшлуночкові (фібриляція, тріпотіння передсердь) та шлуночкові аритмії, що підвищують ризик раптової смерті.
- Раптова серцева смерть: Переважно внаслідок фатальних аритмій або гострої серцевої декомпенсації.
Гематологічні ускладнення
- Вторинний еритроцитоз та гіперв'язкість: Надлишок еритроцитів підвищує ризик тромбозів, викликає головний біль, запаморочення, погіршення зору.
- Тромбози: Утворення тромбів у легеневих судинах або венах, можливі парадоксальні емболії з розвитком інсульту або інфаркту.
- Кровотечі: Через дефіцит тромбоцитів і порушення згортання; найбільш небезпечне проявлення — кровохаркання.
- Дефіцит заліза: Погіршує симптоми гіперв'язкості навіть при підвищеному гемоглобіні.
Інші системні ускладнення
- Неврологічні: Інсульт, транзиторні ішемічні атаки, рідше — абсцеси мозку.
- Ниркові: Протеїнурія та розвиток ниркової недостатності через гіпоксемію та гіперв'язкість крові.
- Кістково-суглобові: "Барабанні палички", деформація нігтів, ризик розвитку подагри через гіперурикемію.
- Печінкові: Застійна гепатопатія при серцевій недостатності, підвищений ризик жовчнокам'яної хвороби.
- Інфекційні: Підвищена схильність до інфекційного ендокардиту та респіраторних інфекцій.
Пацієнти із синдромом Ейзенменгера потребують регулярного моніторингу для раннього виявлення ускладнень і запобігання прогресуванню захворювання.
Лікування та Ведення Пацієнтів з Синдромом Ейзенменгера
Оскільки синдром Ейзенменгера є незворотним станом, лікування спрямоване на полегшення симптомів, профілактику ускладнень, покращення якості та тривалості життя. Хірургічне закриття первинної вади серця на цій стадії протипоказане. Ведення пацієнтів здійснюється у спеціалізованих центрах із досвідом лікування вроджених вад серця та легеневої гіпертензії.
Загальні рекомендації щодо способу життя
- Обмеження фізичних навантажень: Уникати важких вправ, підняття ваги, перебування на великих висотах, саун і гарячих ванн.
- Вакцинація: Щорічна вакцинація проти грипу та регулярна вакцинація проти пневмококу.
- Контрацепція: Вагітність суворо протипоказана. Підбір безпечної контрацепції проводиться індивідуально.
- Профілактика ендокардиту: Підтримка гігієни ротової порожнини, антибіотикопрофілактика перед стоматологічними або інвазивними процедурами.
- Обережність із ліками: Уникати препаратів, які знижують артеріальний тиск або погіршують функцію правого шлуночка.
Медикаментозна терапія
- ЛАГ-специфічна терапія
- Киснева терапія: При симптоматичній гіпоксемії.
- Діуретики: За потреби при серцевій недостатності, під контролем рівня електролітів.
- Лікування дефіциту заліза: Корекція навіть при високому гемоглобіні.
- Антикоагулянти: Рішення приймається індивідуально з урахуванням ризику тромбозів і кровотеч.
Лікування ускладнень
- Синдром гіперв'язкості: Флеботомія за суворими показаннями при дуже високому гематокриті та важких симптомах.
- Кровохаркання: При масивній кровотечі — емболізація бронхіальних артерій або хірургічне лікування.
- Аритмії: Лікування антиаритмічними препаратами або катетерна абляція.
Трансплантація
У випадках термінальної серцевої недостатності або тяжкої гіпоксемії може розглядатися трансплантація легень або комплексу серце-легені.
Сучасна ЛАГ-специфічна терапія дозволяє не лише полегшити симптоми, але й сповільнити прогресування хвороби, покращуючи прогноз та якість життя пацієнтів із синдромом Ейзенменгера.
Прогноз та Якість Життя при Синдромі Ейзенменгера
Синдром Ейзенменгера суттєво впливає на тривалість і якість життя. Прогноз є індивідуальним і залежить від багатьох факторів, включаючи тип вродженої вади серця, ступінь легеневої гіпертензії, функцію правого шлуночка та наявність ускладнень.
Очікувана тривалість життя
Раніше середня тривалість життя пацієнтів із СЕ без лікування становила 20–30 років. Завдяки сучасній ЛАГ-специфічній терапії багато пацієнтів живуть 40–60 років і більше. Тривалість життя залежить від відповіді на лікування, функціонального класу NYHA, насичення крові киснем, функції правого шлуночка та наявності супутніх ускладнень.
Фактори, що впливають на прогноз
Несприятливі прогностичні ознаки:
- Високий функціональний клас NYHA (III–IV).
- Низький рівень SpO₂ у спокої та при навантаженні.
- Коротка дистанція за тестом 6-хвилинної ходьби.
- Виражена дисфункція правого шлуночка.
- Підвищений рівень BNP або NT-proBNP.
- Наявність набряків, асциту, синкопе, аритмій.
- Низький рівень альбуміну або калію в крові.
- Тромбози легеневої артерії.
- Складний тип первинної вади серця.
Основні причини смерті при СЕ:
- Прогресуюча серцева недостатність.
- Раптова серцева смерть через аритмії.
- Масивне кровохаркання.
- Тромбоемболічні ускладнення (інсульт, ТЕЛА).
- Ускладнення вагітності або хірургічних втручань.
Життя з Синдромом Ейзенменгера: Рекомендації
Активна участь у лікуванні, регулярне спостереження та адаптація способу життя допомагають підтримувати стабільність і покращувати якість життя.
Медичний супровід
- Довічне спостереження у кардіолога, бажано у спеціалізованому центрі ЛАГ.
- Регулярні обстеження: ЕхоКГ, ЕКГ, загальний та біохімічний аналізи крові, коагулограма, рівень заліза, BNP/NT-proBNP, тест 6-хвилинної ходьби.
Спосіб життя
- Фізична активність: Легкі навантаження без перевтоми, уникнення важких вправ і ізометричних навантажень.
- Подорожі: Обережність при перельотах і перебуванні на великих висотах; за потреби — киснева терапія.
- Харчування: Збалансоване, з обмеженням солі при серцевій недостатності, контроль об'єму споживаної рідини.
- Шкідливі звички: Куріння та алкоголь категорично протипоказані.
- Психологічна підтримка: Спілкування в групах підтримки, при потребі — професійна психологічна допомога.
Коли звертатися за невідкладною допомогою
- Раптове посилення задишки або болю в грудях.
- Непритомність або виражене запаморочення.
- Кровохаркання.
- Швидке наростання набряків.
- Виражене посилення ціанозу.
- Ознаки інсульту (порушення мовлення, слабкість кінцівок, асиметрія обличчя).
- Висока температура та ознаки інфекції.
Своєчасне звернення до лікаря при появі цих симптомів може врятувати життя.
.png)
.png)
.webp)
сервісу
