.svg)
Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)
Що таке рестриктивна кардіоміопатія
Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) — рідкісне захворювання серцевого м’яза, при якому стінки шлуночків втрачають еластичність і стають жорсткими. Через це серце не може нормально розслаблятися і наповнюватися кров’ю під час діастоли, що призводить до діастолічної дисфункції. На відміну від інших типів кардіоміопатій, при РКМП шлуночки зазвичай не розширені, а товщина їхніх стінок залишається нормальною або трохи збільшеною.
На початкових стадіях систолічна функція (здатність скорочення) залишається збереженою. Основна проблема — порушення наповнення серця через його ригідність.
РКМП становить близько 5% усіх кардіоміопатій і зустрічається значно рідше, ніж дилатаційна чи гіпертрофічна кардіоміопатія. Захворювання може розвиватися в людей будь-якого віку, включаючи дітей, однак окремі його форми частіше реєструються в певних групах населення (наприклад, саркоїдоз — серед афроамериканських жінок, ендоміокардіальний фіброз — у тропічних регіонах).
Основні типи рестриктивної кардіоміопатії
Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) поділяється за причинами розвитку. Виділяють чотири основні типи:
Інфільтративні форми
Викликані накопиченням аномальних речовин у серцевому м’язі:
- Амілоїдоз серця — відкладення амілоїду.
- Саркоїдоз серця — утворення запальних гранульом.
- Гемохроматоз — надлишкове накопичення заліза.
- Хвороба Фабрі — накопичення глікосфінголіпідів.
- Хвороба Гоше — накопичення ліпідів у макрофагах.
Неінфільтративні форми
Жорсткість міокарда без накопичення сторонніх речовин:
- Ідіопатична РКМП (причина невідома).
- РКМП на фоні системних захворювань сполучної тканини (наприклад, склеродермії).
- Генетичні форми, пов'язані з мутаціями білків серцевого м'яза, іноді поєднуються зі скелетною міопатією.
Ендоміокардіальні форми
Ураження ендокарда і прилеглого міокарда:
- Ендоміокардіальний фіброз — поширений у тропічних регіонах.
- Гіпереозинофільний синдром, ендокардит Леффлера — при високому рівні еозинофілів.
- Ендокардіальний фіброеластоз — переважно у немовлят і дітей.
Облітеруючі форми
Тяжкі форми, при яких фіброз і тромбування зменшують об’єм шлуночків, наприклад при гіпереозинофільному синдромі.
РКМП — це не окреме захворювання, а синдром, який виникає через різні патологічні процеси, що порушують діастолічне наповнення серця. Встановлення точної причини критично важливе для вибору лікування та прогнозу.
Причини та фактори ризику рестриктивної кардіоміопатії
Основні захворювання, що спричиняють РКМП
Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) часто виникає на фоні інших системних захворювань, які вражають не лише серце, а й інші органи. До основних причин належать:
- Амілоїдоз серця — відкладення амілоїду, характерне для літніх людей. Може проявлятись синдромом карпального каналу або стенозом хребетного каналу до появи серцевих симптомів. Існують специфічні методи лікування залежно від типу амілоїдозу.
- Саркоїдоз серця — запальне захворювання з утворенням гранульом, що може викликати аритмії та блокади. Лікується кортикостероїдами.
- Гемохроматоз — накопичення заліза в серцевому м'язі. Лікування — флеботомії для виведення заліза.
- Захворювання сполучної тканини — системна склеродермія та інші аутоімунні хвороби, що викликають фіброз міокарда.
- Метаболічні розлади — хвороба Фабрі, хвороба Гоше.
- Ендоміокардіальні ураження — гіпереозинофільний синдром, ендоміокардіальний фіброз, ендокардіальний фіброеластоз.
- Наслідки лікування онкології — променева терапія грудної клітки, застосування антрациклінів (наприклад, доксорубіцину).
- Інфекції та цукровий діабет — менш специфічні, але теж можуть сприяти розвитку ураження серця.
Спадковість і набуті форми РКМП
- Набуті форми — виникають унаслідок інших захворювань (амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз), інфекцій або токсичних впливів (радіація, хіміотерапія). Ідіопатична РКМП теж належить до цієї групи.
- Спадкові форми — викликані мутаціями в генах білків серцевого м'яза. Мутації можуть передаватися аутосомно-домінантним шляхом. Генетичне тестування допомагає виявити спадкову форму та оцінити ризик для родичів.
Хто належить до групи ризику?
- Пацієнти з амілоїдозом, саркоїдозом, гемохроматозом, системною склеродермією.
- Особи з сімейною історією кардіоміопатій або раптової серцевої смерті.
- Люди, які проходили променеву терапію грудної клітки або лікування кардіотоксичними хіміопрепаратами.
- Пацієнти з рідкісними спадковими метаболічними захворюваннями (Фабрі, Гоше).
- Мешканці тропічних регіонів (для ендоміокардіального фіброзу).
Традиційні фактори ризику серцево-судинних захворювань (гіпертензія, діабет, ожиріння, куріння) не є прямими причинами РКМП, але можуть погіршувати перебіг хвороби.
Симптоми рестриктивної кардіоміопатії
Загальні симптоми РКМП
Ознаки рестриктивної кардіоміопатії часто неспецифічні та поступово погіршуються без лікування. Вони пов'язані з перевантаженням рідиною (застоєм) і недостатнім кровопостачанням органів:
- Задишка — спочатку при фізичному навантаженні, згодом у спокої.
- Підвищена втомлюваність — швидке виснаження навіть після мінімальних зусиль.
- Набряки — на стопах, щиколотках, гомілках; можливий асцит.
- Набухання шийних вен — через підвищений венозний тиск.
- Здуття живота, нудота — через застій крові у черевній порожнині.
- Запаморочення, непритомність — наслідок порушення ритму або недостатнього припливу крові до мозку.
- Серцебиття — відчуття прискореного чи нерегулярного серцебиття.
- Біль у грудях — під час фізичного навантаження або у спокої.
- Кашель — особливо у положенні лежачи.
- Набір ваги — пов'язаний із затримкою рідини.
- Акроціаноз — синюшність пальців рук, ніг, губ.
Ці симптоми вказують на порушення діастолічного наповнення серця: перевантаження рідиною та зниження серцевого викиду.
Симптоми залежно від ураження шлуночків
Переважне ураження правого шлуночка (ПШ):
- Периферичні набряки.
- Асцит.
- Гепатомегалія (збільшення печінки).
- Набухлі шийні вени.
- Можливий шум недостатності тристулкового клапана.
Переважне ураження лівого шлуночка (ЛШ):
- Виражена задишка.
- Ортопное (задишка у положенні лежачи).
- Кашель.
- Ознаки легеневої гіпертензії.
- Можливий шум недостатності мітрального клапана.
Ураження обох шлуночків:
- Ознаки тотальної серцевої недостатності.
Додатково можуть виникати плеврит і перикардіальний випіт.
Коли звернутися до лікаря негайно?
Негайно викликайте швидку допомогу при:
- Сильному або раптовому болю в грудях.
- Втраті свідомості.
- Різко вираженій або раптовій задишці.
Також необхідно проконсультуватися з лікарем при появі або погіршенні симптомів застою чи серцевої недостатності.
Діагностика рестриктивної кардіоміопатії
Діагностика рестриктивної кардіоміопатії (РКМП) — це комплексний процес, який включає:
- Аналіз скарг і анамнезу.
- Фізикальне обстеження (оцінка набряків, набухання вен, хрипів у легенях).
- Інструментальні та лабораторні обстеження.
Мета діагностики — не лише підтвердити порушення наповнення серця, але й встановити причину захворювання.
Основні методи обстеження
- Електрокардіограма (ЕКГ): Виявляє порушення ритму, зміни сегмента ST, низький вольтаж QRS, збільшення передсердь.
- Ехокардіографія (ЕхоКГ, УЗД серця): Основний метод. Оцінює діастолічну функцію, розміри шлуночків і передсердь, наявність фіброзу, клапанні зміни.
- Рентгенографія грудної клітки: Виявляє розширення тіні серця, застій у легенях.
- Аналізи крові: Загальний аналіз, біохімія, рівень заліза, BNP або NT-proBNP.
- МРТ серця: Деталізує структуру міокарда, виявляє фіброз, інфільтрацію аномальними речовинами.
- Катетеризація серця: Вимірювання тиску для диференціації РКМП і констриктивного перикардиту.
- Ендоміокардіальна біопсія: Забір тканини серця для уточнення причини.
- Добове моніторування ЕКГ (Холтер): Виявлення аритмій.
- Генетичне тестування: При підозрі на спадкові форми РКМП.
Ключові методи: ЕКГ, ЕхоКГ, МРТ
ЕКГ: Неспецифічні зміни, частіше — ознаки фібриляції передсердь, порушення провідності.
ЕхоКГ: Основний скринінговий тест. Виявляє:
- Нормальні або зменшені розміри шлуночків.
- Розширення передсердь.
- Збережену або незначно знижену систолічну функцію.
- Ознаки порушення діастолічної функції.
- Порушення тканинної допплерографії (зниження e').
МРТ серця: Виявляє фіброз, інфільтрацію (амілоїд, залізо), уточнює діагноз у складних випадках.
Чому важливо відрізнити РКМП від констриктивного перикардиту?
РКМП і констриктивний перикардит мають схожі симптоми, але потребують різного лікування:
- При констриктивному перикардиті потрібна хірургічна операція (перикардектомія).
- При РКМП лікування зосереджене на контролі симптомів і, у важких випадках, трансплантації серця.
Ознаки для диференціації:
- ЕхоКГ: Аналіз тканинної допплерографії та руху перегородки.
- Катетеризація серця: Виявлення характерних тискових патернів.
- Візуалізація перикарда (рентген, КТ, МРТ): Потовщення або кальциноз при КП.
Лікування рестриктивної кардіоміопатії
Повне одужання при рестриктивній кардіоміопатії (РКМП) часто неможливе, особливо за ідіопатичних форм або при незворотних змінах у міокарді. Основні цілі лікування:
- Лікування основної причини (якщо вона піддається терапії).
- Контроль симптомів і покращення якості життя.
- Сповільнення прогресування захворювання.
- Профілактика ускладнень (аритмій, тромбозів).
- Підтримка фізичної активності на максимально можливому рівні.
Важливим є формування реалістичних очікувань: лікування зазвичай спрямоване на довгострокове управління станом.
Лікування основного захворювання
Коли встановлена причина РКМП, лікування спрямоване на неї:
- Гемохроматоз: флеботомія для виведення надлишку заліза.
- Саркоїдоз: кортикостероїди або імуносупресивна терапія.
- Амілоїдоз: специфічна хіміотерапія або таргетна терапія залежно від типу амілоїду.
- Гіпереозинофільний синдром: лікування для зниження рівня еозинофілів.
Якщо причина невідома або незворотна, акцент робиться на симптоматичній терапії.
Медикаментозне лікування
Мета — контроль симптомів і запобігання ускладненням:
- Діуретики: для зменшення набряків та задишки (використовуються обережно через ризик надмірного зниження наповнення шлуночків).
- Бета-блокатори, недигідропіридинові блокатори кальцієвих каналів (верапаміл): для контролю серцевого ритму.
- Антиаритмічні препарати: при небезпечних порушеннях ритму.
- Антикоагулянти: для профілактики тромбоемболій, особливо при фібриляції передсердь.
З обережністю застосовуються:
- Вазодилататори (ризик гіпотензії).
- Дигоксин (обмежено при фібриляції передсердь).
Хірургічне лікування і пристрої
- Трансплантація серця: розглядається при тяжкій рефрактерній РКМП.
- LVAD (пристрої механічної підтримки кровообігу): можливий варіант як "міст" до трансплантації або як довготривала терапія.
- Імплантовані кардіовертери-дефібрилятори (ІКД): для профілактики раптової серцевої смерті при шлуночкових аритміях.
- Кардіостимулятори: при значних порушеннях провідності серця.
Паліативна допомога
При важкій формі РКМП паліативна допомога допомагає:
- Полегшити симптоми.
- Підтримати якість життя.
- Забезпечити психологічну та соціальну підтримку пацієнта і родини.
Ускладнення рестриктивної кардіоміопатії
Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП) може призводити до тяжких ускладнень, що суттєво погіршують якість життя та прогноз пацієнтів.
Серцева недостатність
Прогресуюча серцева недостатність — головне ускладнення РКМП:
- Жорсткість шлуночків порушує діастолічне наповнення серця.
- Виникає застій крові в легенях або в органах великого кола кровообігу.
- Симптоми: задишка, набряки, втома.
На ранніх стадіях серцева недостатність має діастолічний характер (з нормальною або майже нормальною фракцією викиду — СНзбФВ). На пізніх стадіях може розвиватися систолічна дисфункція.
Аритмії
Порушення серцевого ритму — поширені та небезпечні ускладнення:
- Фібриляція передсердь: погіршує симптоми серцевої недостатності, підвищує ризик тромбозу та інсульту.
- Блокади серця: порушення провідності можуть вимагати імплантації кардіостимулятора.
- Шлуночкові аритмії: небезпечні для життя (шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків).
- Раптова серцева смерть: через фатальні аритмії або повну блокаду провідності.
Моніторинг ритму і своєчасне лікування аритмій є критично важливими для пацієнтів з РКМП.
Тромбоемболічні ускладнення
Пацієнти з РКМП мають підвищений ризик тромбоутворення через застій крові:
- Тромби можуть утворюватися в передсердях або шлуночках.
- Емболія тромбу може призвести до інсульту, ішемії кінцівок, нирок або кишечника.
- Ризик особливо високий при фібриляції передсердь.
Тому багатьом пацієнтам з РКМП рекомендують прийом антикоагулянтів для профілактики тромбоемболій.
Життя з рестриктивною кардіоміопатією: Прогноз і рекомендації
Прогноз при рестриктивній кардіоміопатії (РКМП) залежить від:
- Причини захворювання: Кращий прогноз можливий при лікуванні основної причини (гемохроматоз, саркоїдоз, певні форми амілоїдозу).
- Тяжкості симптомів: Гірший прогноз при III–IV класі NYHA на момент діагностики.
- Віку: Старший вік асоціюється з гіршим перебігом.
- Ступеня ураження серця: Значне розширення лівого передсердя — несприятлива ознака.
- Статі: За деякими даними, прогноз у чоловіків гірший.
Основні причини смерті: прогресуюча серцева недостатність і раптові аритмії. Однак при ранній діагностиці та лікуванні багато пацієнтів живуть тривалий час із задовільною якістю життя.
Зміни способу життя
Зміна способу життя не виліковує РКМП, але суттєво покращує перебіг хвороби:
- Дієта: Обмеження солі до 1500 мг на добу, здорова дієта з великою кількістю овочів, фруктів, цільнозернових продуктів.
- Фізична активність: Помірні навантаження (ходьба, плавання) за погодженням із лікарем. Уникати виснажливих тренувань.
- Контроль ваги: Щоденне зважування для моніторингу затримки рідини.
- Відмова від шкідливих звичок: Повна відмова від куріння та обмеження алкоголю.
- Контроль супутніх захворювань: Регуляція тиску, холестерину, рівня глюкози.
- Управління стресом і сон: Забезпечення психологічної стабільності та достатнього відпочинку.
Важливість регулярних оглядів у кардіолога
Постійне спостереження критично важливе:
- Моніторинг симптомів і перебігу хвороби.
- Оцінка ефективності лікування.
- Виявлення ускладнень (аритмій, серцевої недостатності).
- Надання інформаційної та психологічної підтримки.
Частота візитів визначається індивідуально: від щомісячних при нестабільному стані до щорічних при стабільному перебігу. Суворе дотримання рекомендацій лікаря і активна участь у процесі лікування допомагають покращити прогноз і якість життя.
.png)
.png)
.webp)
сервісу
