.svg)
Кардіоміопатія (КМП)
Що таке кардіоміопатія
Кардіоміопатія — це група захворювань, що уражають серцевий м'яз (міокард), не пов'язаних з ішемічною хворобою серця, артеріальною гіпертензією, вадами клапанів чи вродженими аномаліями. Стан є прогресуючим: з часом серце слабшає, потовщується, розтягується або стає надмірно жорстким, що порушує його роботу.
Кардіоміопатія знижує ефективність перекачування крові, що може призвести до серцевої недостатності, аритмій та інших ускладнень.
Захворювання може розвиватися у людей будь-якого віку та статі. Деякі типи мають генетичну природу або частіше зустрічаються у певних вікових групах. Оцінки показують, що до 1 із 500 дорослих мають кардіоміопатію, часто безсимптомну на ранніх стадіях.
Типи кардіоміопатії: класифікація та особливості
Кардіоміопатії класифікують за морфологічними та функціональними змінами серцевого м'яза (фенотипом) і, за можливості, за етіологією. Виділяють первинні кардіоміопатії (самостійне ураження серця) і вторинні (наслідок інших хвороб або зовнішніх впливів). Найсучасніша класифікація ESC 2023 року визначає п'ять основних типів.
Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП)
Найпоширеніший тип. Характеризується розширенням шлуночків серця, переважно лівого, зі стоншенням і ослабленням стінок. Це призводить до зниження систолічної функції та розвитку серцевої недостатності.
Причини: генетика, вірусні інфекції, токсини (алкоголь, препарати), аутоімунні захворювання, ішемічна хвороба серця. Код МКХ-10: I42.0.
Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП)
Потовщення стінок серця, найчастіше лівого шлуночка або міжшлуночкової перегородки. Порушується розслаблення серця, можливе утворення обструкції кровотоку. ГКМП підвищує ризик аритмій і раптової смерті, особливо у молодих.
Часто має генетичне походження. Коди МКХ-10: I42.1 (обструктивна), I42.2 (необструктивна).
Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)
Підвищення жорсткості шлуночків без значної гіпертрофії. Серце втрачає здатність нормально наповнюватися кров'ю. РКМП викликає симптоми серцевої недостатності.
Причини: амілоїдоз, саркоїдоз, гемохроматоз, фіброз, склеродермія. Коди МКХ-10: I42.3–I42.5.
Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКПШ)
Заміщення м'язової тканини правого шлуночка жировою і фіброзною. Підвищує ризик шлуночкових аритмій та раптової смерті, особливо під час фізичних навантажень.
Часто має генетичну природу. Код МКХ-10: I42.8.
Інші типи кардіоміопатій
- Недилатаційна кардіоміопатія лівого шлуночка (НДКЛШ): дисфункція ЛШ без його розширення.
- Некласифіковані форми: некомпактний міокард, кардіоміопатія Такоцубо.
- Вторинні кардіоміопатії: ураження серця на фоні інших станів.
Основні вторинні форми:
- Ішемічна кардіоміопатія: наслідок ІХС або інфаркту міокарда.
- Токсична кардіоміопатія: алкоголь, наркотики, хіміотерапія (МКХ-10: I42.6, I42.7).
- Метаболічна/ендокринна: цукровий діабет, гіпотиреоз, ожиріння (МКХ-10: I43.1, I43.2).
- Перипартальна кардіоміопатія: в останній місяць вагітності або після пологів.
- Запальна кардіоміопатія: на фоні міокардиту (МКХ-10: I43.0).
- Кардіоміопатія при системних захворюваннях: вовчак, ревматоїдний артрит, саркоїдоз (МКХ-10: I43).
- Аліментарна кардіоміопатія: дефіцит поживних речовин (тіамін, селен).
- Циротична кардіоміопатія: ураження серця при цирозі печінки.
Точне визначення типу і причини кардіоміопатії є критичним для вибору лікування та прогнозу.
Причини розвитку кардіоміопатії
Кардіоміопатія може бути спадковою або набутою. Часто хвороба виникає через поєднання генетичної схильності та зовнішніх чинників.
Генетичні причини
Багато випадків кардіоміопатії мають спадкову природу — через мутації в генах, що кодують білки саркомерів, цитоскелету, іонних каналів чи ядерної оболонки.
Типи кардіоміопатій із генетичною основою:
- Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП): найчастіше успадковується аутосомно-домінантно.
- Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКПШ): мутації десмосомних білків.
- Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП): до 30–50% випадків мають генетичну природу.
- Неконпактний міокард: часто пов'язаний зі спадковістю.
Наявність мутацій не гарантує розвиток хвороби, але підвищує ризик. Важливим є збір сімейного анамнезу та, за потреби, проведення генетичного тестування.
Набуті причини
Кардіоміопатія може розвиватися під впливом різних факторів:
Захворювання серця:
- Ішемічна хвороба серця (ІХС) та інфаркт міокарда.
- Артеріальна гіпертензія.
- Захворювання клапанів серця.
- Довготривалі аритмії (тахікардіоміопатія).
Інфекції:
- Вірусні (грип, COVID-19, ВІЛ), рідше — бактеріальні, грибкові, паразитарні.
- Тонзилогенна кардіоміопатія (хронічний тонзиліт).
Токсичні впливи:
- Алкоголь.
- Наркотики (кокаїн, амфетаміни).
- Лікарські препарати (антрацикліни, трастузумаб).
- Важкі метали, промислові токсини.
Системні та метаболічні захворювання:
- Ендокринні розлади (гіпотиреоз, цукровий діабет).
- Амілоїдоз, гемохроматоз, хвороба Фабрі.
- Аутоімунні хвороби (вовчак, ревматоїдний артрит, склеродермія).
- Нервово-м'язові хвороби (дистрофії, атаксія Фрідрейха).
Інші причини:
- Перипартальна кардіоміопатія (під час вагітності/після пологів).
- Дефіцит тіаміну, селену.
- Надмірні фізичні навантаження.
У багатьох випадках точну причину встановити неможливо (ідіопатична кардіоміопатія).
Фактори ризику розвитку кардіоміопатії
- Сімейний анамнез серцевих захворювань.
- Вік (різні типи — у різних вікових групах).
- Неконтрольована артеріальна гіпертензія.
- Цукровий діабет.
- Ожиріння.
- Зловживання алкоголем та наркотиками.
- Куріння.
- Перенесені вірусні інфекції.
- Лікування хіміотерапією або променевою терапією.
- Хронічний стрес.
Контроль модифікованих факторів ризику допомагає знизити ймовірність розвитку кардіоміопатії та уповільнити її прогресування.
Симптоми кардіоміопатії: як розпізнати небезпеку?
Кардіоміопатія часто розвивається безсимптомно на ранніх стадіях. Перші ознаки зазвичай з’являються поступово, коли серцевий м'яз починає гірше працювати. Це робить регулярні профілактичні огляди критично важливими, особливо для людей із факторами ризику або сімейною історією серцевих захворювань.
Загальні симптоми кардіоміопатії
- Задишка: Спочатку під час фізичного навантаження, потім і в спокої. Характерна задишка в положенні лежачи (ортопное).
- Втома: Постійне виснаження, яке не минає після відпочинку.
- Набряки: Переважно ніг, стоп, гомілок, а також живота (асцит).
- Серцебиття: Відчуття перебоїв, тріпотіння або пришвидшеного ритму серця.
- Біль у грудях: Тиснучий або ниючий біль, не завжди пов'язаний з фізичним навантаженням.
- Запаморочення та непритомність: Часто при фізичних навантаженнях або раптовій зміні положення тіла.
- Кашель: Сухий нічний кашель, особливо в положенні лежачи.
- Інші симптоми: Здуття живота, синюшність шкіри (ціаноз), набухання шийних вен, біль у правому підребер'ї.
Симптоми залежно від типу кардіоміопатії
- Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП): Задишка, ортопное, набряки, набухання вен шиї, хрипи в легенях.
- Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП): Біль у грудях, задишка при навантаженні, запаморочення, непритомність.
- Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП): Виражена задишка, втома, набряки.
- Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКПШ): Серцебиття, запаморочення, непритомність під час фізичної активності.
Коли терміново звернутися до лікаря?
Негайно викликайте лікаря або швидку допомогу при:
- Раптовому сильному болю в грудях.
- Різкому погіршенні дихання.
- Втраті свідомості.
- Швидкому наростанні набряків.
- Відчутті надто швидкого або нерегулярного серцебиття.
- Нічних нападах задухи або кашлю.
Навіть помірні симптоми (задишка при навантаженні, періодичне серцебиття) вимагають консультації кардіолога, особливо у людей із факторами ризику або спадковою схильністю.
Діагностика кардіоміопатії: сучасні методи обстеження
Точний діагноз, визначення типу кардіоміопатії та ступеня її тяжкості критично важливі для вибору правильної тактики лікування. Діагностика включає консультацію кардіолога, фізикальний огляд, інструментальні дослідження та аналізи.
Консультація лікаря та огляд
Під час первинного огляду лікар:
- Збирає скарги, історію хвороби та сімейний анамнез.
- Оцінює спосіб життя та наявність факторів ризику.
- Проводить фізикальний огляд: перевіряє шкіру, вимірює тиск і пульс, аускультує серце і легені, оцінює набухання вен та набряки.
Інструментальні методи діагностики
Електрокардіограма (ЕКГ):
- Виявлення аритмій, блокад, гіпертрофії, ішемії.
- Допомагає запідозрити тип кардіоміопатії.
Холтерівське моніторування:
- Тривалий запис ЕКГ (24–48 годин) для виявлення епізодичних аритмій.
Ехокардіографія (ЕхоКГ):
- Основний метод візуалізації серця.
- Оцінка розмірів порожнин, товщини стінок, фракції викиду (ФВ ЛШ), діастолічної функції, стану клапанів.
- Виявлення обструкцій, рідини в перикарді, тромбів.
- Сучасні методики (Допплер, Speckle Tracking) дозволяють виявити ранні порушення функції міокарда.
МРТ серця:
- Золотий стандарт для оцінки об'ємів камер, маси міокарда та рубцевих змін.
- Допомагає діагностувати інфільтративні захворювання (амілоїдоз, гемохроматоз, саркоїдоз), АКПШ, некомпактний міокард.
КТ серця:
- КТ-коронарографія для виключення ішемічної хвороби серця.
- Додаткове уточнення анатомії серця і судин.
Вентрикулографія:
- Використовується рідше, замінена сучаснішими методами.
Лабораторні аналізи та генетичне тестування
- Загальний та біохімічний аналіз крові: Виявлення запалення, анемії, оцінка функцій нирок і печінки.
- Гормони щитоподібної залози: Для виключення ендокринних порушень.
- Серцеві маркери: NT-proBNP (серцева недостатність), тропоніни (пошкодження міокарда).
- Генетичне тестування: Рекомендоване при підозрі на спадкові форми кардіоміопатії (ГКМП, АКПШ, ДКМП).
Додаткові методи
- Рентгенографія грудної клітки: Оцінка розмірів серця та застою в легенях.
- Ендоміокардіальна біопсія: Для діагностики міокардиту, саркоїдозу, амілоїдозу (у складних випадках).
- Навантажувальні тести (велоергометрія, тредміл-тест): Виявлення ішемії та оцінка толерантності до фізичних навантажень.
- Коронарографія: Інвазивне обстеження стану коронарних артерій, необхідне перед оперативними втручаннями або при сумнівах щодо ішемічної природи кардіоміопатії.
Лікування кардіоміопатії: від медикаментів до хірургії
Лікування кардіоміопатії підбирається індивідуально залежно від типу захворювання, стадії, симптомів та загального стану пацієнта.
Основні цілі лікування:
- Полегшення симптомів.
- Уповільнення прогресування хвороби.
- Запобігання ускладненням (серцева недостатність, аритмії, тромбоемболії, раптова смерть).
- Покращення якості та тривалості життя.
Методи включають зміну способу життя, медикаменти, імплантацію пристроїв і хірургічне втручання.
Медикаментозне лікування
Основні групи препаратів:
- ІАПФ / БРА: Знижують тиск, навантаження на серце, уповільнюють ремоделювання міокарда.
- Бета-блокатори: Зменшують частоту серцевих скорочень, покращують виживаність.
- Антагоністи мінералокортикоїдних рецепторів (АМР): Зменшують затримку рідини та захищають серце.
- Діуретики: Лікують набряки та задишку.
- ARNI: Новіший клас, ефективніший за ІАПФ при серцевій недостатності.
- Інгібітори натрій-глюкозного котранспортера-2 (іНЗКТГ-2): Покращують прогноз при серцевій недостатності, навіть без діабету.
- Серцеві глікозиди: Обмежено при фібриляції передсердь та важкій СН.
Специфічні препарати:
- Антиаритмічні засоби: Для контролю серцевого ритму.
- Антикоагулянти: Профілактика тромбозів при аритміях або тромбах.
- Антагоністи кальцію (верапаміл, дилтіазем): При ГКМП для контролю симптомів.
- Мавакамтен: Новий таргетний препарат для ГКМП.
Етіотропне лікування: Терапія основного захворювання — інфекцій, ендокринних порушень, аутоімунних процесів.
Імплантовані пристрої
- Кардіостимулятори (ЕКС): Лікування брадикардії та ресинхронізація серця (CRT).
- Імплантовані кардіовертери-дефібрилятори (ІКД): Запобігання раптовій серцевій смерті при високому ризику аритмій.
Хірургічне лікування
- Септальна міектомія: Видалення частини перегородки при обструктивній ГКМП.
- Алкогольна септальна абляція: Менш інвазивна альтернатива міектомії.
- Катетерна абляція: Лікування аритмій шляхом руйнування патологічних ділянок серця.
- Трансплантація серця: Крайній варіант для термінальної серцевої недостатності.
Особливості лікування залежно від типу кардіоміопатії
- ДКМП: Стандартна терапія СН, профілактика тромбозів, ІКД/CRT при показаннях, трансплантація при тяжких формах.
- ГКМП: Бета-блокатори, антагоністи кальцію, міектомія/абляція при обструкції, ІКД для профілактики раптової смерті.
- РКМП: Діуретики для контролю симптомів застою, лікування основної причини, трансплантація при тяжких стадіях.
- АКПШ: Профілактика раптової смерті через імплантацію ІКД, контроль аритмій.
Профілактика кардіоміопатії та рекомендації щодо способу життя
Хоча повністю запобігти розвитку всіх форм кардіоміопатії неможливо, здоровий спосіб життя і контроль факторів ризику допомагають знизити ризик вторинних форм і сповільнити прогресування хвороби.
Здорове харчування та контроль ваг
- Обмежити сіль: Зменшує затримку рідини та тиск.
- Уникати насичених жирів і трансжирів: Профілактика атеросклерозу.
- Контролювати холестерин: Вживати більше овочів, фруктів, риби, цільнозернових.
- Підтримувати здорову вагу: Ожиріння створює додаткове навантаження на серце.
Фізична активність
- Рекомендація: 150 хвилин помірної аеробної активності на тиждень.
- У пацієнтів із кардіоміопатією: Навантаження узгоджуються з лікарем. Уникати важких фізичних зусиль при ГКМП та АКПШ через ризик аритмій.
Відмова від шкідливих звичок
- Алкоголь: Повна відмова або суворе обмеження.
- Куріння: Повна відмова.
- Наркотики: Категорична заборона.
Контроль супутніх захворювань
- Артеріальна гіпертензія: Регулярний контроль тиску.
- Цукровий діабет: Підтримка нормального рівня глюкози.
- Інші захворювання: Лікування хвороб щитоподібної залози, інфекцій, аутоімунних процесів.
Регулярні медичні огляди
- Профілактика: Щорічні огляди, ЕКГ, аналізи крові.
- Диспансеризація: Постійне спостереження у кардіолога для контролю хвороби.
- Дотримання рекомендацій: Регулярний прийом ліків без самостійних змін.
- Управління стресом: Практики релаксації для зниження навантаження на серце.
Скринінг родичів
При виявленні спадкової форми кардіоміопатії рекомендовано обстеження близьких родичів (каскадний скринінг).
.png)
.png)
.webp)
сервісу
