.svg)
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)
Що таке дефект міжшлуночкової перегородки
Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) — найпоширеніша вроджена вада серця у новонароджених і дітей. Він полягає в наявності отвору у стінці, що розділяє правий і лівий шлуночки серця. Через цей отвір кров, насичена киснем, змішується з венозною кров'ю, що може призводити до перевантаження серця та легень.
Розмір дефекту та його розташування визначають тяжкість симптомів, необхідність лікування і прогноз. Завдяки сучасним методам діагностики та кардіохірургії більшість пацієнтів із ДМШП можуть жити повноцінним життям.
У здоровому серці міжшлуночкова перегородка повністю розділяє правий і лівий шлуночки, запобігаючи змішуванню крові. При ДМШП частина крові під високим тиском із лівого шлуночка потрапляє у правий, створюючи так зване шунтування.
Наслідки шунтування при ДМШП:
- Перевантаження правого шлуночка.
- Підвищення тиску в легеневій артерії.
- Ризик розвитку легеневої гіпертензії та змін у легеневих судинах.
ДМШП виникає ще під час внутрішньоутробного розвитку через порушення формування серця.
Класифікація дефектів міжшлуночкової перегородки (ДМШП)
Дефекти міжшлуночкової перегородки класифікують залежно від розташування отвору. Тип ДМШП впливає на ймовірність спонтанного закриття, прогноз і тактику лікування.
Перимембранозний ДМШП
Найпоширеніший тип, що становить близько 70–80% випадків. Отвір розташований у мембранозній частині перегородки, біля аортального та трикуспідального клапанів. Перимембранозні дефекти рідше закриваються самостійно і часто потребують хірургічного або ендоваскулярного лікування, особливо середнього та великого розміру.
М'язовий ДМШП
Розташовується в м'язовій частині перегородки. Дефекти можуть бути одиничними або множинними ("перегородка типу швейцарського сиру"). Невеликі м'язові дефекти часто закриваються самостійно протягом перших років життя.
Підлегеневий (надаортальний, інфундибулярний) ДМШП
Локалізується під легеневим клапаном, поряд з аортальним клапаном. Підвищений ризик розвитку пролапсу правої коронарної стулки аортального клапана та аортальної недостатності. Через ці ускладнення навіть невеликі підлегеневі дефекти часто потребують планового хірургічного закриття.
Вхідний (типу атріовентрикулярного каналу) ДМШП
Розташований у задній частині перегородки біля атріовентрикулярних клапанів (мітрального і трикуспідального). Часто входить до складу атріовентрикулярного септального дефекту і асоціюється з генетичними синдромами, зокрема синдромом Дауна.
Причини та симптоми дефекту міжшлуночкової перегородки (ДМШП)
Дефект міжшлуночкової перегородки формується на ранніх етапах внутрішньоутробного розвитку, зазвичай протягом перших 8 тижнів вагітності. У більшості випадків причина невідома (ідіопатичний випадок), однак існують фактори, що підвищують ризик:
Генетичні чинники
- Випадки вроджених вад серця в сімейному анамнезі.
- Наявність хромосомних аномалій: синдром Дауна, синдром Едвардса та інші.
Фактори під час вагітності
- Інфекції матері на ранніх термінах (особливо краснуха).
- Вживання деяких ліків (протисудомні засоби, ізотретиноїн тощо).
- Неконтрольований цукровий діабет у матері.
- Вживання алкоголю або наркотиків.
- Фенілкетонурія без дотримання дієти.
Наявність цих факторів не гарантує розвиток ДМШП. Часто вада виникає без очевидних причин, і батьки не несуть відповідальності за її появу.
Симптоми ДМШП у немовлят
- Прискорене дихання (тахіпное) навіть у спокої.
- Задишка під час годування чи плачу.
- Підвищена пітливість, особливо на голові.
- Проблеми з годуванням: швидка втома, часті перерви.
- Поганий набір ваги через підвищені енергозатрати.
- Часті бронхіти та пневмонії.
- Блідість шкіри.
- Гучний серцевий шум, який виявляється при аускультації.
Симптоми ДМШП у дітей старшого віку та дорослих:
- Швидка втомлюваність під час фізичних навантажень.
- Задишка при навантаженні або у спокої.
- Відчуття серцебиття (аритмії).
- Серцевий шум, виявлений лікарем.
- Ціаноз (синюшність шкіри та слизових) у випадках тяжкої легеневої гіпертензії (синдром Ейзенменгера).
Багато дорослих із малими ДМШП, які закрилися самостійно або були проліковані в дитинстві, ведуть нормальний активний спосіб життя без обмежень.
Діагностика дефекту міжшлуночкової перегородки (ДМШП)
Діагностика ДМШП зазвичай починається з виявлення характерного серцевого шуму під час планового огляду або при зверненні зі скаргами. Для підтвердження діагнозу і оцінки стану серця застосовують інструментальні методи.
Фізикальний огляд та аускультація
Перший крок — огляд пацієнта та вислуховування серця. Лікар може виявити гучний пансистолічний шум зліва від грудини. Важливо пам’ятати, що інтенсивність шуму не завжди відображає розмір дефекту. Також оцінюються ознаки серцевої недостатності та дихальні розлади.
Ехокардіографія (УЗД серця) — золотий стандарт
Ехокардіографія є основним методом діагностики ДМШП. Це безпечне ультразвукове дослідження, яке дозволяє:
- Виявити наявність дефекту і визначити його розташування та розмір.
- Оцінити напрямок і об’єм шунтування крові (за допомогою доплерографії).
- Виміряти розміри та функцію камер серця.
- Виявити перевантаження шлуночків та легеневу гіпертензію.
- Оцінити наявність супутніх вад серця.
Ехокардіографія визначає тактику лікування і використовується для подальшого спостереження.
Додаткові обстеження при ДМШП
Електрокардіограма (ЕКГ)
Дослідження електричної активності серця. При ДМШП може виявляти ознаки гіпертрофії шлуночків, перевантаження передсердь або аритмії. ЕКГ не виявляє сам дефект, але допомагає оцінити його наслідки.
Рентгенографія органів грудної клітки
Може показати збільшення розмірів серця (кардіомегалію) та посилення легеневого малюнка через підвищений кровотік у легенях.
Пульсоксиметрія
Неінвазивне вимірювання насичення крові киснем. При неускладненому ДМШП насичення нормальне. Зниження сатурації можливе при розвитку синдрому Ейзенменгера.
Катетеризація серця
Інвазивне дослідження, яке дозволяє точно виміряти тиск у камерах серця та легеневих судинах, визначити ступінь шунтування і опір легеневих судин. Використовується рідко, переважно перед операцією або в складних випадках.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця
МРТ застосовується у складних діагностичних ситуаціях або для детальної оцінки анатомії та функції правого шлуночка.
Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки (ДМШП)
Лікування ДМШП залежить від розміру дефекту, типу, симптомів, ступеня перевантаження серця і легенів, а також віку пацієнта. Тактика може включати спостереження, медикаментозну підтримку або оперативне втручання.
Невеликі дефекти, особливо м'язового типу, часто закриваються самостійно протягом перших років життя. Якщо ДМШП малий, не викликає симптомів і не перевантажує серце чи легені, обирається тактика активного спостереження:
- Регулярні огляди у кардіолога.
- Періодична ехокардіографія для контролю розмірів дефекту та стану серця.
Медикаментозна терапія
Ліки не закривають дефект, але допомагають полегшити симптоми серцевої недостатності та підтримати розвиток дитини.
Основні групи препаратів:
- Діуретики (фуросемід, гідрохлортіазид, спіронолактон) — зменшують навантаження на серце і легені.
- Інгібітори АПФ (еналаприл, каптоприл) — розширюють судини і полегшують роботу серця.
- Дигоксин — покращує скоротливу здатність серцевого м'яза.
Лікування призначається індивідуально кардіологом.
Хірургічне закриття ДМШП
Основний метод лікування середніх та великих дефектів, що викликають симптоми або легеневу гіпертензію.
- Операція проводиться на відкритому серці з використанням апарату штучного кровообігу.
- Дефект закривається латкою з синтетичного матеріалу або перикарду, або ушивається швами.
- Успішність операцій висока, більшість дітей після відновлення ведуть активне життя.
Малоінвазивне лікування: Ендоваскулярне закриття
Альтернатива відкритій операції для певних типів ДМШП (особливо м'язових і деяких перимембранозних).
- Через прокол у стегновій вені або артерії до серця доставляють спеціальний оклюдер.
- Під контролем рентгену та УЗД оклюдер розкривається і закриває отвір у перегородці.
Переваги ендоваскулярного закриття:
- Відсутність великого розрізу.
- Коротший період госпіталізації та швидше відновлення.
Ризики:
- Порушення провідності серця (може потребувати встановлення кардіостимулятора).
- Ризик тромбоутворення або зміщення оклюдера.
Вибір між відкритою операцією і катетерним закриттям залежить від анатомії дефекту і загального стану пацієнта.
Ускладнення дефекту міжшлуночкової перегородки (ДМШП) без лікування
Якщо середній або великий ДМШП залишається без лікування, він може призвести до розвитку серйозних ускладнень. Їх ризик залежить від розміру дефекту та індивідуальних особливостей пацієнта.
Основні ускладнення:
Серцева недостатність
Постійне перевантаження серця об'ємом крові через шунтування змушує міокард працювати з підвищеним навантаженням. З часом це призводить до ослаблення серця та розвитку симптомів серцевої недостатності: задишки, набряків, втоми.
Легенева гіпертензія
Надмірний потік крові в легені викликає поступове підвищення тиску в легеневих судинах. Спочатку зміни можуть бути зворотними, але при тривалому перебігу формуються незворотні ураження судин — склероз і потовщення їх стінок.
Синдром Ейзенменгера
Кінцева стадія нелікованої легеневої гіпертензії. Тиск у легеневій артерії стає настільки високим, що напрямок шунтування змінюється на справа наліво. Це призводить до ціанозу (синюшності) і хронічного дефіциту кисню. На цій стадії закриття дефекту вже протипоказане.
Інфекційний ендокардит
Турбулентний потік крові через ДМШП пошкоджує внутрішню оболонку серця, створюючи умови для прикріплення бактерій і розвитку ендокардиту. Це важке ускладнення потребує антибактеріальної терапії або хірургічного лікування.
Аритмії
Перевантаження і структурні зміни серця підвищують ризик розвитку порушень ритму — як передсердних, так і шлуночкових.
Порушення функції клапанів
Особливо характерно для підлегеневих дефектів. Може розвинутися аортальна недостатність або ураження інших клапанів через тривале перевантаження серця об'ємом крові.
Затримка росту та розвитку
Великі неліковані дефекти можуть призводити до затримки фізичного розвитку у дітей через високе енергоспоживання та недостатнє харчування.
Прогноз та життя після лікування дефекту міжшлуночкової перегородки (ДМШП)
Прогноз для більшості пацієнтів із ДМШП є дуже сприятливим. Маленькі дефекти, що закрилися самостійно, або успішно закриті хірургічно чи ендоваскулярно дефекти зазвичай не обмежують тривалість і якість життя. Пацієнти можуть навчатися, працювати, займатися спортом (після консультації з лікарем).
Однак незалежно від методу лікування, рекомендується довічне спостереження у кардіолога для контролю:
- Функції серця та клапанів.
- Стану латки або оклюдера (за потреби).
- Можливих пізніх ускладнень (аритмії, залишкові шунти, легенева гіпертензія).
Фізична активність після лікування
Після відновлення більшість пацієнтів не мають обмежень у фізичній активності. Рішення про участь у змагальному спорті приймається індивідуально після обстеження.
Профілактика ендокардиту
Антибіотикопрофілактика рекомендована:
- Протягом перших 6 місяців після закриття дефекту.
- При залишкових дефектах біля латки або оклюдера.
- При наявності ціанотичних вад серця.
Ретельна гігієна ротової порожнини та регулярні огляди у стоматолога залишаються обов'язковими.
Вагітність після лікування ДМШП
Для більшості жінок із закритим ДМШП вагітність є безпечною. Планування вагітності потребує консультації кардіолога. Вагітність протипоказана при синдромі Ейзенменгера або вираженій легеневій гіпертензії.
Коли потрібно звернутися до лікаря?
Негайно зверніться за допомогою, якщо з'явилися:
- Виражена задишка або утруднене дихання.
- Ціаноз (синюшність шкіри, губ, язика).
- Втрата свідомості, виражена млявість.
- Відмова від їжі, різке погіршення апетиту.
- Раптове погіршення загального стану.
Планова консультація необхідна:
- При появі серцевого шуму під час огляду.
- При появі або посиленні симптомів (задишка, втома, набряки, серцебиття).
- Для планового контролю стану після лікування.
- При плануванні вагітності у пацієнтів з ДМШП в анамнезі.
.png)
.png)
.webp)
сервісу
